İmmün yetmezlik - Immunodeficiency

İmmün yetmezlik
Diğer isimlerİmmün yetmezlik, immün yetmezlik
Uzmanlıkİmmünoloji

İmmün yetmezlik, Ayrıca şöyle bilinir immünkompromizasyon, bulunduğu bir durumdur bağışıklık sistemi savaşma yeteneği bulaşıcı hastalıklar ve kanser tehlikede veya tamamen yok. Vakaların çoğu, hastanın bağışıklık sistemini etkileyen dış faktörlere bağlı olarak edinilir ("ikincil"). Bu dış faktörlerin örnekleri şunları içerir: HIV enfeksiyon ve çevresel faktörler, gibi beslenme.[1] İmmünkompromizasyon ayrıca şunlara da bağlı olabilir: genetik hastalıklar / kusurlar. Burada bir örnek SCID.

Klinik ortamlarda, immünosupresyon steroidler gibi bazı ilaçlar tarafından yan etki veya tedavinin amaçlanan amacı. Bu tür kullanım örnekleri organ nakli bir anti olarak ameliyatret Aşırı aktif bağışıklık sisteminden muzdarip hastalarda olduğu gibi ölçün ve otoimmün hastalıklar. Bazı insanlar doğuştan gelen kusurlarla doğarlar. bağışıklık sistemi veya birincil immün yetmezlik.[2]

Herhangi bir tür immün yetmezliği olan bir kişinin, bağışıklığı zayıf. Bağışıklığı zayıflamış bir kişi, özellikle şunlara karşı savunmasız olabilir: fırsatçı enfeksiyonlar normale ek olarak enfeksiyonlar bu herkesi etkileyebilir.[3] Aynı zamanda azalır kanser bağışıklık gözetimi, bağışıklık sisteminin vücudun hücrelerini taradığı ve öldürdüğü neoplastik olanlar.

Türler

Etkilenen bileşene göre

Gerçekte, immün yetmezlik genellikle birden fazla bileşeni etkiler; şiddetli kombine immün yetmezlik (birincil olan) ve edinilmiş Bağışıklık Yetmezlik Sendromu (ikincil olan).

Etkilenen bileşene göre immün yetmezliklerin karşılaştırılması
Etkilenen bileşenlerAna sebepler[6]Ortaya çıkan enfeksiyonların ana patojenleri[6]
Humoral immün yetmezlik

B hücre eksikliği

B hücreleri, Plazma hücreleri veya antikorlar
T hücre eksikliğiT hücreleriHücre içi patojenler, dahil olmak üzere Uçuk virüsü, Mikobakteri, Listeria,[7] ve hücre içi mantar enfeksiyonları.[6]
NötropeniNötrofil granülositler
AspleniDalak
Tamamlayıcı eksikliğiTamamlayıcı sistem
  • Doğuştan eksiklikler

Birincil veya ikincil

Birincil ve ikincil immün yetmezlikler arasındaki ayrım, sırasıyla, nedenin bağışıklık sisteminin kendisinden mi kaynaklandığına, yoksa bunun destekleyici bir bileşeninin yetersizliğinden mi yoksa harici bir azaltıcı faktörden mi kaynaklandığına dayanır.

Birincil immün yetmezlik

Ana makale: Birincil immün yetmezlik

Bir dizi nadir hastalıklar yüksek bir duyarlılığa sahip enfeksiyonlar çocukluktan itibaren. Birincil İmmün Yetmezlik, doğuştan bağışıklık yetersizlikleri olarak da bilinir.[9] Bu bozuklukların çoğu kalıtsal ve otozomal resesif veya X bağlantılı. 95'in üzerinde tanınmış birincil immün yetmezlik sendromu vardır; genellikle bağışıklık sisteminin hatalı çalışan kısmına göre gruplanırlar, örneğin lenfositler veya granülositler.[10]

Birincil immün yetmezliklerin tedavisi, kusurun doğasına bağlıdır ve antikor infüzyonlarını, uzun süreli antibiyotikleri ve (bazı durumlarda) içerebilir. kök hücre nakli. Eksik ve / veya bozulmuş antikor fonksiyonlarının özellikleri, X'e Bağlı Agammaglobulinemi ve Yaygın Değişken Bağışıklık Yetmezliği gibi hastalıklarla ilgili olabilir. [11]

İkincil immün yetmezlikler

Daha fazla bilgi: İmmünsüpresyon

Kazanılmış immün yetmezlikler olarak da bilinen ikincil immün yetmezlikler, çeşitli bağışıklığı baskılayıcı ajanlar, örneğin, yetersiz beslenme, yaşlanma, belirli ilaçlar (ör. kemoterapi, hastalığı değiştiren antiromatizmal ilaçlar, immünsüpresif ilaçlar sonra Organ nakilleri, glukokortikoidler ) ve çevresel toksinler sevmek Merkür ve diğeri ağır metaller, Tarım ilacı ve petrokimyasallar sevmek stiren, diklorobenzen, ksilen, ve etilfenol. İlaçlar için terim immünosupresyon Genel olarak bağışıklık sisteminin işlevini azaltmanın hem yararlı hem de potansiyel yan etkilerini ifade eder. immün yetmezlik genellikle yalnızca enfeksiyon riskinin artmasının olumsuz etkisine atıfta bulunur.

Birçok spesifik hastalık, doğrudan veya dolaylı olarak immünosupresyona neden olur. Bu, birçok türü içerir kanser özellikle kemik iliği ve kan hücrelerindekiler (lösemi, lenfoma, multipil myeloma ) ve bazı kronik enfeksiyonlar. İmmün yetmezlik aynı zamanda edinilmiş Bağışıklık Yetmezliği Sendromu (AIDS),[9] neden olduğu insan bağışıklık eksikliği virüsü (HIV). HIV, az sayıda T yardımcı hücreler ve ayrıca dolaylı olarak diğer bağışıklık sistemi tepkilerini bozar.

Çeşitli hormonal ve metabolik bozukluklar ayrıca anemi, hipotiroidizm ve hiperglisemi dahil olmak üzere bağışıklık yetersizliğine neden olabilir.

Sigara, alkolizm ve uyuşturucu kullanımı da bağışıklık tepkisini azaltır.

İmmün yetmezlik ve otoimmünite

Otoimmünitenin klinik ve laboratuvar özelliklerini gösteren çok sayıda immün yetmezlik sendromu vardır. Bağışıklık sisteminin bu hastalarda enfeksiyonları temizleme yeteneğinin azalması, sürekli bağışıklık sistemi aktivasyonu yoluyla otoimmüniteye neden olmaktan sorumlu olabilir.[12]

Bir örnek yaygın değişken immün yetmezlik (CVID) çoklu otoimmün hastalıkların görüldüğü yerlerde, ör. enflamatuar barsak hastalığı, otoimmün trombositopeni ve otoimmün tiroid hastalığı.Ailevi hemofagositik lenfohistiyositoz otozomal resesif birincil immün yetmezlik başka bir örnektir. Düşük kan kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri ve trombosit seviyeleri kızarıklıklar lenf düğümü büyümesi, ve karaciğer ve dalağın genişlemesi bu hastalarda yaygın olarak görülmektedir. Çok sayıda temizlenmemiş viral enfeksiyonun varlığı perforin Kronik ve / veya tekrarlayan enfeksiyonlara ek olarak artrit, otoimmün hemolitik anemi, skleroderma ve tip 1 diyabet gibi birçok otoimmün hastalık da görülmektedir. X'e bağlı agamaglobulinemi (XLA) Tekrarlayan bakteriyel ve fungal enfeksiyonlar ile bağırsak ve akciğerlerin kronik iltihabı görülür. kronik granülomatöz hastalık (CGD) de. CGD'ye, [nikotinamid adenin dinükleotid fosfat]] (NADPH) oksidaz üretiminin azalması neden olur. nötrofiller Hipomorfik RAG mutasyonları, orta hat granülomatöz hastalık; yaygın olarak olan hastalarda görülen bir otoimmün bozukluk Wegener granülomatozu ve NK / T hücre lenfomaları. Wiskott-Aldrich sendromu (WAS) hastaları ayrıca egzama, otoimmün belirtiler, tekrarlayan bakteriyel enfeksiyonlar ve lenfoma ile başvurur. İçinde otoimmün poliendokrinopati-kandidiyazis-ektodermal distrofi (APECED) ayrıca otoimmünite ve enfeksiyonlar bir arada bulunur: organa özgü otoimmün belirtiler (örneğin, hipoparatiroidizm ve adrenokortikal yetmezlik) ve kronik mukokutanöz kandidiyaz. Son olarak, IgA eksikliği bazen otoimmün ve atopik fenomenlerin gelişimi ile de ilişkilidir.

Nedenleri

İmmün yetmezliğin nedeni, bozukluğun doğasına bağlı olarak değişir. Nedeni ya genetik olabilir ya da yetersiz beslenme ve kötü sağlık koşullarından kaynaklanabilir.[13][14] Sadece bazı genetik nedenler için kesin genler bilinmektedir.[15]

Tedavi

Mevcut tedavi iki modaliteye ayrılır: enfeksiyonları tedavi etmek ve bağışıklık sistemini güçlendirmek.

Engellenmesi Pneumocystis pnömoni kullanma trimetoprim / sülfametoksazol bağışıklığı zayıflamış kişilerde faydalıdır.[16] 1950'lerin başında Immunoglobulin (Ig), doktorlar tarafından intramüsküler enjeksiyon yoluyla birincil immün yetmezliği olan hastaları tedavi etmek için kullanıldı. Ig replasman tedavisi, subkutan veya intravenöz olarak uygulanabilen infüzyonlardır ve bu, her hastaya göre değişmekle birlikte yaklaşık üç ila dört hafta boyunca daha yüksek Ig seviyeleri ile sonuçlanır.[11]

Prognoz

Prognoz, büyük ölçüde durumun doğasına ve ciddiyetine bağlıdır. Bazı eksiklikler erken mortaliteye (bir yaşından önce) neden olurken, diğerleri tedavi olsun veya olmasın, çok az ölüm veya morbiditeye neden olan ömür boyu süren durumlardır. Daha yeni kök hücre nakli teknolojileri, zayıflatıcı ve ölümcül genetik immün yetersizliklerin gen bazlı tedavilerine yol açabilir. Edinilmiş bağışıklık yetersizliklerinin prognozu, nedensel ajanın veya koşulun (AIDS gibi) önlenmesine veya tedavi edilmesine bağlıdır.

Ayrıca bakınız

Referanslar

  1. ^ Chinen J, Shearer WT (Şubat 2010). "HIV enfeksiyonu dahil ikincil immün yetmezlikler". Alerji ve Klinik İmmünoloji Dergisi. 125 (2 Ek 2): S195–203. doi:10.1016 / j.jaci.2009.08.040. PMC  6151868. PMID  20042227.
  2. ^ "Birincil immün yetmezlik". Mayo Clinic. 30 Ocak 2020. Alındı 13 Mayıs 2020.
  3. ^ Meidani, Mohsen; Naeini, Alireza Emami; Rostami, Mojtaba; Sherkat, Roya; Tayeri, Katayoun (Mart 2014). "Bağışıklığı baskılanmış hastalar: Hastanede yatan 446 hastada meydana gelen en yaygın enfeksiyonların gözden geçirilmesi". Tıp Bilimlerinde Araştırma Dergisi. 19 (Ek 1): S71 – S73. ISSN  1735-1995. PMC  4078380. PMID  25002900.
  4. ^ Greenberg S. "İmmün Yetmezlik". Toronto Üniversitesi. Arşivlenen orijinal 10 Temmuz 2013.
  5. ^ Schwartz RA (2019-10-22). Jyonouchi H (ed.). "T hücre Bozuklukları". Medscape.
  6. ^ a b c Kutularda aksi belirtilmedikçe, girişler için referans şöyledir: Sayfa 432, Bölüm 22, Tablo 22.1: Jones J, Bannister BA, Gillespie SH (2006). Enfeksiyon: Mikrobiyoloji ve Yönetim. Wiley-Blackwell. ISBN  978-1-4051-2665-6.
  7. ^ Sayfa 435 içinde: Jones J, Bannister BA, Gillespie SH (2006). Enfeksiyon: Mikrobiyoloji ve Yönetim. Wiley-Blackwell. ISBN  978-1-4051-2665-6.
  8. ^ a b c d Brigden ML (Şubat 2001). "Asplenik veya hiposplenik hastanın saptanması, eğitimi ve yönetimi". Amerikan Aile Hekimi. 63 (3): 499–506, 508. PMID  11272299.
  9. ^ a b Basic Immunology: Functions and Disorders of Immune System, 3rd Ed. 2011.
  10. ^ Rosen FS, Cooper MD, Wedgwood RJ (Ağustos 1995). "Birincil immün yetmezlikler". New England Tıp Dergisi. 333 (7): 431–40. doi:10.1056 / NEJM199508173330707. PMID  7616993.
  11. ^ a b "Bağışıklık Yetmezliği Vakfı". Primaryimmune.org. Alındı 2017-04-17.
  12. ^ Grammatikos AP, Tsokos GC (Şubat 2012). "İmmün yetmezlik ve otoimmünite: sistemik lupus eritematozustan dersler". Moleküler Tıpta Eğilimler. 18 (2): 101–8. doi:10.1016 / j.molmed.2011.10.005. PMC  3278563. PMID  22177735.
  13. ^ "Beslenme ve Bağışıklık". Beslenme Kaynağı. Harvard T.H. Chan Halk Sağlığı Okulu. Alındı 8 Kasım 2020.
  14. ^ Bourke CD, Berkley JA, Prendergast AJ (2016). "Yetersiz Beslenmenin Nedeni ve Sonucu Olarak Bağışıklık Bozukluğu". İmmünolojide Eğilimler. 37 (6): 386–398. doi:10.1016 / j.it.2016.04.003. PMC  4889773. PMID  27237815. Alındı 10 Mayıs 2020.
  15. ^ İmmünobiyoloji: Sağlık ve Hastalıkta Bağışıklık Sistemi. 5. baskı, şekil 11.8
  16. ^ Stern A, Green H, Paul M, Vidal L, Leibovici L (Ekim 2014). "HIV bağışıklığı baskılanmamış hastalarda Pneumocystis pnömoni (PCP) için profilaksi". Sistematik İncelemelerin Cochrane Veritabanı. 10 (10): CD005590. doi:10.1002 / 14651858.CD005590.pub3. PMC  6457644. PMID  25269391.

Dış bağlantılar

Sınıflandırma
Dış kaynaklar