Transfüzyon tedavisi (Orak hücre hastalığı) - Transfusion therapy (Sickle-cell disease)

Kırmızı kan hücreleri (eritrositler ) vericilerden normal hemoglobin (HbA) içerir ve normal kırmızı kan hücrelerinin orak hücre hastalığı olan kişilere transfüzyonu, anormal hemoglobin (HbS) içeren dolaşımdaki kırmızı hücrelerin yüzdesini azaltır.[1] Donör kırmızı kan hücrelerinin transfüzyonu bazı durumlarda orak hücre hastalığının komplikasyonlarını iyileştirebilmesine ve hatta önleyebilmesine rağmen, orak hücre hastalığında transfüzyon tedavisi evrensel olarak yararlı değildir.[2]

Transfüzyon tedavisi türleri

İki ana transfüzyon türü vardır, basit kırmızı hücre transfüzyonu ve kan değişimi transfüzyonu.

Basit transfüzyon

Hastanın kanını çıkarmadan kırmızı kan hücrelerinin nakledilmesini içerir.[3] Hastanın hemoglobini normalden çok daha düşük olduğunda, örneğin aplastik bir krizde kullanılır.[4]

Değişim transfüzyonu

Değişim transfüzyonu, hastanın kanının alınmasını ve donör kırmızı kan hücreleri ile değiştirilmesini içerir.[3] İnme veya akut göğüs krizi gibi orak hücre hastalığının yaşamı tehdit eden komplikasyonlarını tedavi etmek için kullanılır.[4]

Basit bir transfüzyona kıyasla bir değişim transfüzyonunun üç ana faydası vardır, bunlar öncelikle hemoglobin S kırmızı kan hücreleri içerenler:

  1. Normalin daha yüksek yüzdesi (donör) hemoglobin (HbA) transfüzyon sonrası kırmızı hücreler içeren
  2. Verici kanı artırmadan daha büyük hacimlerde donör kanı verilebilir. hematokrit kan viskozitesini aşırı derecede artıran seviyelere
  3. Azaltılmış net transfüzyonlu kırmızı kan hücresi hacmi, aşırı demir yükünü azaltır[3]

Bununla birlikte, bir değişim transfüzyonuyla ilişkili potansiyel riskler de vardır:

  1. Donör maruziyetinin artması nedeniyle kırmızı hücre alloimmünizasyonu
  2. Daha yüksek maliyetler
  3. Özel ekipman ihtiyacı
  4. İyi venöz erişim ihtiyacı.[3]

Otomatik kırmızı hücre değişimi

Değişim bir makine kullanılarak gerçekleştirilir (feresis ). Bu yöntem, kandaki orak hücre konsantrasyonunu genel olarak artırmadan hızlı ve önemli ölçüde azaltır. hematokrit veya kan viskozitesi.

Manuel kırmızı hücre değişimi

Değişim manuel olarak gerçekleştirilir. Kırmızı hücre transfüzyonu öncesinde veya bununla eşzamanlı olarak hastanın kanının belirli bir yüzdesinin manuel olarak flebotomize edilmesini ifade eder.

Kırmızı hücre transfüzyonlarının sıklığı

Kırmızı hücre transfüzyonları ayrıca epizodik veya kronik olarak sınıflandırılabilir.[3]

Epizodik transfüzyon

Epizodik transfüzyon, akut göğüs sendromu gibi orak hücre hastalığının bir komplikasyonuna yanıt olarak akut olarak veya ameliyat öncesi komplikasyonları önlemek için kullanılır.[3]

Kronik transfüzyon

Kronik transfüzyon, en sık çocuklarda inme olmak üzere orak hücre ile ilişkili komplikasyonları önlemek için sürekli, düşük HbS seviyelerine ihtiyaç duyulduğunda kullanılır.[3]

Kırmızı kan hücresi transfüzyonu endikasyonları

Orak hücre hastalığı için transfüzyon tedavisi, akut orak hücre hastalığı vakalarının tedavisinde kırmızı kan hücresi transfüzyonlarının kullanılmasını ve normal kırmızı eklenerek oraklaşabilen kırmızı kan hücrelerinin (RBC) sayısını azaltarak komplikasyonları önlemek için bir profilaksi kullanımını gerektirir. kan hücreleri.

Komplikasyonların önlenmesi

İnme

Çocuklarda profilaktik kronik kırmızı kan hücresi (RBC) transfüzyon tedavisinin, ilk inme veya sessiz inme riskini azaltmada bir dereceye kadar etkili olduğu gösterilmiştir. transkraniyal Doppler (TCD) ultrasonografi anormal artmış serebral kan akış hızlarını gösterir. Daha önce bir felç geçirmiş olanlarda, tekrarlayan felç riskini ve ilave sessiz felçleri de azaltır.[5][6][7] Yetişkinlerde birincil inmeyi önlemek için kırmızı kan hücresi transfüzyonunun kullanıldığına dair bir kanıt yoktur, ancak ikincil inmeyi önlemek için önerilmektedir.[7][8][9][10]

Ameliyat

Çocuklarda ve yetişkinlerde, hemoglobin düzeyini 100 g / L'ye çıkarmak için kırmızı kan hücresi transfüzyonunun orak hücre ile ilişkili komplikasyon riskini azalttığı gösterilmiştir.[2] Bununla birlikte, bu, tüm çalışmalarda görülmemiştir ve yalnızca Hemoglobin SS Afrika haplotipleri için gösterilmiştir.[11][12]

Solunum problemleri

İnmeyi önlemek için transfüzyon verilen çocuklarda, akut göğüs krizi geçiren çocukların sayısında da azalma olmuştur.[12] Alyuvar transfüzyonlarının kronik akciğer komplikasyonlarını önleyip önlemediğine dair bir kanıt yoktur.[13]

Komplikasyonların tedavisi

Aplastik kriz

Hastanın olağan hemoglobin düzeyine kıyasla hemoglobin düzeyinde önemli bir düşüş varsa bu durumdan şüphelenilmelidir. retikülositler. Bu genellikle enfeksiyondan kaynaklanır eritrovirüs B19 (önceden parvovirüs B19 olarak biliniyordu).[10] Anemi genellikle 40 g / L hemoglobinde ortalama bir düşüşle şiddetlidir ve genellikle basit bir transfüzyonla tedavi edilir.[10]

Dalak ve karaciğer sekestrasyonu

Şiddetli anemi ile ilişkili akut dalak ve hepatik sekestrasyon, hemoglobini yükseltmek için basit bir transfüzyon gerektirir.[3][10]

Akut göğüs krizi

Kırmızı hücre transfüzyonları, akut göğüs krizi ve solunum yetmezliği olan hastaları tedavi etmek için kullanılır.[8][2] Hemoglobin düzeyi daha yüksek olan (> 90 g / L), basit bir transfüzyondan sonra iyileşmeyen veya ciddi solunum yetmezliği olan hastalar için değişim transfüzyonu önerilir.[10]

Kırmızı kan hücresi transfüzyonuna bağlı komplikasyonlar

Alloimmünizasyon

Kırmızı hücre alloimmünizasyonu, Avrupa ve Kuzey Amerika'da transfüzyon alan orak hücre hastalığı olan kişilerde yaygındır.[4] Bunun nedeni, kan grubu antijenlerinin sıklıklarında etnik farklılıklar olmasıdır.[4] Kan bağışçıları genellikle Kafkas oysa kan transfüzyonu alanların genellikle bir Afrika veya Afro-Karayip soyları vardır.[4][14] Kırmızı kan hücrelerinin genişletilmiş fenotip eşleşmesi (eşleştirme Rh ve Kell kan gruplarının yanı sıra ABO ) alloimmünizasyon riskini azaltır, ancak yine de oluşur.[4]

Aşırı demir yükü

Nakledilen kanın her bir ünitesinde yaklaşık 250 mg demir bulunur, her ardışık transfüzyonla birlikte, kronik transfüzyon tedavisi alan hastalar vücuttaki fazlalığı dışarı atmanın bir yolu olmadığı için vücuttaki çeşitli dokularda demir biriktirir, bu morbidite ve mortalitenin artmasına neden olur. .[15] Aşırı demir yükünün etkilerine karşı, Şelasyon terapisi[16] Kılavuzlar, hastaların düzenli veya aralıklı transfüzyon almaları durumunda aşırı demir yükü açısından izlenmeleri gerektiğini önermektedir.[4]

Referanslar

  1. ^ Drasar E, Igbineweka N, Vasavda N, Free M, Awogbade M, Allman M, Mijovic A, Thein SL (Mart 2011). "Orak hücre hastalığı olan yetişkinler arasında kan transfüzyonu kullanımı - on yılı aşkın tek bir kurum deneyimi". İngiliz Hematoloji Dergisi. 152 (6): 766–70. doi:10.1111 / j.1365-2141.2010.08451.x. PMID  21275951.
  2. ^ a b c Yawn BP, Buchanan GR, Afenyi-Annan AN, Ballas SK, Hassell KL, James AH, ve diğerleri. (Eylül 2014). "Orak hücre hastalığının yönetimi: uzman panel üyeleri tarafından hazırlanan 2014 kanıta dayalı raporun özeti". JAMA. 312 (10): 1033–48. doi:10.1001 / jama.2014.10517. PMID  25203083.
  3. ^ a b c d e f g h "Orak Hücre Hastalığının Kanıta Dayalı Tedavisi". 2014. Alındı 9 Şubat 2016.
  4. ^ a b c d e f g Davis BA, Allard S, Qureshi A, Porter JB, Pancham S, Win N, Cho G, Ryan K (Ocak 2017). "Orak hücre hastalığında kırmızı hücre transfüzyonu hakkında yönergeler. Bölüm I: ilkeler ve laboratuvar yönleri". İngiliz Hematoloji Dergisi. 176 (2): 179–191. doi:10.1111 / bjh.14346. PMID  28092109.
  5. ^ Gyang E, Yeom K, Hoppe C, Partap S, Jeng M (Ocak 2011). "Kronik kırmızı hücre transfüzyon tedavisinin orak hücre hastalığı olan hastalarda vaskülopatiler ve sessiz enfarktüsler üzerindeki etkisi". Amerikan Hematoloji Dergisi. 86 (1): 104–6. doi:10.1002 / ajh.21901. PMID  21117059.
  6. ^ Mirre E, Brousse V, Berteloot L, Lambot-Juhan K, Verlhac S, Boulat C, Dumont MD, Lenoir G, de Montalembert M (Mart 2010). "Orak hücre hastalığı olan çocuklarda inmenin önlenmesi için kronik transfüzyonun fizibilitesi ve etkinliği". Avrupa Hematoloji Dergisi. 84 (3): 259–65. doi:10.1111 / j.1600-0609.2009.01379.x. PMID  19912310.
  7. ^ a b Estcourt, Lise J .; Kohli, Ruchika; Hopewell, Sally; Trivella, Marialena; Wang, Winfred C. (27 Temmuz 2020). "Orak hücre hastalığı olan kişilerde birincil ve ikincil felci önlemek için kan nakli". Sistematik İncelemelerin Cochrane Veritabanı. 7: CD003146. doi:10.1002 / 14651858.CD003146.pub4. ISSN  1469-493X. PMC  7388696. PMID  32716555.
  8. ^ a b "ISBT: 14. Hemoglobinopatilerde Transfüzyon". www.isbtweb.org. Alındı 2019-01-09.
  9. ^ Estcourt, Lise J .; Kimber, Catherine; Hopewell, Sally; Trivella, Marialena; Doree, Carolyn; Abboud, Miguel R. (6 Nisan 2020). "Orak hücre hastalığı olan kişilerde sessiz beyin enfarktüsünü önlemeye yönelik müdahaleler". Sistematik İncelemelerin Cochrane Veritabanı. 4: CD012389. doi:10.1002 / 14651858.CD012389.pub3. ISSN  1469-493X. PMC  7134371. PMID  32250453.
  10. ^ a b c d e Davis BA, Allard S, Qureshi A, Porter JB, Pancham S, Win N, Cho G, Ryan K (Ocak 2017). "Orak hücre hastalığında kırmızı hücre transfüzyonu kılavuzu Bölüm II: transfüzyon endikasyonları" (PDF). İngiliz Hematoloji Dergisi. 176 (2): 192–209. doi:10.1111 / bjh.14383. PMID  27858994.
  11. ^ Estcourt, Lise J .; Kimber, Catherine; Trivella, Marialena; Doree, Carolyn; Hopewell, Sally (2 Temmuz 2020). "Orak hücre hastalığı için ameliyat öncesi kan nakli". Sistematik İncelemelerin Cochrane Veritabanı. 7: CD003149. doi:10.1002 / 14651858.CD003149.pub4. ISSN  1469-493X. PMC  7389247. PMID  32614473.
  12. ^ a b Fortin PM, Hopewell S, Estcourt LJ (Ağustos 2018). "Orak hücre hastalığında komplikasyonları tedavi etmek veya önlemek için kırmızı kan hücresi transfüzyonu: Cochrane incelemelerine genel bakış". Sistematik İncelemelerin Cochrane Veritabanı. 8: CD012082. doi:10.1002 / 14651858.cd012082.pub2. PMC  4826604. PMID  30067867.
  13. ^ Estcourt, Lise J .; Hopewell, Sally; Trivella, Marialena; Hambleton, Ian R .; Cho, Gavin (25 Ekim 2019). "Orak hücre hastalığında kronik göğüs komplikasyonlarını yönetmek için düzenli uzun vadeli kırmızı kan hücresi transfüzyonları". Sistematik İncelemelerin Cochrane Veritabanı. 2019 (10). doi:10.1002 / 14651858.CD008360.pub5. ISSN  1469-493X. PMC  6814284. PMID  31684693.
  14. ^ "Neden siyah, Asyalı ve azınlık etnik bağışçılara ihtiyaç var?". NHS Kan ve Nakli. Alındı 2019-01-09.
  15. ^ Harmatz P, Butensky E, Quirolo K, Williams R, Ferrell L, Moyer T, Golden D, Neumayr L, Vichinsky E (Temmuz 2000). "Kronik kırmızı kan hücresi transfüzyon tedavisi alan orak hücre hastalığı olan hastalarda aşırı demir yükünün ciddiyeti". Kan. 96 (1): 76–9. doi:10.1182 / blood.V96.1.76. PMID  10891433.
  16. ^ Walter PB, Harmatz P, Vichinsky E (2009). "Orak hücre hastalığında demir metabolizması ve demir şelasyonu". Açta Haematologica. 122 (2–3): 174–83. doi:10.1159/000243802. PMID  19907155.