Anlamsal demans - Semantic dementia

Ana makaleler: Afazi ve Birincil ilerleyici afazi
Anlamsal demans
Diğer isimlersemantik varyant birincil progresif afazi
UzmanlıkNöroloji

Anlamsal demans (SD), semantik varyant birincil progresif afazi (svPPA) olarak da bilinen, progresif nörodejeneratif bir bozukluktur. anlamsal bellek hem sözlü hem de sözlü olmayan alanlarda. Bununla birlikte, en yaygın görülen semptomlar sözel alandadır (kelime anlamının yitirilmesi ile).[1][2][3] Anlamsal demans bir hastalıktır anlamsal bellek bu, hastaların kelimeleri veya görüntüleri anlamlarıyla eşleştirme yeteneğini kaybetmesine neden olur.[4] Bununla birlikte, semantik demansı olan hastaların kategoriye özgü bozukluklar geliştirmesi oldukça nadirdir, ancak bunun meydana geldiğine dair belgelenmiş vakalar vardır.[5] Tipik olarak, daha genel bir anlamsal bozukluk sonuçları beyinde soluk anlamsal temsiller oluşturur.[6]

SD, ilişkili üç kanonik klinik sendromdan biridir. frontotemporal lober dejenerasyonu (FTLD), diğer ikisi frontotemporal demans ve ilerleyen akıcı olmayan afazi. SD klinik olarak tanımlanmış bir sendromdur, ancak ağırlıklı olarak temporal lob atrofisi (sol sağdan büyük) ile ilişkilidir ve bu nedenle bazen geçici varyant FTLD (tvFTLD) olarak adlandırılır.[7] SD, üç varyantından biridir birincil ilerleyici afazi (PPA), FTLD gibi nörodejeneratif bozukluklardan kaynaklanan veya Alzheimer hastalığı. Etkilenen bellek türlerine göre Alzheimer hastalığı ile semantik demans arasındaki farklara dikkat etmek önemlidir. Genel olarak, Alzheimer hastalığı, her bir birey için farklı olan özel, kişisel olaylarla ilgili bellek olarak tanımlanan, esas olarak epizodik belleği etkileyen bir bozukluk olarak adlandırılır. Anlamsal bunama genellikle, ortak bilgi ve gerçeklerle ilgilenen uzun süreli belleği ifade eden anlamsal belleği etkiler.

SD ilk olarak 1904'te Arnold Pick tarafından tanımlandı ve modern zamanlarda Profesör tarafından karakterize edildi Elizabeth Warrington 1975'te[8] ancak 1989 yılına kadar semantik demans adı verilmemiştir.[9] Klinik ve nöropsikolojik özellikler ve bunların temporal lob atrofisi ile ilişkisi Profesör John Hodges ve arkadaşları tarafından 1992'de açıklandı.[10]

Sunum

SD'nin tanımlayıcı özelliği, anlamsal bellek gerektiren görevlerde düşük performanstır. Bu, resimleri ve nesneleri adlandırmada zorluk, tek kelimeyi anlama, kategorilere ayırma ve nesnelerin kullanımlarını ve özelliklerini bilmeyi içerir. SD hastaları, daha spesifik ve anlamlı kelimelerin kullanılabileceği "bu" veya "şeyler" gibi kelimeleri kullanarak spontane konuşma yaratmada da zorluk yaşarlar.[2] Sözdizimi korunur ve SD hastaları sözdizimsel ihlalleri ayırt etme ve cümleleri minimum sözcük talepleriyle anlama becerisine sahiptir.[11] SD hastalarının seçici olarak daha kötü somut kelime bilgisi ve çağrışımı vardır, ancak soyut kelimelere ilişkin bilgi ve anlayışa sahiptir.[12] SD hastaları sayılar ve müzik hakkındaki bilgilerini koruyabilir, ancak görsel çağrışımlarla somut kavramlarda daha fazla zorlanırlar.[2] Fonemik yapının ve prozodik öngörülebilirliğin işlenmesinde bozulmalar da gözlenmiştir.[13]

Genetik

SD hastalarının çoğu ubikitin pozitif, TDP-43 pozitif, tau negatif inklüzyonlara sahiptir, ancak diğer patolojiler daha seyrek olarak tarif edilmiştir, yani tau-pozitif Pick hastalığı ve Alzheimer patolojisi.[14] Tüm FTLD sendromları arasında SD'nin ailelerde görülme olasılığı en düşüktür ve genellikle sporadiktir.[15]

Alzheimer Hastalığı ve Anlamsal Demans

Alzheimer hastalığı, her ikisi de benzer semptomlara sahip olan semantik demans ile ilgilidir. İkisi arasındaki temel fark, Alzheimer'ın beynin her iki tarafında atrofi ile kategorize edilirken, semantik demans, sol temporal lobun ön kısmındaki beyin dokusu kaybı ile kategorize edilir.[16] Özellikle Alzheimer hastalığı ile, anlamsal hafıza ile etkileşimler, beyindeki çarpık temsillerin neden olduğu zaman içinde hastalar ve kategoriler arasındaki eksikliklerde farklı modeller üretir. Örneğin, Alzheimer hastalığının ilk başlangıcında, hastalar artefakt kategorisinde hafif zorluk yaşarlar. Hastalık ilerledikçe, kategoriye özgü anlamsal eksiklikler de ilerler ve hastalar doğal kategorilerle daha somut bir eksiklik görürler. Başka bir deyişle, canlı olmayan şeylerin aksine, canlılarda eksiklik daha kötü olma eğilimindedir.[17]

Teşhis

SD hastaları genellikle tanıdık kelimeleri üretmekte veya tanıdık nesneleri ve yüzleri tanımakta zorluk çekerler.[18] Klinik belirtiler şunları içerir: akıcı afazi, anomi, kelime anlamının bozuk anlaşılması ve ilişkisel görsel agnozi (anlamsal olarak ilişkili resim veya nesnelerle eşleşememe). Hastalık ilerledikçe, davranışsal ve kişilik değişiklikleri sıklıkla frontotemporal demans.[18]

SD hastaları anlamsal bilgi testlerinde kötü performans gösterirler. Yayınlanmış testler hem sözlü hem de sözlü olmayan görevleri içerir, Örneğin., Warrington Somut ve Soyut Kelime Eşanlamlı Testi,[19] ve Piramitler ve Palmiye Ağaçları görevi.[10] Testler ayrıca resim isimlendirmedeki eksiklikleri (örneğin bir su aygırı resmi için "köpek") ve azalmış kategori akıcılığını ortaya çıkarır. "Zımba Nedir?" Sorusu SD hastalarının kelime anlamını nasıl anladıklarını ayırt etmek için birincil tanı tekniği olarak kullanılmıştır.[2]

SD hastalarının konuşması, kelime bulmada duraklamalar, içerik kelimelerinin azaltılmış sıklığı, anlamsal ifadeler, kısaltmalar, fiillerin isimlere oranlarının artması, zarf sayısının artması ve çoklu tekrarlarla işaretlenir.[20]

SD hastaları bazen semptomlar gösterir yüzey disleksi, düşük frekanslı kelimeleri olağanüstü veya atipik yazımdan sese karşılık gelen okumada nispeten seçici bir bozukluk.[2]

SD hastalarında anlamsal belleğin neden bozulduğu ve anlamsal bilginin kötüleştiği şu anda bilinmemektedir, ancak nedeni bir amodal anlamsal sistemdeki hasardan kaynaklanıyor olabilir. Bu teori, kavramsal bilgiyi bütünleştiren anlamsal sistemin bir bileşenini içerdiğine inanılan ön temporal lobun atrofisi ile desteklenir. Diğerleri, hasarın ağırlıklı olarak ventral temporal kortekste olduğunu varsayıyor, çünkü SD hastaları sayıları ve müziği hatırlıyor, ancak görsel ipuçlarını somut kelimelerle ilişkilendirmede sorun yaşıyor.[2]

Demans hastalarının mevcut semptomlarının çeşitliliği nedeniyle, özellikle müzikal unsurlar açısından anlamsal hafıza yeteneğini değerlendirmek daha zor hale gelmektedir. Demans için açık sözlü öğrenme testlerini aşmak için, anlamsal melodik eşleştirme, anlamsal demans hastalarının anlamsal belleğini tespit etmek için yararlı bir tekniktir.[21] Dahası, semantik demans hastalarında müzik bilişi sıklıkla ölçülmediğinden (daha az veri mevcut) bu testlerin müzik dışı alan testleriyle karşılaştırılması gerektiğini sürdürmek önemlidir.

Fiziksel değişiklikler

Yapısal ve fonksiyonel MRI görüntüleme, karakteristik bir model gösterir. atrofi içinde temporal loblar (ağırlıklı olarak solda), üstün tutulumdan daha altta ve arkadan daha fazla ön temporal lob atrofisi ile. Bu onu ayırır Alzheimer hastalığı.[22] Meta analizler MRI ve FDG-PET çalışmalarında alt düzeydeki değişiklikleri tanımlayarak bu bulguları doğruladı. zamansal kutuplar ve amigdala hastalıkların sıcak noktaları olarak - kavramsal bilgi, anlamsal bilgi işleme bağlamında tartışılan beyin bölgeleri ve sosyal biliş.[23] Bu görüntüleme yöntemlerine dayanarak, semantik demans, frontotemporal lobar dejenerasyonu, frontotemporal demans ve progresif akıcı olmayan afazinin diğer alt türlerinden bölgesel olarak ayrıştırılabilir.

Ön temporal lobun yanı sıra medial temporal lob ve limbik alanlarda seçici hipometabolizma gözlenmiştir.[24]

Anterior temporal korteksi dil ağının bölgeleri olan inferior longitudinal, arkuat ve uncinate fasiküllere bağlayan beyaz cevher yollarında hasar da difüzyon tensör görüntüleme kullanılarak görülür.[2] Görüntüleme ayrıca ön temporal korteksten değiştirilecek frontal ve posterior ilişkisel alanlara aksonal bağlantıların bütünlüğünü gösterir.[24]

Hipokampal yapılarda, ventromedial prefrontal kortekste ve singulat kortekste de fonksiyonel anormallikler gözlenmiştir.[24]

Demansta bellek: müzikal nesneler, müzikal kavramlar ve anlamsal bellek

Melodiler, müzik için anlamsal hafızanın içeriğini oluşturduğu düşünülen müzik nesnelerinin önemli bir yönüdür.[21] Melodiler, müzikal veya müzik dışı anlamla ilişkilendirilen tanıdık melodiler olarak tanımlanır. Noel şarkıları gibi tanıdık şarkılar kullanılarak, hastalara sadece şarkının sözleri verilmişse, SD hastalarının şarkıların tonlarını ve melodilerini tanıyıp tanımadıklarını test etmek için kullanıldı. Melodileri uyarıcı olarak kullanan semantik hafızanın analizinde, semantik hafızanın içeriği, melodinin tanınmasının yanı sıra müzikle ilgili genel bilgiler (besteci, tür, yayın yılı) gibi birçok başka yönü de içerebilir.[21] Sonuçlar, semantik demanstan muzdarip müzisyenlerin belirli melodik tonları tanımlayıp tanıyabildiğini göstermiştir.

Müzik ve anlamsal bellek testlerini daha da incelemek, müzikteki duyguların anlaşılmasına odaklanan bir çalışmanın sonuçları, Alzheimer Hastalığı (AD) hastalarının duyguları bir şarkıdan ayırt etme yeteneğini korurken AD olmayan dejeneratif hastalığı olan hastalar gibi anlamsal demans (SD) olanlar, bu duyguları anlamada bozulma gösterirler.[25] Dahası, hepsi farklı müzikal deneyime ve bilgiye sahip birkaç demans hastasının tümü, batı müziğinin temel yönetim kurallarını anladıklarını gösterdi.[26] Esasen, beste kuralları gibi üstün müzik bilgisinin, belirli müzik bilgisinden daha sağlam olabileceği bulundu.

Bu çalışmanın nörobiyolojik bağıntıları ile ilgili olarak, melodilerin ilişkilendirilmesinde bilateral (ancak özellikle beynin sol tarafı) fronto-temporoparietal alanların önemli olduğu lezyon çalışmaları ile belirlenmiştir.[21] Melodilerin işlenmesinin lokalizasyonuna bakan görüntüleme çalışmalarının verilerine dayanarak, bazı SD hastalarının sağlam melodi tanımaya sahip olduğu bulguları ile tutarlı olarak süreçlerin anatomik konumunun olduğu sonucuna varılabilir.[21] Ek olarak, müzikal duygu tanımlamasının nörobiyolojik temeli, bu süreçteki limbik ve paralimbik yapıları içeriyordu. Genel olarak, bu çalışmaların sonuçları, müzikal anlamsal belleğin nörobiyolojik temelinin, muhtemelen beynin fronto-temporal bölgeleri çevresinde, iki taraflı olarak serebral hemisferlerde bulunduğunu göstermektedir.[21] Ne yazık ki, müzikal anlamsal hafızayı inceleyen çalışmaların eksikliği nedeniyle, sonuçlar daha spesifik olamaz.

Tedavi

Şu anda SD için bilinen bir iyileştirici tedavi yoktur. Ortalama hastalık süresi 8-10 yıldır ve ilerlemesi yavaşlatılamaz.[18] SD'nin ilerlemesi davranışsal ve sosyal zorluklara yol açabilir, bu nedenle SD hastalarında daha anlaşılmaz büyüdükçe yaşam kalitesinin iyileştirilmesi için destekleyici bakım gereklidir.[kaynak belirtilmeli ]Sözcüksel öğrenmede sürekli uygulamanın SD hastalarında anlamsal belleği geliştirdiği gösterilmiştir.[27] SD için önleyici tedbirler tanınmamaktadır.[kaynak belirtilmeli ]

Ayrıca bakınız

Referanslar

  1. ^ Gorno-Tempini, M.L .; Hillis, A.E .; Weintraub, S .; et al. (Mart 2011). "Birincil ilerleyici afazi ve varyantlarının sınıflandırılması". Nöroloji. 76 (11): 1006–14. doi:10.1212 / WNL.0b013e31821103e6. PMC  3059138. PMID  21325651.
  2. ^ a b c d e f g Bonner, M.F .; Ash, S .; Grossman, M. (Kasım 2010). "Birincil progresif afazinin semantik, mantıksal veya akıcı olmayan / agrammatik varyantlara yeni sınıflandırılması". Curr Neurol Neurosci Temsilcisi. 10 (6): 484–90. doi:10.1007 / s11910-010-0140-4. PMC  2963791. PMID  20809401.
  3. ^ Harciarek, M .; Kertesz, A. (Eylül 2011). "Birincil ilerici afaziler ve beyin-dil ilişkisi hakkındaki çağdaş bilgiye katkıları". Nöropsikol Rev. 21 (3): 271–87. doi:10.1007 / s11065-011-9175-9. PMC  3158975. PMID  21809067.
  4. ^ "Alzheimer Europe - Demans - Diğer demans türleri - Nörodejeneratif hastalıklar - Fronto-Temporal Dejenerasyon - Semantik Demans (SD)". www.alzheimer-europe.org. Alındı 2020-07-18.
  5. ^ "Ensefalit, Herpes Simplex". NORD (Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü). Alındı 2020-07-19.
  6. ^ Lambon Ralph, M. A .; Lowe, C .; Rogers, T.T. (2006-11-21). "Canlılar için kategoriye özgü anlamsal eksikliklerin sinirsel temeli: anlamsal demanstan kanıtlar, HSVE ve bir sinir ağı modeli". Beyin. 130 (4): 1127–1137. doi:10.1093 / beyin / awm025. ISSN  0006-8950.
  7. ^ Weder ND, Aziz R, Wilkins K, Tampi RR (2007). "Frontotemporal demanslar: bir inceleme". Ann Gen Psikiyatrisi. 6: 15. doi:10.1186 / 1744-859X-6-15. PMC  1906781. PMID  17565679.
  8. ^ Warrington, E.K. (Kasım 1975). "Anlamsal belleğin seçici bozulması". Q J Exp Psychol. 27 (4): 635–57. doi:10.1080/14640747508400525. PMID  1197619.
  9. ^ Snowden, J.S .; Goulding, P.J .; Neary, D. (1989). "Anlamsal demans: sınırlı bir serebral atrofi şekli". Behav Neurol. 2: 167–82.
  10. ^ a b Hodges, J.R .; Patterson, K .; Oxbury, S .; Funnell, E. (Aralık 1992). "Anlamsal demans. Temporal lob atrofisi ile birlikte ilerleyen akıcı afazi". Beyin. 115 (Pt 6): 1783–806. doi:10.1093 / beyin / 115.6.1783. PMID  1486461.
  11. ^ Wilson, Stephen M .; DeMarco, Andrew T .; Henry, Maya L .; Gesierich, Benno; Babiak, Miranda; Mandelli, Maria Luisa; Miller, Bruce L .; Gorno-Tempini, Maria Luisa (Mayıs 2014). "Ön temporal lob cümle düzeyinde işlemede nasıl bir rol oynar? Anlamsal PPA'da sözdizimsel işlemenin sinirsel ilişkileri". Bilişsel Sinirbilim Dergisi. 26 (5): 970–985. doi:10.1162 / jocn_a_00550. ISSN  0898-929X. PMC  4006153. PMID  24345172.
  12. ^ Kuzenler, Katheryn AQ; York, Collin; Bauer, Laura; Grossman, Murray (Nisan 2016). "Somut ve soyut kelimelerin semantik varyantta ve davranışsal varyant frontotemporal dejenerasyonda temsilinde bilişsel ve anatomik çift ayrışma". Nöropsikoloji. 84: 244–251. doi:10.1016 / j.neuropsychologia.2016.02.025. ISSN  0028-3932. PMC  4808428. PMID  26944874.
  13. ^ Hardy, Chris J. D .; Agustus, Jennifer L .; Marshall, Charles R .; Clark, Camilla N .; Russell, Lucy L .; Bond, Rebecca L .; Kardeşlik, Emilie V .; Thomas, David L .; Koltuk değneği, Sebastian J. (2017-07-27). "Birincil progresif afazilerde işitsel konuşma analizinin davranışsal ve nöroanatomik ilişkileri". Alzheimer Araştırma ve Terapisi. 9 (1): 53. doi:10.1186 / s13195-017-0278-2. ISSN  1758-9193. PMC  5531024. PMID  28750682.
  14. ^ Davies, R.R .; Hodges, J.R .; Kril, J.J .; Patterson, K .; Halliday, G.M .; Xuereb, J.H. (Eylül 2005). "Anlamsal bunamanın patolojik temeli". Beyin. 128 (Pt 9): 1984–95. doi:10.1093 / beyin / awh582. PMID  16000337.
  15. ^ Goldman, J.S .; Çiftçi, J.M .; Wood, E.M .; et al. (Aralık 2005). "FTLD alt tipleri ve ilgili tauopatilerde aile geçmişlerinin karşılaştırılması". Nöroloji. 65 (11): 1817–9. doi:10.1212 / 01.wnl.0000187068.92184.63. PMID  16344531.
  16. ^ "Alzheimer Europe - Demans - Diğer demans türleri - Nörodejeneratif hastalıklar - Fronto-Temporal Dejenerasyon - Semantik Demans (SD)". www.alzheimer-europe.org. Alındı 2020-07-19.
  17. ^ Devlin, Joseph T .; Gonnerman, Laura M .; Andersen, Elaine S .; Seidenberg, Mark S. (Ocak 1998). "Odaksal ve Yaygın Beyin Hasarında Kategoriye Özgü Anlamsal Açıklar: Hesaplamalı Bir Hesap". Bilişsel Sinirbilim Dergisi. 10 (1): 77–94. doi:10.1162/089892998563798. ISSN  0898-929X.
  18. ^ a b c "Anlamsal varyant Birincil İlerleyen Afazi". Frontotemporal Dejenerasyon Derneği. Alındı 2017-12-18.
  19. ^ Warrington, E.K .; McKenna, P .; Orpwood, L. (Nisan 1998). "Tek kelimeyi anlama: somut ve soyut bir kelime eşanlamlısı testi". Nöropsikolojik Rehabilitasyon. 8 (2): 143–54. doi:10.1080/713755564.
  20. ^ Marcotte, Karine; Graham, Naida L .; Fraser, Kathleen C .; Meltzer, Jed A .; Tang-Wai, David F .; Chow, Tiffany W .; Freedman, Morris; Leonard, Carol; Siyah Sandra E. (2017-03-02). "Birincil Progresif Afazinin Akıcı Olmayan ve Anlamsal Varyantlarında Beyaz Madde Bozulması ve Bağlantılı Konuşma". Demans ve Geriatrik Kognitif Bozukluklar Ekstra. 7 (1): 52–73. doi:10.1159/000456710. ISSN  1664-5464. PMC  5465709. PMID  28611820.
  21. ^ a b c d e f 20
  22. ^ Chan, D .; Fox, N.C .; Scahill, R.I .; et al. (Nisan 2001). "Semantik demansta ve Alzheimer hastalığında temporal lob atrofisi paternleri". Nöroloji Yıllıkları. 49 (4): 433–42. CiteSeerX  10.1.1.569.8292. doi:10.1002 / ana.92. PMID  11310620.
  23. ^ Schroeter, M.L .; Raczka, K.K .; Neumann, J .; von Cramon, D.Y. (2007). "Frontotemporal lobar dejenerasyonları için bir nozolojiye doğru - 267 denek içeren bir meta-analiz". NeuroImage. 36 (3): 497–510. doi:10.1016 / j.neuroimage.2007.03.024. PMID  17478101.
  24. ^ a b c Iaccarino, Leonardo; Crespi, Chiara; Della Rosa, Pasquale Anthony; Catricalà, Eleonora; Guidi, Lucia; Marcone, Alessandra; Tagliavini, Fabrizio; Magnani, Giuseppe; Cappa, Stefano F. (2015-03-10). "Birincil Progresif Afazinin Anlamsal Varyantı: Tek Deneklerde Klinik ve Nörogörüntüleme Kanıtı". PLoS ONE. 10 (3): e0120197. Bibcode:2015PLoSO..1020197I. doi:10.1371 / journal.pone.0120197. ISSN  1932-6203. PMC  4354903. PMID  25756991.
  25. ^ 21
  26. ^ 22
  27. ^ Henry, Maya; Beeson, Pélagie; Rapcsak Steven (Şubat 2008). "Anlamsal Demansta Anomi Tedavisi". Dil ve Konuşma Seminerleri. 29 (1): 060–070. doi:10.1055 / s-2008-1061625. ISSN  0734-0478. PMC  2699352. PMID  18348092.
Kaynak 20: Rohani Omar, Julia C. Halistone ve Jason D. Warren, "Demansta Müzik için Anlamsal Bellek," Müzik Algısı: Disiplinlerarası Bir Dergi 29, no. 5 (Haziran 2012) :, doi: 10.1525 / mp.2012.29.5.467.
Referans 21: Lise Gagnon, Isabelle Peretz ve Tamàs Fülöp, "Alzheimer tipi demansta duygusal yargıların müzikal yapısal belirleyicileri." Nöropsikoloji 23, no. 1 (2009): doi: 10.1037 / a0013790.
Referans 22: J. C. Hailstone, R. Omar ve J. D. Warren, "Semantik demansta nispeten korunmuş müzik bilgisi," Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry 80, no. 7 (2009): doi: 10.1136 / jnnp.2008.153130.

daha fazla okuma

Dış bağlantılar

Sınıflandırma