Akut motor aksonal nöropati - Acute motor axonal neuropathy

Akut motor aksonal nöropati
Diğer isimlerAkut saf motor Guillain-Barré sendromu
UzmanlıkNöroloji

Akut motor aksonal nöropati (AMAN) bir varyantıdır Guillain-Barré sendromu. Akut ile karakterizedir felç ve kaybı refleksler olmadan duyusal kayıp. Patolojik olarak, var motor aksonal ile yozlaşma antikor aracılı motor sinirlerin saldırıları ve Ranvier düğümleri.

Nedenleri

Bir bağlantı Campylobacter jejuni Genç bir kız, İkinci Eğitim Hastanesi'ne kaldırıldığında şüphelenildi. Ailenin tavuklarını besledikten sonra hastalanmıştı. Akut felç ve solunum yetmezliği geliştirdi. Müfettişler, evdeki tavukların birkaçının benzer semptomlar gösterdiğini ve C. jejuni dışkılarında bulundu. Felçli hastaların birçoğunun antikorlara sahip olduğu bulundu. C. jejuni ve anti-GD1a patojen ve hastalık arasında bir bağlantı olduğunu düşündüren antikorlar.[1] 2015 yılında zika virüsü AMAN ile bağlantılıydı.[2]

Teşhis

Sendrom tipik olarak ilerleyici bir sarkık simetrik felç olarak kendini gösterir. arefleksi, sıklıkla solunum yetmezliğine neden olur. Elektromiyografik çalışmalar ve sinir iletim çalışmaları Bileşik kasın azaltılmış genliği ile normal motor iletim hızı ve gecikme gösterir aksiyon potansiyalleri. Patolojik olarak bu bir enflamatuar olmayan demiyelinizasyon olmadan aksonopati.[3] Antikorlar, motor nöronların kaplamasına, iltihaplanmaya veya kayba neden olmadan saldırır. miyelin. Duyusal nöronları etkilemez, bu nedenle hareket kaybına rağmen his bozulmadan kalır.[kaynak belirtilmeli ]

Tedavi

Tarih

AMAN olarak da bilinir Çin Felç Sendromu,[3] ilk önce bir grup tarafından tanımlandı Johns Hopkins Üniversitesi ve Pensilvanya Üniversitesi nörologlar İkinci Eğitim Hastanesinden nörologlarla işbirliği içinde Hebei Tıp Fakültesi ve Pekin Çocuk Hastanesi.[4] 1991'de Johns Hopkins Üniversitesi'nden Guy Mckhann, Jack Griffin, Dave Cornblath ve Tony Ho ve Pennsylvania Üniversitesi'nden Arthur Asbury, gizemli bir epidemi nın-nin felç sendromu Kuzey Çin'de meydana gelen. Her yaz, Çin kırsalından gelen yüzlerce çocuk akut felç geçirdi ve Solunum yetmezliği. Hastaneler çok sayıda vaka ile boğulmuştu ve genellikle vantilatörler ve hastane yatakları. Bu çocukların incelenmesi, çoğunun akut gevşek felç ve arefleksi ama çok az veya hiç duyu kaybı olmadan. Elektrofizyolojik Bu çocukların test edilmesi, ara sıra iletim bloğu ile motor aksonal kayıp gösterdi. demiyelinizan özellikler ve normal duyusal potansiyeller. Tersine, Batı'da Guillain-Barré sendromunun yaygın formu genellikle elektrofizyoloji testinde duyusal kayıp ve demiyelinizasyon ile kendini gösterir ve yetişkinlerde daha yaygındır. Daha sonra birkaç otopsiler bağışıklık saldırısının odak noktasının motorda olduğunu doğruladı aksolemma özellikle Ranvier düğümleri etrafında. Bu vakalar, antikor birikimi gösterdi ve Tamamlayıcı motor aksolemma boyunca ve ilişkili makrofaj süzülme.[5]

Referanslar

  1. ^ Ho TW, Mishu B, Li CY, Gao CY, Cornblath DR, Griffin JW, Asbury AK, Blaser MJ, McKhann GM (1995). "Kuzey Çin'deki Guillain-Barré sendromu. Campylobacter jejuni enfeksiyonu ve anti-glikolipid antikorları ile ilişkisi". Beyin. 118 (3): 597–605. doi:10.1093 / beyin / 118.3.597. PMID  7600081.
  2. ^ Kohl, Alain; Toplayıcı, Derek (18 Aralık 2015). "Zika virüsü: Önceden yavaşlayan bir pandemi Amerika kıtasında hızla yayılıyor" (PDF). Genel Viroloji Dergisi. 97 (2): 269–273. doi:10.1099 / jgv.0.000381. PMID  26684466.
  3. ^ a b Biller J. Practical Neurology, İkinci Baskı. Lippincott Williams ve Wilkins; 2002: Sf 361
  4. ^ McKhann GM, Cornblath DR, Ho T, Li CY, Bai AY, Wu HS, Yei QF, Zhang WC, Zhaori Z, Jiang Z, ve diğerleri. (1991). "Kuzey Çin'deki çocukların ve genç yetişkinlerin akut felçli hastalığının klinik ve elektrofizyolojik yönleri". Lancet. 338 (8767): 593–7. doi:10.1016 / 0140-6736 (91) 90606-p. PMID  1679153.
  5. ^ Griffin JW, Li CY, Ho TW, Xue P, Macko C, Gao CY, Yang C, Tian M, Mishu B, Cornblath DR, ve diğerleri. (1995). "Kuzey Çin'deki Guillain-Barré sendromu: Klinik olarak tanımlanmış vakalardaki nöropatolojik değişikliklerin spektrumu". Beyin. 118 (3): 577–95. doi:10.1093 / beyin / 118.3.577. PMID  7600080.

Dış bağlantılar

Sınıflandırma
Dış kaynaklar