Büyük arterlerin Levo Transpozisyonu - Levo-Transposition of the great arteries

Büyük arterlerin Levo Transpozisyonu bir asiyanotik doğuştan kalp kusuru içinde birincil arterler ( aort ve pulmoner arter ) aort ön ve pulmoner arterin solunda olacak şekilde yer değiştirilir; morfolojik sol ve sağ ventriküller karşılık gelen atriyoventriküler valfleri ile de transpoze edilir.

"Düzeltilmiş" teriminin kullanımı, diğer anormalliklerin sık sık ortaya çıkması nedeniyle birçok kişi tarafından tartışılmıştır ve veya edinilmiş bozukluklar l-TGA hastalarında.

İçinde segment analizi Bu durum, ventriküloarteriyel diskordansla birlikte atriyoventriküler diskordans (ventriküler inversiyon) olarak tanımlanır. l-TGA genellikle basitçe şu şekilde anılır: büyük arterlerin transpozisyonu (TGA); ancak, TGA daha genel bir terimdir ve aynı zamanda büyük arterlerin dekstro transpozisyonu (d-TGA).

Belirti ve bulgular

Basit l-TGA, görsel olarak tanımlanabilir herhangi bir semptomu hemen üretmez, ancak her ventrikülün farklı kan basıncı Sağ ventrikül, artan basınç nedeniyle sonunda hipertrofi olabilir ve aşağıdaki gibi semptomlar üretebilir. nefes darlığı veya yorgunluk.

Kompleks l-TGA, eşlik eden kusurun / kusurların niteliğine, derecesine ve sayısına bağlı olarak hemen veya daha hızlı gelişen semptomlar üretebilir. Sağdan sola veya çift yönlü bir şant varsa, semptomların listesi hafif olabilir. siyanoz.

Patogenez

Normal olarak kalp, oksijen -taşı ("oksijensiz") kan sağdan pompalanır atriyum sağ ventriküle, sonra pulmoner arterden geçerek akciğerler oksijenli olduğu yer. Oksijen açısından zengin ("oksijenli") kan, daha sonra pulmoner damarlar sol ventriküle pompalandığı sol atriyuma, daha sonra aort yoluyla kalp kası da dahil olmak üzere vücudun geri kalanına.

L-TGA ile oksijeni giderilmiş kan, sağ atriyumdan morfolojik sol ventriküle (kalbin sağ tarafında yer alır), ardından pulmoner arterden akciğerlere pompalanır. Oksijenli kan daha sonra pulmoner damarlar yoluyla sol atriyuma geri döner ve buradan morfolojik sağ ventriküle, ardından aorttan pompalanır.

Varyasyonlar ve benzer kusurlar

l-TGA'ya genellikle diğer kalp kusurları eşlik eder, en yaygın türü intrakardiyak şantlar gibi atriyal septal defekt (ASD) dahil patent foramen ovale (PFO), ventriküler septal defekt (VSD) ve patent duktus arteriozus (PDA). Darlık nın-nin vanalar veya gemiler ayrıca mevcut olabilir.

Başka kalp kusuru olmadığında buna 'basit' l-TGA denir; diğer kusurlar mevcut olduğunda buna "kompleks" l-TGA denir.

Teşhis

l-TGA bazen teşhis rahimde ultrason 18 hafta sonra gebelik. Bununla birlikte, birçok basit I-TGA vakası, diğer koşulların teşhisi veya tedavisi sırasında yetişkinlikte "kazara" teşhis edilir.

Tedavi

Basit l-TGA çok iyi bir prognoza sahiptir ve birçok kişi asemptomatik ve cerrahi düzeltme gerektirmez.

Bazı durumlarda, (teknik olarak zorlayıcı) "çift anahtar işlemi", ventriküllerdeki normal kan akışını eski haline getirmek için başarıyla gerçekleştirilmiştir.

Referanslar

Dış bağlantılar

Büyük arterlerin düzeltilmiş transpozisyonunda aortik balon valvüloplasti