İdiyopatik saf sudomotor yetmezlik - Idiopathic pure sudomotor failure

İdiyopatik saf sudomotor yetmezlik
UzmanlıkDermatoloji  Bunu Vikiveri'de düzenleyin

İdiyopatik saf sudomotor yetmezlik (IPSF), şu adıyla bilinen nadir bir bozukluğun en yaygın nedenidir edinilmiş idiyopatik jeneralize anhidroz (AIGA), diğer türler olmaksızın genel terlemenin azalması veya yokluğu ile karakterize bir klinik sendromdur. otonom ve somatik sinirsel işlev bozuklukları ve kalıcı organik kutanöz olmadan lezyonlar.[1]

IPSF terimi ilk olarak 1994 yılında Saitama Tıp Fakültesi hastalardaki birincil lezyon bölgelerinin ter bezlerinin kolinerjik reseptörleri içinde olduğunu öne sürdü. IPSF terimi, AIGA'nın ayrı bir alt grubunu temsil eder. sudomotor nöropati veya ter bezi arızası.[2]

Klinik özellikler

Patoloji

İntrakutanöz enjeksiyon pilokarpin (ter bezi uyarıcısı) ter yanıtı uyandırmadığı bilinmektedir, bu da lezyonların sinir-ter bezi bağlantısının sinaptik sonrası tarafında olduğunu gösterir.[1]

İdiyopatik saf sudomotor yetmezliğin önerilen pato-mekanizmaları şunları içerir:

  • Muskarinik kolinerjik reseptörlerde bir eksiklik ekrin ter bezleri.[1][3]
  • Girişim asetilkolin kolinerjik reseptörlere geçiş.[1]
  • Ekrin bezlerinde kolinerjik iletimi engelleyen çapraz reaktif bir bağışıklık tepkisi.[4]
  • Ani tip bir alerjinin bileşenleri (glukokortikoid tedavisini takiben akson refleks terlemesinin dramatik olarak yeniden başlamasına dayanır).[3]

Teşhis

Yönetim

AIGA tedavisi hemen hemen her zaman steroid nabız tedavisi veya yüksek doz oral steroidlerden oluşur ve sürekli olarak etkili değildir. Tekrarlayan anhidrozun nedenleri ile ilgili çok şey belirsizliğini korumaktadır. [5]

Epidemiyoloji

Bildirilen AIGA hastalarının ezici çoğunluğu Japon'dur, ancak AIGA'nın beyazlarda gerçekten nadir olup olmadığı veya Batılı doktorlar tarafından basitçe eksik rapor edilip edilmediği belirsizliğini korumaktadır.[1]

AIGA en çok genç erkekler arasında yaygındır. Literatürün 64 vaka incelemesinde, bildirilen 58 vaka erkek ve 6 kadındı ve ortalama başlangıç ​​yaşı 28 ± 11 yıldır. 32 vakada (% 50) kolinerjik ürtiker veya vücut ısısının yükselmesine bağlı olarak tüm vücutta keskin ağrı bildirilmiştir. Test edilen 28 vakadan 12'si (% 43) yüksek serum IgE seviyeleri gösterdi. Deri biyopsisi 53 olguda, 20 olguda (% 38) normal bulgularla, 23 olguda (% 43) ter bezi veya kanallarında hücresel infiltrasyon yapıldı.[1]

Ayrıca bakınız

Referanslar

  1. ^ a b c d e f g Nakazato, Y .; Tamura, N .; Ohkuma, A .; Yoshimaru, K .; Shimazu, K. (2004). "İdiyopatik saf sudomotor yetmezlik: Kolinerjik iletimdeki eksikliklere bağlı anhidroz". Nöroloji. 63 (8): 1476–1480. doi:10.1212 / 01.wnl.0000142036.54112.57. PMID  15505168.
  2. ^ Nakazato, Y .; Shimazu, K .; Tamura, N .; Hamaguchi, K. (1994). "İdiyopatik saf sudomotor yetmezliği". Rinsho Shinkeigaku. 34 (1): 12–15. PMID  8156704.
  3. ^ a b Nakazato, Y .; Tamura, N .; Ohkuma, A .; Yoshimaru, K .; Shimazu, K. (2005). "İdiyopatik saf sudomotor yetmezlikte QSART". Klinik Otonom Araştırma. 15 (6): 414–416. doi:10.1007 / s10286-005-0301-8. PMID  16362546.
  4. ^ Chin, Y. -Y .; Chang, T. C. -C .; Chang, C. -H. (2012). "Akut enfeksiyöz mononükleoz enfeksiyonu sonrası bir hastada idiyopatik saf sudomotor yetmezlik ve kolinerjik ürtiker". Klinik ve Deneysel Dermatoloji. 38 (2): hayır. doi:10.1111 / j.1365-2230.2012.04437.x. PMID  22924754.
  5. ^ Ohshima, Y .; Yanagishita, T .; Tamamdır.; Tamada, Y .; Nishimura, N .; Inukai, Y .; Iwase, S .; Sugenoya, J .; Watanabe, D. (2012). "Edinilmiş idiyopatik jeneralize anhidrozlu hastaların tedavisi". İngiliz Dermatoloji Dergisi. 168 (2): 430–432. doi:10.1111 / j.1365-2133.2012.11112.x. PMID  22709381.

Dış bağlantılar

Sınıflandırma