Jelastik nöbet - Gelastic seizure

Bir jelastik nöbet"jelastik epilepsi" olarak da bilinen, genellikle gülme şeklinde ani bir enerji patlaması içeren nadir bir nöbet türüdür.[1] Bu sendrom genellikle belirgin bir sebep olmadan ortaya çıkar ve kontrol edilemez. Erkeklerde kadınlardan biraz daha yaygındır.

Bu sendrom, nadiren normal gülme veya ağlamaya benzeyebileceğinden tanı konulmadan çok uzun süre devam edebilir. Gibi çeşitli koşullarla ilişkilendirilmiştir geçici ve Frontal lob lezyonlar, tümörler, atrofi, yumrulu skleroz, hemanjiyomlar ve enfeksiyon sonrası odaklar, ancak esas olarak hipotalamik hamartomlar.

"Jelastik" terimi, kahkaha anlamına gelen Yunanca "gelos" kelimesinden gelir.

Belirti ve bulgular

Ayrıca bakınız: Pseudobulbar etkisi

Jelastik nöbetin ana belirtisi, görünürde bir nedeni olmayan ani bir kahkaha patlamasıdır.[1] Kahkaha kulağa neşe verici olmaktan çok tatsız ve alaycı gelebilir. Patlama genellikle bir dakikadan az sürer. Nöbet sırasında veya nöbetten kısa bir süre sonra, kişi bazı seğirme, garip göz hareketleri, dudak şapırtıları, kıpır kıpır veya mırıldanma gösterebilir. Nöbetlerden muzdarip bir kişi bir elektroensefalogram, ortaya çıkacak ara epileptik deşarj. Bu sendrom genellikle kişi üç veya dört yaşına gelmeden önce kendini gösterir. Temporal loblar ve hipotalamus beynin bu nöbetlerle en çok etkilenen bölgeleridir. Bu neden olabilir öğrenme engelleri ve hatalı bilişsel işlev yanı sıra.[kaynak belirtilmeli ] Çocukların sahip olması nadir değildir tonik-klonik nöbetler, ve atonik nöbetler doğrudan nöbeti takiben. Hipotalamik hamartomlarla ilişkili olanlar saatte birkaç kez meydana gelebilir ve tipik olarak bebeklik döneminde başlayabilir. Bebeklik döneminde meydana gelen nöbetler, soğuma patlamaları, solunum, kıkırdama ve gülümsemeyi içerebilir. Erken nedeniyle hipotalamik-hipofiz-gonadal eksen nöbet geçiren kızlarda aktivasyon görülmesi nadir değildir ikincil cinsiyet özellikleri sekiz yaşından önce.[2]

Nedenleri

Yumru cinereum Hamartomlar (Ayrıca şöyle bilinir hipotalamik hemartom) arasındaki hipotalamusta memeliler

Jelastik bir nöbet klasik olarak bir hipotalamik hamartom[3] (bir tür beyin tümörü ). Hipotalamik bir hamartom, bir iyi huylu kütlesi glial üzerinde veya yakınında doku hipotalamus. Hamartomun boyutu bir santimetreden üç santimetreden büyük olabilir. Gelastik Nöbet dahil birkaç farklı nöbet türüne neden olabilirler. Bu yapılar gibi farklı görüntüleme modaliteleri ile tespit edilebilir. bilgisayarlı tomografi, manyetik rezonans görüntüleme, Tek Foton emisyonlu bilgisayarlı tomografi (SPECT) ve Pozitron Emisyon Tomografisi (PET-CT). Hipotalamik hamartomlu bir bireyin bilgisayarlı tomografi taraması, Suprasellar beyin dokusuyla aynı yoğunluğa sahip kitle. Bu kitlelerin görüntüleri kontrast kullanımıyla zenginleştirilmez. Bununla birlikte, bir bilgisayarlı tomografi taraması nöbetin nedenini teşhis etmede yararlı olsa da, hipotalamik bir hamartom durumunda, manyetik rezonans görüntüleme, Beyin omurilik sıvısı bu kitleleri tanımlayan. Tek Foton emisyonlu bilgisayarlı tomografi (SPECT) de kullanılabilir. radyo izleyici tarafından alınan iktal beynin tipik olarak tümörün bulunduğu bölge. F-18 florodeoksiglukoz (FDG) kullanan Pozitron Emisyon Tomografisi (PET-CT), nöbet başlangıcında azalmış metabolizma gösterir. Doğum kontrol hapı (Maxim (R)) aldıktan sonra jelastik nöbetler gözlenmiştir.

Optik sinir hipoplazisi, hipotalamik hamartom olmaksızın jelastik nöbetlerle bildirilen tek durumdur ve hipotalamik dezorganizasyonun tek başına jelastik nöbetlere neden olabileceğini düşündürmektedir.[4]

Tarih

Büyük olasılıkla jelastik nöbetler, Babil tıbbı.[5] İskoç doktor tarafından ayrıntılı bir açıklama verildi Robert Whytt 1765'te,[6] ve "jelastik nöbet" terimi 1898'de Fransız nörolog, nöropatolog ve epileptolog tarafından icat edildi. Charles Féré.[7]

Önemli Vakalar

Medya referansları

Jelastik senkop bir makalede, bir hastanın bir bölümünü izlerken defalarca bayıldığı bir olaydan sonra "Seinfeld senkopu" olarak da bahsedilmiştir. Seinfeld.[11]

Referanslar

  1. ^ a b "Senin günlük epilepsin değil" (PDF). Epilepsy Action Avustralya. Alındı 2011-07-04.
  2. ^ Téllez-Zenteno, JF; Serrano-Almeida, C; Moien-Afshari, F (Aralık 2008). "Hipotalamik hamartomlarla ilişkili jelastik nöbetler. Klinik sunum, tanı ve tedavide bir güncelleme". Nöropsikiyatrik Hastalık ve Tedavi. 4 (6): 1021–31. doi:10.2147 / ndt.s2173. PMC  2646637. PMID  19337448.
  3. ^ C.P. Panayiotopoulos (2010). Epilepsi atlası. Londra: Springer. s. 479. ISBN  9781848821279.
  4. ^ Fink, C (Şubat 2015). "Optik sinir hipoplazisinde jelastik nöbetlere neden olan hamartom içermeyen hipotalamik disfonksiyon". J Çocuk Neurol. 30 (2): 233–7. doi:10.1177/0883073814527156. PMID  24700666.
  5. ^ Kinnier Wilson JV, Reynolds EH. Epilepsi üzerine Babil tezinin bir parçasını oluşturan çivi yazısı bir metnin çevirisi ve analizi. Med Hist 1990; 34: 185–198
  6. ^ Whytt R. Yaygın Olarak Sinir, Hipokondriyak veya Histerik Olarak Adlandırılan Hastalıkların Doğası, Nedenleri ve Tedavisi Üzerine Gözlemler. Bunlara Sinirlerin Sempatisi Üzerine Bazı Açıklamalar eklenmiştir. Edinburgh, Becket, Hondt ve Balfour 1765
  7. ^ Féré C. Accés des rire chez un épileptique. Compt Rend Soc Biol 1898; 5: 430–432
  8. ^ https://www.qt.com.au/news/man-life-threatening-disorder-needs-nbn-its-joke/3204152/
  9. ^ https://www.youtube.com/watch?v=AZGwNBguEl0&t=51s
  10. ^ https://drive.google.com/file/d/1OmvV07NoZo-oygxIjqMwncKfc6DL4htW/view
  11. ^ Stephen V. Cox; Andrew C. Eisenhauer; Kinan Hreib (1997). "Seinfeld senkopu". Kateterizasyon ve Kardiyovasküler Tanı. 42 (2): 242. doi:10.1002 / (SICI) 1097-0304 (199710) 42: 2 <242 :: AID-CCD41> 3.0.CO; 2-M. PMID  9328725.

Dış bağlantılar