Posterior üretral kapak - Posterior urethral valve

Posterior üretral kapak
Prostat - Gray1153.png
Önden görülen Vesiculæ seminales ve ampullæ ductus deferentes. Posterior üretral kapakçıklar, prostatik üretra dorsal tarafındadır (arka).
UzmanlıkÜroloji

Posterior üretral kapak (PUV) bozukluğu, obstrüktif gelişimsel bir anomalidir. üretra ve genitoüriner sistem erkek yenidoğanların.[1] Posterior üretral kapak, anormalliğin bir sonucu olarak posterior erkek üretrada tıkayıcı bir zardır. rahimde geliştirme. Erkek yenidoğanlarda mesane çıkış tıkanıklığının en sık nedenidir. Daha hafif semptomlar nedeniyle geç ortaya çıkan hafif vakalar ile hastalık derecesi değişir. Daha ciddi vakalar olabilir böbrek ve Solunum yetmezliği itibaren akciğer yetersizliği sonucu olarak düşük amniyotik sıvı hacimleri, gerektiren yoğun bakım ve yakından izleme.[2] Yaklaşık 8000 bebekten birinde görülür.[3]

== Sunum == PUV. ABD erkek bebeğin hidronefrozu olduğunu gösterdiğinde antenatal olarak veya hatta doğumda teşhis edilebilir.Geç ortaya çıkması İYE, Diürnal enürezis, işeme ağrısı şeklinde olabilir.

Komplikasyonlar

Teşhis

Üretral kapakçıklara bağlı postvesiküler tıkanma.

Karın ultrason faydalıdır, ancak tanı koydurucu değildir. Posterior üretral kapakçıkları düşündüren özellikler bilateral hidronefrozdur, kalınlaşmış mesane duvarı düz kas trabekülasyonlar ve mesane divertikül.[kaynak belirtilmeli ]

İşeme sistoüretrogramı (VCUG) tanı için daha spesifiktir. Normal plicae circulis görünüş olarak değişkendir ve genellikle normal VCUG'larda görülmez. İşeme sistoüretrogramındaki PUV, üretral kalibrenin ani incelmesi ile karakterizedir. verumontanum, gelişimsel varyanta bağlı olarak belirli bir seviye ile. Vezikoüreteral reflü vakaların% 50'den fazlasında da görülür. Çoğu zaman posterior üretra genişleyebilir ve böylece ani daralmayı daha belirgin hale getirir. mesane duvarı trabekülasyonlar veya sakulasyonlar ve hatta divertiküller gösterebilir.[kaynak belirtilmeli ]

Teşhis ayrıca şu şekilde de yapılabilir: sistoskopi, posterior olarak konumlandırılmış kapağın doğrudan görselleştirilmesi için üretraya küçük bir kameranın yerleştirildiği yer. Bu tekniğin bir sınırlaması, arka kapak dokusunun yarı saydam olması ve duvarın duvarına doğru itilebilmesidir. üretra sulama sıvısını içeri akıtarak görselleştirmeyi zorlaştırır. Sistoskopi, mesane değişikliklerini de gösterebilir.[kaynak belirtilmeli ]

Avrupa ve Japonya'daki merkezler de, Amerika Birleşik Devletleri'nde kullanım için henüz onaylanmamış olmasına rağmen, sistosonografi ile mükemmel sonuçlar elde etti.[4]

Sınıflandırma

Erkek üretra ön (üst) yüzeyinde açıldı. Arka kapaklar genellikle plicae colliculi veromontanumda seminal veziküllerin girişi arasında ve membranöz üretraya uzanır.

Posterior üretral obstrüksiyon ilk olarak 1919'da H.H. Young tarafından sınıflandırılmıştır. verumontanum veya dağ sırtı, bölgedeki belirgin bir dönüm noktasıdır. prostatik üretra, arka kapak bozukluklarının sistemik bölünmesinde önemli:[kaynak belirtilmeli ]

  • Tip I - En yaygın tür; anterior füzyon nedeniyle plicae colliculiverumontanumun altından prostatik ve membranöz üretra boyunca distal olarak uzanan mukozal yüzgeçler[5]
  • Tip II - En az yaygın varyant; verumontanum ve proksimal prostatik üretra ve mesane boynu arasındaki dikey veya uzunlamasına kıvrımlar
  • Tip III - Daha az yaygın varyant; verumontanuma distal bir doku diski, ayrıca bulber üretra içindeki konjenital ürogenital kalıntıların gelişimsel bir anomalisi olduğu teorisi

Dewan, posterior üretra tıkanıklığının daha uygun bir şekilde posterior üretral membranın (COPUMs) konjenital obstrüksiyonları olarak adlandırıldığını öne sürdü; bu kavram, tarihsel makalelerin derinlemesine analizinden ve prenatal tanı alan hastaların değerlendirilmesinden elde edildi. enstrümansız tıkanmış üretranın video kaydını kolaylaştırdı.[6] 1919'da Young tarafından Tip III Valves olarak adlandırılan bulber üretra içindeki konjenital obstrüktif lezyonlar, isimsiz olarak Cobb'un tasması veya Moorman'ın yüzüğü olarak anılır.[7] COPUM (Posterior Üretra) ve Cobb (Bulbar Üretra) lezyonlarının her biri için, obstrüksiyon derecesi değişken olabilir ve embriyopatinin değişken bir ifadesiyle tutarlıdır.[8] Şimdi neredeyse yüz yıllık posterior üretral kapakların isimlendirilmesi sınırlı radyoloji ve ilkel endoskopiye dayanıyordu, bu nedenle COPUM veya Cobb'ların değiştirilmesi uygun olmuştur.[kaynak belirtilmeli ]

Tedavi

Doğumdan şüpheleniliyorsa, riski değerlendirmek ve tedavi seçeneklerini değerlendirmek için bir pediatrik cerrah / pediatrik ürolog ile konsültasyon gerekebilir.

Tedavi endoskopik kapak ablasyonudur. Fetal cerrahi, şiddetli vakalar için ayrılmış yüksek riskli bir prosedürdür. oligohidramnios, ilişkili akciğer gelişimini sınırlamaya çalışmak için veya pulmoner hipoplazi bu hastalarda doğumda görülür. Fetal cerrahinin riskleri önemlidir ve uzuv sıkışması, abdominal yaralanma ve fetal veya maternal ölümü içerir. İçin özel prosedürler rahimde müdahale infüzyonları içerir amniyotik sıvı, seri mesane aspirasyonu ve amniyotik kese ile fetal mesane veya vezikoamniyotik şant arasında bir bağlantı oluşturma.[4]

Posterior üretral kapakların üç spesifik endoskopik tedavisi vardır:

  • Vezikostomi ve ardından kapak ablasyonu - a stoma veya delik yapılır idrar torbası, Ayrıca şöyle bilinir düşük sapmadaha sonra kapak kapatılır ve stoma kapatılır.
  • Piyelostomi ve ardından kapak ablasyonu - stoma böbreğin pelvisinde hafifçe yapılır. yüksek sapma, bundan sonra valf kapatılır ve stoma kapatılır
  • Birincil (transüretral) kapak ablasyonu - kapak, bir stoma oluşturmadan üretradan çıkarılır

Standart tedavi, kapakların birincil (transüretral) ablasyonudur.[9] Bazı durumlarda idrar diversiyonu kullanılır,[9] ve faydası tartışmalı.[10][11]

Ameliyatı takiben, posterior üretral kapak sendromlu hastalarda takip uzun sürelidir ve sıklıkla aralarında multidisipliner bir çaba gerektirir. pediatrik cerrahlar / pediatrik ürologlar, pediatrik nefrologlar, göğüs hastalıkları uzmanları, neonatologlar, radyologlar ve hastanın ailesi. Düzgün mesane uyumu ve böbrek fonksiyonunun teşvik edilmesinin yanı sıra, bozukluğa eşlik edebilecek önemli akciğer yetersiz gelişimini izlemek ve tedavi etmek için özen gösterilmelidir. Kesin tedavi ayrıca veziko-üreteral reflü için endike olabilir.

Kadın homolog

Şiddetli bilateral hidronefroz ve mesane trabekülasyonuna neden olan posterior üretral obstrüksiyonun vektör diyagramı

kadın homolog için erkek verumontanum vanaların kaynaklandığı yer kızlık zarı.

Referanslar

  1. ^ Manzoni C, Valentini A (2002). "Arka üretral valfler". Işınları. 27 (2): 131–4. PMID  12696266.
  2. ^ "Emedicine - Posterior üretral kapaklar - genel bakış ve tedavi". Emedicine. Alındı 26 Temmuz 2010.
  3. ^ "Posterior üretral valfler - Hastalık Bilgileri". Çocuk hastanesi, Boston. Arşivlenen orijinal 19 Mayıs 2011. Alındı 31 Ocak 2011.
  4. ^ a b "Emedicine - Posterior Üretral Valfler - Tanı ve Tedavi". Emedicine. Arşivlenen orijinal 8 Temmuz 2012. Alındı 18 Temmuz 2010.
  5. ^ "Ulusal Çocuk Hastanesi, Radyoloji - Posterior üretral kapaklar". Ulusal Çocuk Hastanesi. Alındı 26 Temmuz 2010.
  6. ^ Dewan, Paddy (2014-07-19). "Posterior Üretral Tıkanma: COPUM". Bangladesh Journal of Endosurgery. 2 (1): 29–32. doi:10.3329 / bje.v2i1.19590. ISSN  2306-4390.
  7. ^ "Ülke Çapında Çocuk Hastanesi, Radyoloji - Cobb Tasması". Ulusal Çocuk Hastanesi. Alındı 26 Temmuz 2010.
  8. ^ Dewan, PA; Goh DW (1995). "Posterior üretra doğumsal zarının değişken ifadesi". Üroloji. 45 (3): 507–509 1995. doi:10.1016 / s0090-4295 (99) 80024-7. PMID  7879340.
  9. ^ a b Warren J, Pike JG, Leonard MP (Nisan 2004). "Doğu Ontario'da posterior üretral kapakçıklar - 30 yıllık bir perspektif". Can J Urol. 11 (2): 2210–5. PMID  15182412.CS1 bakım: birden çok isim: yazarlar listesi (bağlantı)
  10. ^ Kim YH, Horowitz M, Combs A, Nitti VW, Libretti D, Glassberg KI (Ağustos 1996). "Birincil kapak ablasyonu, vezikostomi veya proksimal diversiyondan sonra karşılaştırmalı ürodinamik bulgular". J. Urol. 156 (2 Pt 2): 673–6. doi:10.1097/00005392-199608001-00028. PMID  8683757.CS1 bakım: birden çok isim: yazarlar listesi (bağlantı)
  11. ^ Smith GH, Canning DA, Schulman SL, Snyder HM, Duckett JW (Mayıs 1996). "Birincil kapak ablasyonu ve gözlemi ile tedavi edilen arka üretral kapakların uzun vadeli sonucu". J Urol. 155 (5): 1730–4. doi:10.1016 / S0022-5347 (01) 66186-X. PMID  8627873.CS1 bakım: birden çok isim: yazarlar listesi (bağlantı)

Dış bağlantılar

Sınıflandırma
Dış kaynaklar