Esthesioneuroblastoma - Esthesioneuroblastoma

Esthesioneuroblastoma
Diğer isimlerNöroblastom
Esthesioneuroblastoma.jpg
Esthesioneuroblastoma
UzmanlıkOnkoloji  Bunu Vikiveri'de düzenleyin

Esthesioneuroblastoma, nadir kanser of burun boşluğu. Üst burun yolundan kaynaklanan esteziyonoblastomun duyusal kaynaklı olduğuna inanılmaktadır. nöroepitelyal hücreler nöroektodermal koku alma hücreleri olarak da bilinir.[1]

Tümörün yeri ve kraniyal boşluğa yakınlığı nedeniyle, esteziyonoblastoma oldukça invaziv ve tedavisi zor olabilir. Hastalığın nadir olması nedeniyle esteziyoöroblastomun uygun tedavi yaklaşımı konusunda fikir birliği yoktur. Çoğu çalışma, tümörü hedeflemek için radyoterapi veya kemoterapi ile kraniyal cerrahi rezeksiyon bildirdi.[2]

Belirti ve bulgular

Esthesioneuroblastoma sıklıkla ilk olarak nazal kitle olarak karşımıza çıkar.[3] Esthesioneuroblastoma'nın en yaygın belirti ve semptomları burun tıkanıklığı (% 70) ve burun kanaması (50%).[4][1] Daha az yaygın semptomlar şunları içerir: hipozmi (koku kaybı), baş ağrısı, rinore, görme kaybı, proptoz yüz ağrısı diplopi (çift görme), boyundaki kitleler ve zihinsel durumdaki değişiklikler.[4] Esthesioneuroblastoma, üst burun boşluğunda, optik sinirler ve optik kiazma. Böylece, tümör büyümesi sinir fonksiyonunu etkileyebilir ve görme kaybı ve diplopi ile sonuçlanabilir.[5] Tümör metastaz yaparken ağız boşluğu diş ağrısı ve diş hareketliliği olabilir.[6]

Genetik

Esthesioneuroblastoma gelişiminde genetik rol üzerine sınırlı araştırma vardır. Bugüne kadar yapılan araştırmanın sonik kirpi patika, BENİM C ve KDR genleri, esthesioneuroblastoma ile ilişkilendirilir.[7][8]

Mutasyonlar distrofin ve Laminin, alfa 2 (LAMA2 ) bu hastalıkta da rol oynamaktadır.[9]

Patofizyoloji

Esthesioneuroblastoma, en nörobiyal kökenlidir ve koku alma duyu hücrelerinden kaynaklanır. koku alma dokusu.[1] Olfaktör epitel, koku alma duyu hücrelerinden oluşur. sustentacular hücreler ve bazal hücreler.[1] Esthesioneuroblastoma, nörofibrüller lifler ve rozetler içeren lobüler tabakalardan oluşur.[4] Hyam'ın sınıflandırmaları, prognozu belirlemenin önemli bir yoludur.[10]

Hyam'in esteziyonoblastom için histopatolojik dereceleri[11]

DereceLobüler mimari doku korumasıMitotik indeksNükleer polimorfizmFibriller matrisRozetlerNekroz
ben+YokYokbelirginHomer Wright (HW) rozetleriYok
II+düşükılımlımevcutHW rozetlerYok
III+/-ılımlıbelirgindüşükFlexner-Wintersteiner rozetlerinadir
IV+/-yüksekişaretlenmişyokYoksık

Teşhis

Esthesioneuroblastoma gibi küçük mavi hücreli tümörlere benzeyebilir. skuamöz hücre karsinoması, sinonazal farklılaşmamış karsinom, extranodal NK / T hücreli lenfoma burun tipi rabdomyosarkom, Ewing / PNET, mukozal malign melanom ve burun içi yolda meydana gelen nöroendokrin karsinomlar (NEC).[1] Bölgedeki diğer tümörlerle karşılaştırıldığında, esthesioneuroblastoma,% 60-80 genel 5 yıllık sağkalım oranı ile en iyi prognoza sahiptir.[1] Yalnızca Amerika Birleşik Devletleri'nde 700'den az vaka belgelenmiştir.[12] Esthesioneuroblastoma, bölgedeki diğer patolojiler tarafından eşzamanlı olarak görülmeyen nörofibriler stroma ve nörosekreter granüller ile karakterizedir.[1] Gibi histolojik testler keratin, CK5 / 6, S-100 proteini veya NSE, esteziyonoblastomu diğer tümörlerden daha fazla ayırt etmek için çalıştırılabilir.[1]

Evreleme

Kadish sınıflandırması, esthesioneuroblastoma dahil sinonazal tümörlerin klinik sınıflandırması için kullanılır. Tümör derecesine göre prognozu belirlemek için sonraki araştırma makaleleri yayınlanmıştır.

Değiştirilmiş Kadish sınıflandırması[13][4]
SahneAçıklama5 yıllık hayatta kalma
BirTümör sınırlı burun boşluğu75-91
BBurun boşluğu ve paranazal sinüsler68-71
CTümör, kafa tabanı, yörünge veya kribiform plaka dahil olmak üzere burun boşluğu ve paranazal sinüslerin ötesine uzanır.41-47
DTümör metastaz yapar servikal lenf düğümleri ve ötesinde<40

Dulguerov sınıflandırması[14]

SahneÖzellikler
T1İçeren tümör burun boşluğu ve / veya paranazal sinüsler (hariç sfenoid ), en üstün olanı korumak etmoidal hücreler
T2Burun boşluğunu ve / veya paranazal sinüsleri (sfenoid dahil) içeren tümörde uzama veya aşınmayla birlikte beşik levhası
T3Tümör, yörünge veya içine doğru çıkıntı yapan ön kraniyal fossa, olmadan Dural istila
T4İçeren tümör beyin
N0Hayır servikal lenf nodu metastaz
N1Her tür servikal lenf nodu metastazı
M0Metastaz yok
M1Uzak metastaz

Tedavi

Esthesioneuroblastoma için tercih edilen tedavi cerrahidir ve ardından radyoterapi tümörün nüksünü önlemek için.[14]

Cerrahi yaklaşımlar

Birkaç cerrahi yaklaşım tanımlanmıştır,[15][16][17][18][19] ancak eksizyon sonrası nüks oranları nispeten yüksek kalmıştır. Çalışmalar, iki taraflı bir yaklaşımla daha iyi sonuçlar ortaya koymaktadır. Olan vakalar için beşik levhası tutulum, tümörler bir transfasiyal kullanılarak iki taraflı olarak rezeke edilir ve kraniyotomi yaklaşmak.[20] Bir araştırma çalışmasında, kraniyofasiyal yaklaşım, esteziyonoblastoma nüksünü% 20 oranında azaltmıştır.[20] Kraniyofasiyal rezeksiyon, optik sinirlerin ve beynin korunmasına yardımcı olabilir. beşik levhası, koku soğanı, Dura ampulü çevreleyen ve hatta orbital periost.[14]

Radyoterapi

Tek başına radyoterapi sadece cerrahi veya kemoterapiye uygun olmayan küçük lezyonlar için ayrılmıştır.[4] Hem foton hem de proton radyoterapi, esthesioneuroblastoma tedavisinde etkili bir şekilde kullanılmıştır.[14][21] Proton radyoterapi son zamanlarda Kadish C tümörleri ile yapılan 10 kişilik bir çalışmada etkili olduğu ve sinir sistemine daha az toksisite sağladığı gösterilmiştir.[21]

Kemoterapi

Kemoterapi, multimodalite tedavi planında genellikle daha ileri, rezeke edilemeyen veya tekrarlayan tümörler için kullanılır.[4] Siklofosfamid, vincristine ve doksorubisin cerrahi rezeksiyondan önce C derece esteziyonoblastom için neoadjuvan kemoterapi ilaçları olarak kullanılmış ve adil sonuçlar üretmiştir. Cisplatin ve etoposit sıklıkla neoadjuvanlar veya radyoterapi veya cerrahi ile adjuvanlar olarak estesiyonöroblastomu tedavi etmek için kullanılır.[22][23][24] Çalışma sonuçları umut vericidir. Cerrahinin artık mümkün olmadığı pediyatrik hastalarda ileri evre estesiyonöroblastomda, agresif kemoterapi ve radyoterapi, bir miktar tümör kontrolü ve uzun vadeli sağkalım ile sonuçlanmıştır.[25]

Prognoz

Esthesioneuroblastoma, anatomik konumu nedeniyle yüksek nüks oranlarına sahip, yavaş gelişen ancak kötü huylu bir tümördür.[10] Tümör bileşimi, yeri ve metastatik özelliklerinin yanı sıra tedavi planı prognozu belirler. Esthesioneuroblastoma için yaygın klinik sınıflandırma sistemleri, Kadish sınıflandırmasını ve Dulguerov sınıflandırmasını içerir. Kadish sınıflandırmasının üstündeki histopatolojik özellikler kanser prognozunu daha da belirleyebilir. Şiddetli Kadish C sınıfı tümörlerde Haym'ın patoloji dereceleri prognoz için önemlidir. Düşük dereceli Kadish sınıf C tümörlü hastalar, yüzde 28'lik bir hayatta kalma oranına sahip yüksek dereceli C sınıfı tümörü olan hastalara kıyasla 10 yıllık sağkalım oranının yüzde 86'dır.[10] Yüksek dereceli tümörü olan cerrahi olarak tedavi edilen hastaların yaşama olasılığı daha yüksektir leptomeningeal metastazlar veya tutulum beyin omurilik sıvısı genellikle sadece lokal nüks gören düşük dereceli tümörlü hastaların aksine.[26]

Tedavi edilen esteziyonöroblastoma için sağkalım oranları, radyoterapi (% 65) ile cerrahi, ardından radyoterapi ve kemoterapi (% 51), sadece cerrahi (% 48), cerrahi, radyoterapi ve kemoterapi (% 47) ve son olarak sadece radyoterapi (% 37) için en iyisidir. .[14] Literatürden, radyoterapi ve cerrahi hastalar için en iyi sonucu övünüyor gibi görünüyor. Bununla birlikte, prognozun bir dereceye kadar tümör şiddeti ile ilişkili olduğunu anlamak önemlidir. Daha ilerlemiş, daha yüksek dereceli tümörler tek tedavi olarak kemoterapi veya radyoterapi ile sonuçlanacaktır. Bu vakalarda prognozun daha kötü olması şaşırtıcı değildir.[kaynak belirtilmeli ]

İnsidans

Esthesioneuroblastoma, milyon kişide 0,4 vaka insidansı ile tüm burun içi tümörlerin% 2'sini oluşturur.[1] 700'den az vaka belgelenmiştir. Amerika Birleşik Devletleri.[12] Dünya çapında 400'den az benzersiz vaka bildirilmiştir.[4][1] Esthesioneuroblastoma herhangi bir zamanda ortaya çıkabilir ve en yüksek oluşum yaşamın ikinci ve altıncı dekadında bildirilmiştir.[1]

Tarih

Esthesioneuroblastoma ilk olarak 1924'te karakterize edildi.[27][28]

Önemli durumlar

Hastalık ön plana çıktı. Chantal Sébire Hastalığa yakalanan ve ötenazi reddedilerek hayatına son veren Dr.[29]

Referanslar

  1. ^ a b c d e f g h ben j k Thompson LD (2009). Olfaktör nöroblastoma. Baş ve boyun patolojisi. 3: 252–259
  2. ^ Jiang, G.Y., Li, F.C., Chen, W. K., Liu, A.M. ve Cai, W. Q. (2011). İntrakraniyal invaziv koku alma nöroblastomunun tedavisi ve prognozu. Otolarengoloji - Baş ve Boyun Cerrahisi, 6, 951–955.
  3. ^ Ghaffar, S. ve Salahuddin, I. (2005). Olfaktör nöroblastoma: bir olgu sunumu ve literatürün gözden geçirilmesi. Kulak, burun ve boğaz günlüğü, 3, 150–152.
  4. ^ a b c d e f g Sheehan, J.M. (2011). Esthesioneuroblastoma. J. A. Jane (Ed.), Youmans Neurological Surgery (6. baskı). 7 Aralık 2016 tarihinde alındı https: //www-clinicalkey-com/content/book/3-s2.0-B9781416053163001465[kalıcı ölü bağlantı ]
  5. ^ Oskouian, R.J., Jane, J.A., Dumont, A. S., Sheehan, J.M., Laurent, J. J. ve Levine, P.A. (2002). Esthesioneuroblastoma: klinik sunum, radyolojik ve patolojik özellikler, tedavi, literatürün gözden geçirilmesi ve Virginia Üniversitesi deneyimi. Nöroşirürji Odağı, 5, e4.
  6. ^ von Zeidler, S. V., Guidi, R., Alencar, R. d. e. . C., Aguiar, R., Mendonça, E. F., Batista, A. C. ve Ribeiro-Rotta, R.F. (2014). Ağız boşluğunu işgal eden atipik esteziyöroblastoma: bir olgu sunumu ve literatürün gözden geçirilmesi. Tanısal patoloji, 10.
  7. ^ Mao, L., Xia, Y. P., Zhou, Y. N., Dai, R.L., Yang, X., Wang, Y. J., Duan, S.J., Qiao, X., Mei, Y. W. ve Hu, B. (2009). Olfaktör nöroblastomda sonik kirpi sinyal yolunun aktivasyonu. Onkoloji, 3-4, 231–243.
  8. ^ Weiss, GJ, Liang, WS, Izatt, T., Arora, S., Cherni, I., Raju, RN, Hostetter, G., Kurdoglu, A., Christoforides, A., Sinari, S., Baker, AS , Metpally, R., Tembe, WD, Phillips, L., Von Hoff, DD, Craig, DW ve Carpten, JD (2012). Metastatik olfaktör nöroblastomun eşleştirilmiş tümör ve normal tüm genom dizilemesi. PLoS ONE, 5, e37029.
  9. ^ Gallia GL, Zhang M, Ning Y, Haffner MC, Batista D, Binder ZA, Bishop JA, Hann CL, Hruban RH, Ishii M, Klein AP, Reh DD, Rooper LM, Salmasi V, Tamargo RJ, Wang Q, Williamson T , Zhao T, Zou Y, Meeker AK, Agrawal N, Vogelstein B, Kinzler KW, Papadopoulos N, Bettegowda C (2018) Genomik analiz, koku alma nöroblastomunda distrofinin sıkça silinmesini tanımlar. Nat Commun 9 (1): 5410
  10. ^ a b c Kaur, G., Kane, AJ, Sughrue, ME, Madden, M., Oh, MC, Sun, MZ, Safaee, M., El-Sayed, I., Aghi, M., McDermott, MW, Berger, MS Ve Parsa, AT (2012). Hyam'ın alt tipinin Kadish evre C esthesioneuroblastoma hastaları için prognostik etkileri. Journal of Klinik Neurosurgical Society of Australasia, 2, 281–286.
  11. ^ VJ Hyams, JG Baksakis, L Michaels (Eds.), Üst solunum yolu ve kulak tümörleri, Silahlı Kuvvetler Patoloji Enstitüsü, Washington DC (1988), s. 240–248
  12. ^ a b Stokes WA, Camilon PR, Banglawala SM, Nguyen SA, Harvey R, Vandergrift W A ve Schlosser RJ (). Esthesioneuroblastom'da cinsiyet bağımsız bir prognostik faktör midir? Amerikan rinoloji ve alerji dergisi, 5, 369–372
  13. ^ Kadish, S., Goodman, M. ve Wang, C. C. (1976). Olfaktör nöroblastoma. 17 vakanın klinik analizi. Kanser, 3, 1571–1576.
  14. ^ a b c d e Dulguerov, P., Allal, A. S. ve Calcaterra, T. C. (2001). Esthesioneuroblastoma: bir meta-analiz ve inceleme. Neşter. Onkoloji, 11, 683–690.
  15. ^ Roxbury, Christopher R .; Ishii, Masaru; Gallia, Gary L .; Reh, Douglas D. (2016). "Esthesioneuroblastoma'nın Endoskopik Yönetimi". Kuzey Amerika Kulak Burun Boğaz Klinikleri. 49 (1): 153–165. doi:10.1016 / j.otc.2015.09.010. ISSN  0030-6665. PMID  26614835.
  16. ^ Vergani F, Pirola E, Fiori L, Pagni F, Parmigiani F, Sganzerla EP (2007). "Esthesioneuroblastoma için kombine transkraniyal ve endoskopik nazal rezeksiyon. Teknik not". J Neurosurg Sci. 51 (2): 99–102. PMID  17571044.
  17. ^ Unger F, Walch C, Stammberger H, Papaefthymiou G, Haselsberger K, Pendl G (2001). "Olfaktör nöroblastoma (esthesioneuroblastoma): endoskopik cerrahi ve radyocerrahinin yeni bir kombinasyonu ile tedavi edilen altı vakanın raporu". Minim İnvaziv Neurosurg. 44 (2): 79–84. doi:10.1055 / s-2001-16000. PMID  11487789.
  18. ^ Çakmak O, Ergin NT, Yılmaz C, Kayaselçuk F, Barutcu O (2002). "Esthesioneuroblastoma'nın endoskopik olarak çıkarılması". Int. J. Pediatr. Otorhinolaryngol. 64 (3): 233–8. doi:10.1016 / S0165-5876 (02) 00036-8. PMID  12090952.
  19. ^ Prasad KC, Kumar A, Prasad SC, Jain D (2007). "Esthesioneuroblastoma'nın endoskopik yardımlı eksizyonu". J Craniofac Surg. 18 (5): 1034–8. doi:10.1097 / scs.0b013e318157264c. PMID  17912077. S2CID  27445039.
  20. ^ a b CA Spaulding, MS Kranyak, WC Constable, FM Stewart, Esthesioneuroblastoma: iki tedavi döneminin karşılaştırması, Int J Radiat Oncol Biol Phys, 15 (1988), s. 581–590
  21. ^ a b Nichols AC, Chan A.W., Curry W.T., ve diğerleri: Esthesioneuroblastoma: Massachusetts Göz ve Kulak Hastanesi ve Massachusetts Genel Hastanesi'nin kraniyofasiyal rezeksiyon, proton ışını radyasyonu ve kemoterapi ile ilgili deneyimi Kafa Tabanı 2008; 18: sayfa 327-337
  22. ^ Porter A.B., Bernold D.M., Giannini C., ve diğerleri: Esthesioneuroblastoma için adjuvan kemoterapinin retrospektif incelemesi. J Neurooncol 2008; 90: s. 201-204
  23. ^ Bhattacharyya N., Thornton A.F., Joseph M.P., ve diğerleri: Esthesioneuroblastoma ve nöroendokrin karsinomun kombine kemoterapi ve proton radyasyonu ile başarılı tedavisi. Arch Otolaryngol Baş Boyun Cerrahisi 1997; 123: sayfa 34-40
  24. ^ Kim D.W., Jo Y.H., Kim J.H., ve diğerleri: Olfaktör nöroblastomun tedavisi için neoadjuvan etoposid, ifosfamid ve cisplatin. Cancer 2004; 101: sayfa 2257-2260
  25. ^ Bisogno G., Soloni P., Conte M., ve diğerleri: Pediatrik ve ergen çağında Esthesioneuroblastoma. İtalyan Nöroblastom ve Yumuşak doku sarkomu Komiteleri ile işbirliği içinde TREP projesinden bir rapor. BMC Cancer 2012; 12: sayfa 117
  26. ^ Malouf GG, Casiraghi O, Deutsch E, Guigay J, Temam S, Bourhis J. Düşük ve yüksek dereceli esthesioneuroblastomalar farklı bir doğal tarih ve sonuç sergiler. Eur J Cancer. 2013; 49 (6): 1324-34.
  27. ^ "Esthesioneuroblastoma". Arşivlenen orijinal 9 Nisan 2007. Alındı 2008-03-22.
  28. ^ Berger L, Luc G, Richard D. L'esthésioneuroépithéliome olfactif. Bull Assoc Franç Étude Cancer 1924; 13: 410-421.
  29. ^ "BBC HABERLERİ - Avrupa - Tümör kadının ölümü doğal değil". BBC. 21 Mart 2008. Alındı 1 Kasım 2016.

Dış bağlantılar

Sınıflandırma
Dış kaynaklar