Lipoprotein-X - Lipoprotein-X

Lipoprotein-X (Lp-X) anormal Düşük yoğunluklu lipoprotein içinde bulunan kolestaz.

Yapısı

Lipoprotein-X, elektron mikroskobu ile ortaya konduğu üzere çapı 30 ila 70 nm olan katmanlı bir partiküldür. Yüksek içeriği ile karakterizedir. fosfolipitler (Ağırlıkça% 66) ve esterlenmemiş kolesterol (% 22) ve düşük içeriği protein (% 6), kolesterol esterleri (% 3) ve trigliseridler (% 3). Protein bileşenine hakimdir albümin, çekirdekte bulunur ve apolipoprotein C, parçacığın yüzeyinde bulunur. Bölgesel ultrasantrifüj kullanılarak lipoprotein-X, üç farklı popülasyona ayrılabilir: yoğunluk ve apolipoprotein bileşimi bakımından farklılık gösteren Lp-X1, Lp-X2 ve Lp-X3.

Patogenez

Kolestazda lipoprotein-X'in patogenezi tam olarak çözülmemiştir. Normalde karaciğer Lipoprotein komplekslerini safraya salgılayarak, Lipoprotein-X'e benzer fosfolipid ve esterlenmemiş kolesterol konsantrasyonları gösterir. Bunların in vitro inkübasyonu safra Serum veya albümin içeren lipoproteinler, Lp-X benzeri partiküllerin ortaya çıkmasına neden olur. Bu bulgular, safra plazma bölmesi içine lipoprotein-X oluşumuna neden olur kolestaz fizikokimyasal, metabolik olmayan bir sürecin sonucu olarak. Öte yandan, ailesel LCAT eksikliğinde bulunan lipoprotein-X partikülleri, ince yapı ve biyokimyasal kompozisyon açısından kolestazdakilerle aynıdır. Hepatoselüler hastalığı olan hastalarda yaygın olan azalmış LCAT aktivitelerinin, tek başına veya diğer faktörlerle kombinasyon halinde kolestazda Lipoprotein-X oluşumuna neden olduğu varsayılmıştır. Lipoprotein-X esas olarak karaciğerin retiküloendotelyal sistemi tarafından uzaklaştırılır. dalak, sıçanlarda radyoaktif olarak etiketlenmiş lipoprotein-X kullanan çalışmalarla gösterildiği gibi. Gibi diğer organlar böbrek ayrıca Lipoprotein-X'i plazmadan aktif olarak temizler.

Edebiyat

  • Seidel D, Alaupovic P, Furman RH (Temmuz 1969). "Tıkanma sarılığını karakterize eden bir lipoprotein. I. Sarılıklı kişilerde lipoproteinlerin kantitatif ayrılması ve tanımlanması için yöntem". J. Clin. Yatırım. 48 (7): 1211–23. doi:10.1172 / JCI106085. PMC  322342. PMID  4978447.
  • Seidel D, Alaupovic P, Furman RH, McConathy WJ (Aralık 1970). "Tıkanma sarılığını karakterize eden bir lipoprotein. II. Düşük yoğunluklu lipoproteinlerin protein parçalarının izolasyonu ve kısmi karakterizasyonu". J. Clin. Yatırım. 49 (12): 2396–407. doi:10.1172 / JCI106459. PMC  322741. PMID  5480863.
  • Sörös P, Böttcher J, Maschek H, Selberg O, Müller MJ (Kasım 1998). "Sirozlu hastalarda lipoprotein-X: kolestaz ve hiperkolesterolemi ile ilişkisi". Hepatoloji. 28 (5): 1199–205. doi:10.1002 / hep.510280506. PMID  9794902.