Tamamlayıcı bileşen 2 - Complement component 2 - Wikipedia

C2
Protein C2 PDB 2i6q.png
Mevcut yapılar
PDBOrtolog araması: PDBe RCSB
Tanımlayıcılar
Takma adlarC2, ARMD14, CO2, tamamlayıcı bileşen 2, tamamlayıcı C2
Harici kimliklerOMIM: 613927 MGI: 88226 HomoloGene: 45 GeneCard'lar: C2
Gen konumu (İnsan)
Kromozom 6 (insan)
Chr.Kromozom 6 (insan)[1]
Kromozom 6 (insan)
C2 için genomik konum
C2 için genomik konum
Grup6p21.33Başlat31,897,785 bp[1]
Son31,945,672 bp[1]
RNA ifadesi Desen
PBB GE C2 203052 fs.png'de
Daha fazla referans ifade verisi
Ortologlar
TürlerİnsanFare
Entrez
Topluluk
UniProt
RefSeq (mRNA)

NM_013484

RefSeq (protein)

NP_038512

Konum (UCSC)Chr 6: 31.9 - 31.95 MbTarih 17: 34.86 - 34.9 Mb
PubMed arama[3][4]
Vikiveri
İnsanı Görüntüle / DüzenleFareyi Görüntüle / Düzenle

Tamamlayıcı C2 bir protein insanlarda kodlanır C2 gen.[5] Bu gen tarafından kodlanan protein, klasik yol of tamamlayıcı sistem, çok alanlı bir serin proteaz olarak işlev görür. C2 eksikliği, bazı otoimmün hastalıklarla ilişkilendirilmiştir.[5]

Fonksiyon

İçinde klasik ve lektin yolları tamamlayıcı aktivasyonu, oluşumu C3 dönüştürücü ve C5 dönüştürücüler C2'nin aktifleştirilmiş bir yüzeye bağlanmasını gerektirir C4b huzurunda Mg2+; ortaya çıkan C4bC2 kompleksi daha sonra C1s veya MASP2 C2a ve C2b'ye. C2'nin C1s tarafından bölünmesinin C4b'ye bağlıyken C2b'nin konformasyonel dönüşüne yol açtığı, oysa salınan C2a fragmanının orijinal yapısının çoğunu koruyabileceği düşünülmektedir.

C2b, bu yolak C4b2b'de C3 konvertazına dahil edilen daha büyük, enzimatik olarak aktif fragmandır (NB: bazı kaynaklar şimdi atıfta bulunuyor C2'nin daha büyük fragmanına C2b olarak geçerek C3 dönüştürücü C4b2b'yi oluşturur, oysa daha eski kaynaklar C2'nin daha büyük fragmanına C2a olarak atıfta bulunur ve C3 dönüştürücü C4b2a'yı oluşturur). Daha küçük parça olan C2a (veya kaynağa bağlı olarak C2b) sıvı faza salınır.[6]

Referanslar

  1. ^ a b c ENSG00000235017, ENSG00000235696, ENSG00000226560, ENSG00000204364, ENSG00000166278, ENSG00000231543 GRCh38: Topluluk sürümü 89: ENSG00000206372, ENSG00000235017, ENSG00000206372, ENSG00000235017, ENSG000002354000163643S, - Topluluk, Mayıs 2017
  2. ^ a b c GRCm38: Topluluk sürümü 89: ENSMUSG00000024371 - Topluluk, Mayıs 2017
  3. ^ "İnsan PubMed Referansı:". Ulusal Biyoteknoloji Bilgi Merkezi, ABD Ulusal Tıp Kütüphanesi.
  4. ^ "Mouse PubMed Referansı:". Ulusal Biyoteknoloji Bilgi Merkezi, ABD Ulusal Tıp Kütüphanesi.
  5. ^ a b "Entrez Geni: C2 tamamlayıcı bileşen 2".
  6. ^ Krishnan V, Xu Y, Macon K, Volanakis JE, Narayana SV (2009). "C2b'nin yapısı, C3 konvertaz oluşumu sırasında üretilen tamamlayıcı bileşen C2'nin bir parçası". Açta Crystallographica D. 65 (Pt 3): 266–274. doi:10.1107 / S0907444909000389. PMC  2651757. PMID  19237749.

daha fazla okuma

Dış bağlantılar