Nöroendokrin adenom orta kulak - Neuroendocrine adenoma middle ear

Nöroendokrin adenom orta kulak (İSİM) belirli bir anatomik bölgeden kaynaklanan bir tümördür: orta kulak.[1] AD, histolojik ve immünohistokimyasal nöroendokrin ve müsin salgılayan farklılaşmayı (bifazik veya ikili farklılaşma) gösteren orta kulakta iyi huylu bir glandüler neoplazmdır.[2][3]

Sınıflandırma

Orta kulaktaki nöroendokrin adenom, orta kulak adenomu, karsinoid tümör dahil olmak üzere birkaç farklı isim almıştır.[4] amfikrin adenom,[5] adenokarsinoid ve orta kulak adenomatoid tümörü.[6] Çeşitli isimler, bu nadir görülen orta kulak tümörü hakkında bazı karışıklıklar yarattı. Uygulanan ad ne olursa olsun, orta kulak anatomik bölge bilinmeli veya doğrulanmalıdır.

Belirti ve bulgular

Bu nadir tümör, tüm kulak tümörlerinin% 2'sinden azını oluşturur. Hastalar, tümörün orta kulak boşluğu yerleşimine bağlı semptomlarla başvururken, tümör komşu yapılara doğru genişleyebilir (dış işitsel kanal, mastoid kemik, ve östaki borusu ).[7][8] Hastalar tek taraflı (tek taraflı) klinik ilgiye gelir işitme kaybı, genellikle işitme keskinliğinde azalma ile ilişkilidir ve özellikle Iletken işitme kaybı kemikçik kemik zinciri (orta kulak kemikleri ) yer alır.[2] Tinnitus (çalıyor), orta kulak iltihabı Basınç veya bazen kulak akıntısı görülür. Otoskopik muayene sırasında, kulak zarı kulak zarının arkasında bir sıvı seviyesi veya kitle belirtilerek genellikle sağlamdır. Bu "nöroendokrin" tipi bir tümör olmasına rağmen, klinik olarak veya laboratuar incelemesiyle nöroendokrin fonksiyonuna dair neredeyse hiçbir zaman kanıt yoktur.

Görüntüleme bulguları

Genel olarak, kontrast içermeyen bir eksenel ve koronal kemik bilgisayarlı tomografi çalışması, bu tümör için en fazla bilgiyi verecektir. Tümör, genellikle iyi havalandırılmış bir mastoid kemik içinde yumuşak doku kütlesi olarak görünür. Kronik orta kulak iltihabının özellikleri genellikle görülmez. Mezotimpanum (orta kulak boşluğu) içinde genişleyen bu tümörde kemik invazyonu ve yıkımı genellikle görülmez. Kemikçiklerin çevrelenmesi genellikle mevcuttur. Çevrede düzensiz bir sınır olabilir, özellikle tümör uzun süredir mevcutsa, ilişkili kemiğin yeniden şekillenmesi ile birlikte.[2][7]

Patoloji bulguları

Orta kulaktaki nöroendokrin adenomda glandüler ve nöroendokrin özelliklere sahip infiltre bir tümör gösteren bir hematoksilin ve eozin boyanmış orta güç.

Ameliyat sırasında tümör, kemikçiklerden olmasa da bitişik kemiklerden sıyrılma eğilimindedir. Genellikle parçalanmış, yumuşak, lastiksi ve beyaz ile gri-ten rengindedir. Bölgenin anatomik sınırları nedeniyle tümörler genellikle <1 cm'dir.[8]Tümörler yüzeyin altında ortaya çıkar, kapsülsüzdür ve birçok farklı modelden (glandüler, trabeküler, kordonlar, festolar, tek hücreler) oluşan infiltratif bir büyüme modeline sahiptir. Tümör, iç lüminal, düzleştirilmiş hücreler ve dış, bazal, kübik hücreler ile kanal benzeri yapılar gösterir. Hücreler eksantrik olarak yerleştirilmiş bir çekirdeğe sahip olabilir. Nükleer kromatin dağılımı, hassas ve güzel bir görünüm veren "tuz ve biber" dir. Çekirdekler, göze çarpmayan mitozlarla küçüktür. Bez tümöründe sekresyonlar olabilir. Eşzamanlı görmek mümkündür kolesteatom.[2]

Histokimya

Bir ile vurgulanan intrasitoplazmik ve lümen müsinöz materyali görmek mümkündür. Periyodik asit-Schiff (PAS) veya Alcian mavisi leke.[9][10]

İmmünohistokimya

Tümör hücreleri, epitelyal ve nöroendokrin immünohistokimya markörleri için farklı boyanır.

  • Her iki hücre türü pozitif: pansitokeratin, CK7, CAM5.2
  • İç lümen hücreleri pozitif: CK7
  • Dış bazal hücreler pozitif: kromogranin, sinaptofizin, CD56 ve insan pankreas polipeptidi (HPP).[1][2][11]

Elektron mikroskobu

Taramalı elektron mikroskobu iki farklı hücre türünü gösterir:

  • Tip A: Uzamış mikrovilli ve salgı mukus granülleri olan apikal koyu hücreler;
  • Tip B: Sitoplazmik, katı, yoğun çekirdekli bazal hücreler nörolojik salgı granüller.

Birkaç alanda, her iki hücre tipinin özelliklerine sahip geçiş formları mevcut olabilir.[12]

Teşhis

Patoloji açısından bakıldığında, ayırıcı tanıda birkaç tümörün göz önünde bulundurulması gerekir. Paraganglioma, beyin adenomu metastatik adenokarsinom ve menenjiyom.[2]

Yönetim

Tümör olabildiğince eksiksiz bir cerrahi eksizyonla çıkarılmalıdır. Neredeyse tüm durumlarda, nükslerden kaçınılacaksa, kemikçik zinciri dahil edilmelidir. Anatomik tutulum yerine bağlı olarak fasiyal sinir felci ve / veya parestezi görülebilir veya gelişebilir; bu muhtemelen sinir istilasından çok kitle etkisinden kaynaklanmaktadır. Birkaç durumda rekonstrüktif cerrahi gerekebilir. Bu iyi huylu bir tümör olduğu için radyasyona gerek yoktur. Hastalar mükemmel bir uzun vadeli sonuç yaşarlar, ancak nüksler görülebilir (% 15'e kadar),[2] özellikle kemikçik zinciri çıkarılmamışsa. Tartışmalı olsa da,[13] Bu tümörde metastaz görülmez. Boyun lenf düğümlerinde hastalık raporları vardır, ancak bu hastalar ayrıca başka hastalıklar veya çok sayıda ameliyat geçirmişlerdir, öyle ki iyatrojenik hastalığı temsil edebilir.[2]

Epidemiyoloji

Çoğu kişi, yaş aralığı geniş olmasına rağmen (20 ila 80 yaş) 5. on yılda klinik müdahaleye gelir. Eşit bir cinsiyet dağılımı var.[7]

Referanslar

  1. ^ a b Devaney, Kenneth O .; Ferlito, Alfio; Rinaldo, Alessandra (2003). "Orta Kulak Epitel Tümörleri - Orta Kulak Karsinoidleri Orta Kulak Adenomlarından Gerçekten Farklı mı?". Açta Oto-Laringologica. 123 (6): 678–682. doi:10.1080/00016480310001862. ISSN  0001-6489. PMID  12953765. S2CID  24772063.
  2. ^ a b c d e f g h Torske KR, Thompson LD (Mayıs 2002). "Orta kulaktaki karsinoid tümöre karşı adenom: 48 vakadan oluşan bir çalışma ve literatürün gözden geçirilmesi". Mod. Pathol. 15 (5): 543–55. doi:10.1038 / modpathol.3880561. PMID  12011260.
  3. ^ Hale, RJ; McMahon, RF; Whittaker, JS (1991). "Orta kulak adenomu: karışık müsinöz ve nöroendokrin farklılaşmasının tümörü". Klinik Patoloji Dergisi. 44 (8): 652–654. doi:10.1136 / jcp.44.8.652. ISSN  0021-9746. PMC  496756. PMID  1890199.
  4. ^ Stanley MW, Horwitz CA, Levinson RM, Sibley RK (1987). "Orta kulağın karsinoid tümörleri". Am. J. Clin. Pathol. 87 (5): 592–600. doi:10.1093 / ajcp / 87.5.592. PMID  3578133.
  5. ^ Ketabchi S, Massi D, Franchi A, Vannucchi P, Santucci M (2001). "Orta kulak adenomu bir amfikrin tümörüdür: neden buna adenom deniyor?". Ultrastruct Pathol. 25 (1): 73–8. doi:10.1080/019131201300004717. PMID  11297323. S2CID  218868445.
  6. ^ Amble FR, Harner SG, Weiland LH, McDonald TJ, Facer GW (1993). "Orta kulak adenomu ve adenokarsinomu". Otolaryngol Baş Boyun Cerrahisi. 109 (5): 871–6. doi:10.1177/019459989310900516. PMID  8247568. S2CID  23006159.
  7. ^ a b c Leong K, Haber MM, Divi V, Sataloff RT (2009). "Orta kulakta nöroendokrin adenom (AD)". Kulak Burun Boğaz J. 88 (4): 874–9. doi:10.1177/014556130908800412. PMID  19358129. S2CID  35987188.
  8. ^ a b Thompson LD. (Eylül 2005). "Orta kulağın nöroendokrin adenomu". Kulak Burun Boğaz J. 84 (9): 560–1. doi:10.1177/014556130508400908. PMID  16261754. S2CID  13251769.
  9. ^ Wassef M, vd. (Ekim 1989). "Orta kulak adenomu. Müsinöz ve nöroendokrin farklılaşması gösteren bir tümör". Am J Surg Pathol. 13 (10): 838–47. doi:10.1097/00000478-198910000-00003. PMID  2782545. S2CID  6515115.
  10. ^ Davies JE, Semeraro D, Knight LC, Griffiths GJ (1989). "Adenomatöz ve nöroendokrin bileşenleri gösteren orta kulak neoplazmaları". J Laringol Otol. 103 (4): 404–7. doi:10.1017 / S0022215100109065. PMID  2715695.
  11. ^ Kalın EL, Wanamaker JR, Hughes GB, Rhee CK, Sebek BA, Kinney SE (1995). "Temporal kemik immünohistokimyasal analizinin adenomatöz lezyonları ve histogenez teorileri". Am J Otol. 16 (2): 146–52. PMID  8572112.
  12. ^ McNutt MA, Bolen JW (1985). "Orta kulağın adenomatöz tümörü. Bir ultrastrüktürel ve immünositokimyasal çalışma". Am. J. Clin. Pathol. 84 (4): 541–7. doi:10.1093 / ajcp / 84.4.541. PMID  4036884.
  13. ^ Ramsey MJ, Nadol JB, Pilch BZ, McKenna MJ (2005). "Orta kulağın karsinoid tümörü: klinik özellikler, rekürrensler ve metastazlar". Laringoskop. 115 (9): 1660–6. doi:10.1097 / 01.mlg.0000175069.13685.37. PMID  16148713. S2CID  22056068.

daha fazla okuma

  • Lester D. R. Thompson; Bruce M Wenig (2011). Tanısal Patoloji: Baş ve Boyun: Amirsys tarafından yayınlandı. Hagerstown, MD: Lippincott Williams & Wilkins. sayfa 7: 46–51. ISBN  978-1-931884-61-7.