Otoimmün pankreatit - Autoimmune pancreatitis

Otoimmün pankreatit
Diğer isimlerAIP
UzmanlıkGastroenteroloji
SemptomlarAğrısız sarılık, pankreas kütlesi
TürlerTip 1 ve Tip 2
NedenleriIgG4 ile ilgili hastalık
Teşhis yöntemiBiyopsi, görüntüleme, seroloji
Ayırıcı tanıPankreas kanseri
TedaviKortikosteroidler (İlk satır), azatioprin, rituksimab

Otoimmün pankreatit (AIP), giderek daha fazla tanınan bir kronik pankreatit bunu ayırt etmek zor olabilir pankreas karsinomu ama tedaviye cevap veren kortikosteroidler, özellikle prednizon.[1] AIP'nin iki kategorisi vardır: Tip 1 ve Tip 2, her biri farklı klinik profillere sahiptir.

Tip 1 AIP, şimdi bir tezahürü olarak kabul edilmektedir. IgG4 ile ilgili hastalık,[2] ve etkilenenler daha yaşlı olma ve yüksek bir nüks oranına sahip olma eğilimindeydi. Tip 1, pankreatit, Sjogren sendromu, Primer sklerozan kolanjit ve İnflamatuar bağırsak hastalığı ile ilişkilidir. Tip 2 AIP'li hastalar nüks yaşamaz, daha genç olma eğilimindedir ve sistemik hastalıkla ilişkili değildir. AIP, bir otoimmün bozukluk "ikincil" veya "sendromik" AIP olarak anılmıştır. AIP yapar değil uzun vadeli sağkalımı etkiler.[3]

Belirti ve bulgular

Otoimmün pankreatit, hastalığın sistemik etkilerinin yanı sıra pankreas ve safra (safra kanalı) belirtilerini içeren çeşitli semptom ve belirtilere neden olabilir. Hastaların üçte ikisi ya safra kanalı tıkanıklığına bağlı ağrısız sarılık ya da pankreasın başında karsinomu taklit eden bir "kitle" ile başvurur. Bu nedenle, şüpheli AIP vakalarında kanseri dışlamak için kapsamlı bir değerlendirme önemlidir.[4]

Tip 1 AIP tipik olarak 60-70 yaşındaki bir erkekte ağrısız sarılık ile kendini gösterir. Bazı durumlarda görüntüleme, pankreasta bir kitle veya yaygın pankreas genişlemesi ortaya çıkarır.[4] Darlık denen pankreas kanalında daralma meydana gelebilir.[4] Nadiren Tip 1 AIP, akut pankreatit.[4] Tip 1 AIP, vakaların en az yarısında otoimmün hastalık (IgG4 ile ilişkili) belirtileri gösterir. Sistemik tutulumun en yaygın şekli, Tip 1 AIP vakalarının yüzde 80'ine varan oranda ortaya çıkan kolanjittir. Ek belirtiler arasında tükürük bezlerindeki iltihaplanma (Sjögren sendromu ), akciğerlerde yara izine neden olan (pulmoner fibroz ) ve nodüller göğüs boşluğunda yara izi (mediastinal fibroz ) veya karın arkasındaki anatomik boşlukta (retroperitoneal fibroz ) ve böbreklerde iltihaplanma (tubulointerstisyel nefrit ).[4]

AIP, aşağıdaki özelliklerle karakterize edilir:

  1. Skleral Icterus (sarı gözler), sarılık (sarı cilt) genellikle ağrısızdır, genellikle akut ataklar olmaksızın pankreatit.
  2. Minimum kilo kaybı veya mide bulantısı gibi nispeten hafif semptomlar.
  3. Artan serum gama globülin seviyeleri, immünoglobulin G (IgG) veya IgG4.
  4. Serum otoantikorlarının varlığı, örneğin anti-nükleer antikor (ANA), anti-laktoferrin antikor, anti-karbonik anhidraz II antikor ve romatoid faktör (RF).
  5. Kontrastlı BT, yaygın şekilde genişlemiş (sosis şeklinde) bir pankreas gösterir.
  6. Ana pankreas kanalının yaygın düzensiz daralması ve intrapankreatik safra kanalında stenoz endoskopik retrograd kolanjiyopankreatografi (ERCP).
  7. Nadir görülen pankreas kireçlenmesi veya kist oluşumu.
  8. Kortikosteroidlerle tedaviye belirgin yanıt.

Histopatoloji

Pankreasın histopatolojik incelemesi, karakteristik bir lenfoplazmasitik sızıntı olduğunu ortaya koymaktadır. CD4 - veya CD8 -pozitif lenfositler ve IgG4-pozitif Plazma hücreleri ve interstisyel fibroz sergiler ve asiner hücre sonraki aşamalarda atrofi. İlk aşamalarda, tipik olarak, kanalları çevreleyen bir lenfoplazma hücreleri manşeti vardır, ancak aynı zamanda lobüler parankimde daha yaygın infiltrasyon vardır. Bununla birlikte, lokalizasyon ve kanal duvarı infiltrasyonunun derecesi değişkendir. Histopatolojik inceleme AIP'nin akut ve kronik pankreatitten ayrımında birincil yöntem olmaya devam ederken, lenfoma ve kanser. İnce İğne Aspirasyonu (FNA) ile yeterli doku elde edilirse tanı konulabilir. Bu gibi durumlarda, lobüllerin lenfoplazmasitik infiltrasyonu anahtar bulgudur. Nadiren granülomatöz reaksiyon görülebilir. Bir sitolojik yaymanın esas olarak kronik enflamatuar hücreler açısından zengin asinden oluştuğu öne sürülmüştür (lenfositler, Plazma hücreleri ), nadir duktal ile epitel hücreleri atipi olmaması, AIP teşhisine yardımcı olur. AIP'yi neoplaziden ayırt etmek için bu kriterlerin duyarlılığı ve özgüllüğü bilinmemektedir. AIP'nin sistemik olarak ortaya çıkması durumunda, patolojik özellikler diğer organlarda benzer olacaktır.[kaynak belirtilmeli ]

Teşhis

Kriterler

Son olarak, Uluslararası Pankreatoloji Derneği'nin on dördüncü Kongresi, AIP için Uluslararası Konsensus Teşhis Kriterlerini (ICDC) geliştirdi. ICDC, pankreas parankiminin ve pankreas kanalının görüntüleme görünümünü, serum IgG4 düzeyini, IgG4 ile ilişkili hastalıkla diğer organ tutulumunu, pankreas histolojisini ve steroid tedavisine yanıtı içeren AIP'nin beş temel özelliğini vurgular.[5]

2002 yılında Japon Pankreas Derneği, otoimmün pankreatit için aşağıdaki tanı kriterlerini önerdi:[kaynak belirtilmeli ]

I. Pankreas görüntüleme çalışmaları, düzensiz duvarla ana pankreas kanalının yaygın daralmasını (tüm pankreasın 1 / 3'ünden daha uzun) gösterir.
II. Laboratuvar verileri anormal derecede yükselmiş serum gama globülini ve / veya IgG veya varlığı otoantikorlar.
III. Pankreasın histopatolojik incelemesi fibrotik değişiklikler gösterir. lenfosit ve plazma hücresi sızmak.

Tanı için, kriter I (pankreas görüntüleme) kriter II (laboratuvar verileri) ve / veya III (histopatolojik bulgular) ile birlikte bulunmalıdır.[6]

Mayo Clinic adı verilen beş tanı kriteri buldu TARİHÇE histoloji, görüntüleme, seroloji, diğer organ tutulumu ve steroid tedavisine yanıt anlamına gelen kriterler.[7]

Radyolojik özellikler

Bilgisayarlı tomografi AIP'deki (CT) bulguları şunları içerir: yaygın olarak büyümüş hipodens pankreas veya pankreas malignitesi ile karıştırılabilen fokal bir kitle.[5] Düşük yoğunluklu, CT'de kapsül benzeri kenar (muhtemelen peripankreatik dokuları içeren iltihaplanma sürecine karşılık gelir) ek bir karakteristik özellik olduğu düşünülmektedir (dolayısıyla anımsatıcı: sosis şeklindeki). Manyetik rezonans görüntüleme (MRI), dinamik taramada yaygın olarak azalmış bir sinyal yoğunluğu ve gecikmiş geliştirme ortaya çıkarır. Karakteristik ERCP Bulgu, ana pankreas kanalının segmental veya yaygın düzensiz daralmasıdır ve buna genellikle distal safra kanalında dış görünüşlü bir darlık eşlik eder. Ekstrapankreatik safra kanalındaki değişiklikler birincil sklerozan kolanjit (PSC) bildirildi.[kaynak belirtilmeli ]

Görevi endoskopik ultrason (EUS) ve EUS kılavuzlu ince iğne aspirasyonu AIP tanısında (EUS-FNA) iyi tanımlanmamıştır ve EUS bulguları sadece az sayıda hastada tanımlanmıştır. Bir çalışmada EUS, 14 hastanın 8'inde (% 57) yaygın şişmiş ve hipoekoik bir pankreas ortaya çıkardı ve 6 (% 46) hastada soliter, fokal, düzensiz bir kitle görüldü. EUS-FNA, pankreas malignitesinin teşhisi için duyarlı ve spesifik olmasına rağmen, AIP tanısındaki rolü belirsizliğini korumaktadır.[kaynak belirtilmeli ]

Tedavi

AIP genellikle steroid tedavisi ile tamamen düzelir. AIP'yi maligniteden ayırmadaki başarısızlık, gereksiz pankreas rezeksiyonuna yol açabilir ve nihayetinde iyi huylu olduğu tespit edilen malignite şüphesi nedeniyle pankreas rezeksiyonu yapılan hastaların% 23'üne kadar AIP'nin karakteristik lenfoplazmasitik infiltrasyonu bulunmuştur. Bu hasta alt grubunda, bir steroid tedavisi denemesi, Whipple prosedürü veya tamamlandı pankreatektomi tıbbi tedaviye iyi yanıt veren iyi huylu bir hastalık için.[8] "Bu iyi huylu hastalık hem klinik hem de radyografik olarak pankreas karsinomuna benziyor. Otoimmün pankreatit teşhisinin yapılması zordur. Bununla birlikte, doğru ve zamanında teşhis kanserin yanlış teşhisini önleyebilir ve gereksiz pankreas rezeksiyonlarının sayısını azaltabilir."[9] Otoimmün pankreatit, kortikosteroid tedavi.[9]

Kortikosteroid tedavisinden sonra nüks meydana gelirse veya kortikosteroid tedavisi tolere edilmezse, immünomodülatörler Kullanılabilir. İmmünomodülatörler, örneğin azatioprin, ve 6-merkaptopürin kortikosteroid tedavisinden sonra otoimmün pankreatitin remisyonunu uzattığı gösterilmiştir. Kortikosteroid ve immünomodülatör tedavileri yeterli değilse, rituksimab ayrıca kullanılabilir. Rituximab'ın remisyonu indüklediği ve sürdürdüğü gösterilmiştir.[10]

İsimlendirmedeki tartışmalar

Yayınlanmış AIP vakalarının sayısı arttıkça, çabalar AIP'yi ayrı bir klinik ve patolojik antite olarak tanımlamaya ve genel olarak üzerinde mutabık kalınan bazı tanı kriterleri ve isimlendirme geliştirmeye odaklanmıştır. Sık karşılaşılan terimler, otoimmün veya otoimmün ile ilgili pankreatit, lenfoplazmasitik sklerozan pankreatit, idiyopatik tümefaktif kronik pankreatit, ana pankreas kanalının fokal düzensiz daralması ile idiyopatik pankreatit ve alkolik olmayan kanal yıkıcı kronik pankreatittir. Ayrıca pankreatit gibi tanımlayıcı terminolojiyi kullanan çok sayıda vaka raporu vardır. Sjögren sendromu, birincil sklerozan kolanjit veya enflamatuar barsak hastalığı. En erken vakalardan bazıları pankreas psödotümörü veya psödolenfoma.[kaynak belirtilmeli ]

Prognoz

AIP, uzun vadeli sağkalımı etkilemez.[3]

Epidemiyoloji

AIP nispeten nadirdir,[11] 100.000'de 1'den az genel küresel yaygınlık. Tip 1 AIP, Doğu Asya'da daha yaygındır, ancak tip 2, ABD ve Avrupa'da nispeten daha yaygındır. Japonya'da AIP prevalansı artıyor olabilir.[12] Tip 1 AIP, erkeklerde kadınlardan üç kat daha sık görülür.[4]

Referanslar

  1. ^ Rose, Noel R .; Mackay Ian R. (2006). Otoimmün hastalıklar (4. baskı). Akademik Basın. s.783. ISBN  978-0-12-595961-2.
  2. ^ Stone, John H .; Khosroshahi, Arezou; Deshpande, Vikram; Chan, John K. C .; Heathcote, J. Godfrey; Aalberse, Rob; Azumi, Atsushi; Bloch, Donald B .; Brugge, William R .; Carruthers, Mollie N .; Cheuk, Wah; Cornell, Lynn; Castillo, Carlos Fernandez-Del; Ferry, Judith A .; Forcione, David; Klöppel, Günter; Hamilos, Daniel L .; Kamisawa, Terumi; Kasashima, Satomi; Kawa, Shigeyuki; Kawano, Mitsuhiro; Masaki, Yasufumi; Notohara, Kenji; Okazaki, Kazuichi; Ryu, Ji Kon; Saeki, Takako; Sahani, Dushyant; Sato, Yasuharu; Smyrk, Thomas; Stone, James R .; Takahira, Masayuki; Umehara, Hisanori; Webster, George; Yamamoto, Motohisa; Yi, Eunhee; Yoshino, Tadashi; Zamboni, Giuseppe; Zen, Yoh; Chari, Suresh (2012). "IgG4 ile ilişkili hastalığın isimlendirilmesi ve bireysel organ sistemi belirtileri için öneriler". Artrit ve Romatizma. 64 (10): 3061–7. doi:10.1002 / art.34593. PMC  5963880. PMID  22736240.
  3. ^ a b Sah, Raghuwansh P .; Chari, Suresh T .; Pannala, Rahul; Sugumar, Aravind; Clain, Jonathan E .; Levy, Michael J .; Pearson, Randall K .; Smyrk, Thomas C .; Petersen, Bret T .; Topazian, Mark D .; Takahashi, Naoki; Farnell, Michael B .; Vege, Santhi S. (2010). "Tip 1 ile Tip 2 Otoimmün Pankreatitin Klinik Profili ve Nüks Oranındaki Farklılıklar". Gastroenteroloji. 139 (1): 140–8, test e12–3. doi:10.1053 / j.gastro.2010.03.054. PMID  20353791.
  4. ^ a b c d e f Nagpal, Sajan Jiv Singh; Sharma, Ayush; Chari, Suresh T. (Eylül 2018). "Otoimmün Pankreatit". Amerikan Gastroenteroloji Dergisi. 113 (9): 1301. doi:10.1038 / s41395-018-0146-0.
  5. ^ a b Khandelwal, Ashish; Shanbhogue, Alampady Krishna; Takahashi, Naoki; Sandrasegaran, Kumaresan; Prasad, Srinivasa R. (2014). "Otoimmün Pankreatitin Tanı ve Yönetiminde Son Gelişmeler". Amerikan Röntgenoloji Dergisi. 202 (5): 1007–21. doi:10.2214 / AJR.13.11247. PMID  24758653.
  6. ^ Okazaki, Kazuichi; Uchida, Kazushige; Matsushita, Mitsunobu; Takaoka, Makoto (2007). "Otoimmün pankreatit, gözden geçirilmiş Japon klinik kriterlerine göre nasıl teşhis edilir". Gastroenteroloji Dergisi. 42 Özel Sayı 18: 32–8. doi:10.1007 / s00535-007-2049-5. PMID  17520221.
  7. ^ O'Reilly, Derek A; Malde, Derin J; Duncan, Trish; Rao, Madhu; Filobbos, Rafik (2014). "Otoimmün pankreatitin tanı, sınıflandırma ve yönetiminin gözden geçirilmesi". Dünya Gastrointestinal Patofizyoloji Dergisi. 5 (2): 71–81. doi:10.4291 / wjgp.v5.i2.71. PMC  4025075. PMID  24891978.
  8. ^ Lin, Lien-Fu; Huang, Pi-Teh; Ho, Ka-Sic; Tung, Jai-Nien (2008). "Otoimmün Kronik Pankreatit". Çin Tabipleri Birliği Dergisi. 71 (1): 14–22. doi:10.1016 / S1726-4901 (08) 70067-4. PMID  18218555.
  9. ^ a b Law, R .; Bronner, M .; Vogt, D .; Stevens, T. (2009). "Otoimmün pankreatit: Pankreas kanserinin bir taklidi". Cleveland Clinic Journal of Medicine. 76 (10): 607–15. doi:10.3949 / ccjm.76a.09039. PMID  19797461.
  10. ^ Hart, Phil; Chari, Suresh (2013). "Otoimmün Pankreatit Tedavisinde İmmünomodülatörler ve Rituksimab". Pankreapedi. doi:10.3998 / panc. 2013.20.
  11. ^ Chari, Suresh T .; Smyrk, Thomas C .; Levy, Michael J .; Topazian, Mark D .; Takahashi, Naoki; Zhang, Lizhi; Clain, Jonathan E .; Pearson, Randall K .; Petersen, Bret T .; Vege, Santhi Swaroop (2006). "Otoimmün Pankreatit Teşhisi: Mayo Klinik Deneyimi". Klinik Gastroenteroloji ve Hepatoloji. 4 (8): 1010–6, test 934. doi:10.1016 / j.cgh.2006.05.017. PMID  16843735.
  12. ^ Okazaki, K (Kasım 2003). "Otoimmün pankreatit Japonya'da artıyor". Gastroenteroloji. 125 (5): 1557–8. doi:10.1016 / j.gastro.2003.09.011. PMID  14628815.

Dış bağlantılar

Sınıflandırma
Dış kaynaklar