Spastik dipleji - Spastic diplegia
 | Bu makale için ek alıntılara ihtiyaç var doğrulama. (Haziran 2009) (Bu şablon mesajını nasıl ve ne zaman kaldıracağınızı öğrenin) |
| Spastik dipleji | |
|---|---|
| Diğer isimler | Little hastalığı |
| Uzmanlık | Nöroloji  |
Spastik dipleji, tarihsel olarak Little hastalığı, bir biçimdir beyin felci (CP) bu bir kronik nöromüsküler durumu hipertoni ve spastisite - özellikle yüksek ve sabit bir "gerginlik" veya "sertlik" olarak tezahür eder - insan vücudunun alt ekstremitelerinin kaslarında, genellikle bacaklar, kalça ve leğen kemiği. Doktor William John Küçük Serebral palsi ile ilk kaydedilen karşılaşmanın spastik dipleji belirtileri gösteren çocuklar arasında olduğu bildirildi.
Spastik dipleji, tüm serebral palsi teşhislerinin yaklaşık% 22'sini oluşturur ve spastik kuadripleji ve spastik tripleji geniş sınıflandırmayı oluşturur spastik serebral palsi, tüm serebral palsi teşhislerinin% 70'ini oluşturur.[1]
Sunum
Spastik diplejili bireyler çok sıkı ve serttirler ve sürekli olarak deneyimledikleri ekstra gerginliğe başarılı bir şekilde direnmek ve "zorlamak" için çok çalışmaları gerekir. Bununla birlikte, bunun dışında bu bireyler, her önemli klinik anlamda hemen hemen her zaman normaldir. Daha genç olduklarında, spastik diplejik bireyler tipik olarak yürüyüş analizi böylece klinisyenleri en iyisini belirleyebilsin yardımcı cihazlar onlar için, eğer gerekliyse, örneğin yürüteç veya koltuk değnekleri. Spastik dipleji ve normal arasındaki temel fark yürüyüş düzeni onun imzasıdır "makas yürüyüşü "[2]—Bazı güçlü vücutlu insanların, sarhoşluk, multipl Skleroz, veya başkası sinir hastalığı. Spastik diplejideki spastisite derecesi (ve bu nedenle diğer spastik SP türleri) kişiden kişiye büyük ölçüde değişir. Spastik diplejili iki kişi tam olarak aynı değildir. Denge problemleri ve / veya yürüyüşte sertlik, neredeyse hiç fark edilmeden, kişinin koltuk değneklerine (tipik olarak önkol koltuk değneği /lofstrand koltuk değnekleri ) veya a baston / baston ambulasyona yardımcı olmak için. Daha seyrek olarak spastisite, kişiyi bir tekerlekli sandalye. Bununla birlikte, genel olarak, spastik diplejide alt ekstremite spastisitesi nadiren ambulasyonu tamamen engelleyecek kadar büyüktür - durumu olan çoğu insan yürüyebilir ve bunu en azından temel bir miktar genel stabilite ile yapabilir. Durumdan duruma, dik bir şekilde değişen derecelerde dengesizlik, yürürken engebeli arazide potansiyel takılma veya belirli durumlarda dik durmak için çeşitli yüzeylere veya duvarlara tutunma ihtiyacı, tipik olarak her zaman mevcut olan potansiyel sorunlardır ve çok daha yaygındır. normal veya normale yakın yürüyüş paternine sahip olanlara göre spastik diplejili olanlar arasında meydana gelen olaylar. Spastik diplejisi olan ve tek başına ya da baskın bir temelde ambulatuvar olmayı seçen bazı kişiler arasında, görünüşte yaygın olan yaşam tarzı seçeneklerinden biri, kişinin evinde yardımcı bir cihaz olmadan dolaşması ve ardından yardımcı olanı kullanmasıdır. Cihaz varsa, bir kez dışarıda. Diğerleri, herhangi bir yardımcı cihaz kullanmayabilir. kapalı her zaman açık havada bir tane kullanırken, hiç durum. Kalçaların üzerinde, spastik diplejili kişiler tipik olarak normal veya normale yakın kalırlar. kas tonusu ve hareket açıklığı Daha az spastisite, kişideki durumun ciddiyetine bağlı olarak gövde ve kollar gibi üst gövdeyi de etkileyebilse de (spastisite durumu sadece bacakları değil, tüm vücudu eşit şekilde etkiler) spastik kuadripleji, biraz farklı bir sınıflandırma). Ek olarak, bacak gerginliği genellikle gezinti Üst vücudun kendisinin durumdan doğrudan etkilenmemesi gerçeğine bakılmaksızın, genellikle omuzlarda, göğüste ve kollarda telafi edici stabilizasyon hareketleri nedeniyle ekstra kas gerginliği gelişir.
Sosyal çıkarımlar
"Spastik" terimi teknik olarak spastisite spastik serebral palside ve başlangıçta hem kendi kendini tanımlamada hem de başkaları tarafından tanımlamada kullanılmak üzere kabul edilebilir ve yaygın bir terimdi, o zamandan beri bir aşağılayıcı özellikle kullanıldığı zaman pop kültürü sporda aşırı endişeli veya vasıfsız göründüklerinde sağlıklı insanlara hakaret etmek (ayrıca makaleye bakın) spazz ).
1952'de bir İngiltere hayır kurumu ağırlıklı olarak spastik SP'li üyelerden oluşan bir üye oluşturuldu; bu organizasyon kendini aradı Spastik Derneği. Ancak hayır kurumu adını şu şekilde değiştirdi: Dürbün 1994 yılında, spastiklerin isim değişikliğini gerektirecek kadar aşağılayıcı hale gelmesi nedeniyle.
Spastik diplejinin sosyal etkileri, bireydeki durumun yoğunluğuna göre değişme eğilimindedir. Etkileri ciddi şekilde sakat bırakıyorsa ve kişi için çok az fiziksel aktivite ile sonuçlanıyorsa, sosyal unsurlar da zarar görebilir. İş yeri ortamları da sınırlı olabilir çünkü emek yoğun işlerin çoğu, spastik diplejiklerin sahip olamayacağı temel fiziksel çevikliği gerektirir. Bununla birlikte, spastik diplejili bireyler arasındaki değişkenlik derecesi, daha fazla veya daha az derecede damgalanma veya gerçek dünya sınırlamasının standart olmadığı anlamına gelir. Daha az etkiler genellikle daha az fiziksel sınırlama, daha kaliteli egzersiz ve daha gerçek dünyada daha fazla esneklik anlamına gelir, ancak kişi hala genel olarak normdan farklı olarak görülüyor. Böyle bir kişinin dış görüşlere nasıl tepki vermeyi seçtiği, sosyal faktörler düşünüldüğünde büyük önem taşır.
Mekanizma
Spastik diplejinin belirli türü beyin hasarı uygun şekilde gelişmesini engeller üst motor nöron işlev, etkileyen motor korteks, Bazal ganglion ve kortikospinal yol. Sinir reseptörleri omurga etkilenen kasların düzgün bir şekilde emilememesine neden olur Gama-aminobütirik asit (GABA), düzenleyen amino asit kas tonusu insanlarda. Bu belirli sinir köklerine GABA absorpsiyonu olmadan (bu durumda genellikle L1-S1 ve L2-S2 sektörleri etrafında ortalanır), etkilenen sinirler (burada bacakları kontrol edenler) sürekli olarak karşılık gelen kasları için mesajı kalıcı olarak ateşler, sert bir şekilde kasılır ve kaslar kalıcı hale gelir hipertonik (spastik ).
Ortaya çıkan anormal derecede yüksek kas tonusu, bacaklarda tüm istemli ve pasif hareketlerde ömür boyu zorluk yaratır ve genel olarak zamanla stres yaratır - bireydeki durumun ciddiyetine bağlı olarak, sürekli spastisite sonuçta ağrı, kas / eklem yıkımı üretir. dahil olmak üzere tendinit ve artrit erken fiziksel yorgunluk (yani kullanabileceğinizden daha fazla enerjiye sahip olduğunuzu içsel olarak bilseniz bile fiziksel olarak tükenme), kontraktürler, spazmlar ve kişinin yaşları ilerledikçe gergin kasların etrafındaki kemik yapısının giderek daha kötü deformiteleri / yanlış hizalanmaları. Şiddetli artrit, tendinit ve benzeri bozulmalar, spastik diplejik kişinin 20'li yaşlarının ortalarında başlayabilir (bir karşılaştırma olarak, normal kas tonusu olan tipik insanlar, 50'li veya 60'lı yaşlarına kadar artrit, tendinit ve benzeri bozulma riski altında değildir. , o zaman bile).
Resmi olarak hiçbir CP türü ilerleyen durum ve aslında spastik dipleji, doğumda kalıcı olarak hasar gören sinirler göz önüne alındığında klinik olarak "kötüleşmez", ne iyileşir ne de bozulur. Bu yön klinik olarak önemlidir, çünkü sunumlarında benzer yüzey özelliklerine sahip diğer nöromüsküler durumlar, çoğu form gibi. multipl Skleroz, gerçekten de vücudu zamanla alçaltır ve durumun gerçekten ilerleyen kötüleşmesini içerir. spastisite MS'te sıklıkla görülür. Bununla birlikte, spastik dipleji gerçekten de kronik durum; semptomların kendisi vücut üzerinde, tipik olarak insan vücudu üzerinde ilerleyici bir durum kadar stresli olan bileşik etkilere neden olur. Bu gerçeğe ve kas gerginliğinin spastik diplejinin semptomu olduğu ve nedeni olmadığı gerçeğine rağmen, genellikle tedavinin odak noktasında nedenden ziyade semptomlar görülür. özellikle cerrahi tedavi hariç seçici dorsal rizotomi dikkate alındığında veya bir oral baklofen rejim denenir.
Spastik dipleji, benzer etkilere sahip olabilecek diğer durumların aksine tamamen doğuştan köken olarak - yani, neredeyse her zaman bir bebeğin doğum sürecinden kısa bir süre önce veya bu süreç sırasında edinilir. Maruz kalmak gibi şeyler toksinler, travmatik beyin hasarı, ensefalit, menenjit boğulma veya boğulma özellikle spastik diplejiye ve hatta genel olarak serebral palsiye yol açma eğiliminde değildir. Genel olarak, spastik diplejinin en yaygın nedeni Periventriküler lökomalazi, daha yaygın olarak bilinir yenidoğan asfiksi veya bebek hipoksisi - anne karnında ani bir oksijen dağıtımı eksikliği göbek bağı. Bu ani oksijen eksikliği de neredeyse her zaman erken doğum, kendi başına bile bebeğin bir tür SP geliştirme riskini doğası gereği riske atan bir fenomen. Öte yandan, hamilelik sırasında bazı maternal enfeksiyonların varlığı, örneğin doğuştan kızamıkçık sendromu ayrıca spastik diplejiye de yol açabilir, çünkü bu tür enfeksiyonlar bebek hipoksisine benzer son sonuçlara sahip olabilir.
Tedavi
Günlük bakım, kas germe, hareket açıklığı egzersizleri, yoga, temas doğaçlama, Modern dans, dayanıklılık eğitimi ve diğer fiziksel aktivite rejimleri genellikle spastik SP'li kişiler tarafından önlemeye yardımcı olmak için kullanılır. kontraktürler ve semptomların şiddetini azaltın.
Spastik dipleji için başlıca klinik tedaviler şunlardır:
- Baklofen (ve türevleri), a Gama-aminobütirik asit (GABA) oral (hap bazlı) veya intratekal formda ikame. Baklofen, hasarlı sinirlerin farklı bir bileşik olduğunu 'düşünmesini' sağlayan fazladan bir kimyasal 'işaret' olması dışında, hasarlı, aşırı ateşlenen sinirlerin absorbe edemediği GABA ile kimyasal olarak özdeştir ve bu nedenle bu sinirler em. Baklofen, GABA eksikliğine dayalı spastisite için mevcut olan tek ilaç olduğu için belirtilmiştir; bu, sadece semptomatolojiyi azaltmaktan ziyade spastisitenin gerçek nedenine etki eder. kas gevşeticiler ve ağrı kesiciler yapmak. İntratekal çözelti, enjekte edilen bir sıvıdır. omurilik sıvısı deneme için ve spastisiteyi azaltmada başarılı olursa, daha sonra bir intratekal pompa ani ve potansiyel olarak öldürücü baklofen doz aşımı dahil olmak üzere uzun süreli kullanımda (makaleye bakın) bir veya başka düzeyde potansiyel olarak çok tehlikeli olduğu çeşitli şekillerde kanıtlanmıştır; oysa oral yol, 10 veya 20 miligramlık tabletler ve dozaj şeklinde gelir. ya yukarı ya da aşağı doğru yavaşça titre edilebilen ve güvenli bir şekilde tamamen durdurulabilenler değil.
- Antispazmodik kas gevşetici gibi kimyasallar tizanidin ve botulinum toksini (Botox), doğrudan spastik kaslara enjekte edilir; Botoks her üç ayda bir azalır.
- Fenol ve spastisite sinyallerinin bacaklara ulaşmasını engelleyerek karşılık gelen kaslardaki spastisiteyi azaltmak için kas ucundaki bacaklarda aşırı ateşleyen sinirlere seçici olarak enjekte edilen benzer kimyasal "sinir körelticiler"; Fenol her altı ayda bir azalır.
- Ortopedik cerrahi spastik kasları hipertonik durumlarından kurtarmak için genellikle geçici bir sonuçtur çünkü spastisite kaynağı kaslar değil sinirlerdir; Spastisite, ameliyattan sonraki bir yıl kadar kısa bir süre içinde kendini tamamen yeniden ortaya koyabilir.
- Seçici dorsal rizotomi, bir beyin cerrahisi aşırı ateşlemeyi doğrudan hedefleme ve ortadan kaldırma ("kesme" veya "lezyon oluşturma") sinir kökleri ve düzgün ateşlenenleri sağlam bırakarak, spastisiteyi kalıcı olarak ortadan kaldırır, ancak kişiyi, gerçekten güce sahip olmamaları nedeniyle, spastisite kaybıyla ciddi şekilde zayıflamış olan kasları yeniden güçlendirmek için aylar harcamaya zorlar. başlamak için.
Prognoz
Olağandışı bir şekilde, spastik serebral palsi de dahil olmak üzere serebral palsi, göze çarpan bir genel araştırma eksikliği nedeniyle dikkate değerdir - çok az sayıdaki olandan biri olduğu gerçeği majör tıp biliminin henüz (2011 itibariyle) geniş kapsamlı bir araya getirmediği insanlarda gezegendeki koşul grupları ampirik veriler genç yetişkinlerin gelişimi ve deneyimleri üzerine, orta yaşlı ve daha yaşlı yetişkinler. Bunun özellikle şaşırtıcı bir yönü, modern bilim tarafından tanımlandığı şekliyle serebral palsinin ilk kez "keşfedilmiş" olması ve özellikle 100 yıldan uzun bir süre önce ele alınmış olması ve bu nedenle şimdiye kadar en azından bazı ampirik verilerin beklemenin mantıklı olacağı gerçeğinde yatmaktadır. Bu koşullara sahip yetişkin popülasyonlar, özellikle mevcut tedavi teknolojilerinin hızla geliştiği ve yenilerinin ortaya çıktığı 20. yüzyılın ikinci yarısında çoktan toplanmış olacaktı. Serebral palsinin çeşitli formları hakkındaki ampirik verilerin büyük çoğunluğu, neredeyse tamamen çocuklarla (yaklaşık 10 yaşına kadar) ve bazen de ergenlik öncesi ve erken yaştaki gençlerle (11-13) ilgilidir. Bazı doktorlar, CP uzmanlıklarını tamamen pediatrik tutmak için kendi kişisel gerekçelerini sunmaya çalışırlar, ancak herhangi bir şekilde desteklenen nesnel olarak açık bir nedenler dizisi yoktur. bilimsel fikir birliği tıp biliminin neden yetişkin vakaları araştırmaya özen gösterdiğine multipl Skleroz, kas distrofisi ve çeşitli biçimleri kanser genç ve yaşlı yetişkinlerde, ancak SP'de bunu başaramadı. Birkaç tane var ortopedi cerrahları ve beyin cerrahları son birkaç yıldır çeşitli çalışmalara hız kazandığını iddia eden,[kaynak belirtilmeli ] ancak bu iddialar, tıp bilimi araştırmacıları ve doktorların kendileri de dahil olmak üzere birçoğunun internette ve şahsen halka açık olan, kolayca erişilebilen ve nesnel olarak doğrulanabilir kaynaklar açısından gerçek dünya gerçekleştirme ile eşleştirilmemiş gibi görünmektedir. bu tür kaynakların ideal olarak ait olacağı konusunda muhtemelen hemfikir olacaktır.
Prevalans
İçinde sanayileşmiş dünya Spastik diplejiyi içeren ancak bununla sınırlı olmayan genel serebral palsi insidansı 1000 canlı doğumda yaklaşık 2'dir. Şimdiye kadar, endüstrileşmemiş genel dünyada CP insidansını kaydeden bilinen bir çalışma yoktur. Bu nedenle, spastik SP'li bireylerin hepsinin bilim ve tıp tarafından bilinmediğini varsaymak güvenlidir, özellikle sağlık sistemlerinin daha az gelişmiş olduğu dünya alanlarında. Bu tür pek çok birey, herhangi bir tıbbi veya ortopedik denetim olmaksızın ya da son derece minimum bu tür bir tedavi ile kendi yerel topluluklarında hayatlarını basitçe yaşayabilir, böylece hiçbir zaman hiçbir ampirik veriler o ortopedi cerrahları veya beyin cerrahları toplamak isteyebilir. Şunu not etmek şok edici: fiziksel engel genel olarak - bazıları kendilerini şu durumlarda bulabilir: kurumsallaşma ve böylece dış dünyayı neredeyse hiç görmüyor.
Neyden dır-dir bilindiği üzere spastik dipleji insidansı erkeklerde kadınlara göre daha yüksektir; Örneğin Avrupa'da Serebral Palsi Gözetimi (SCPE), 1.33: 1'lik bir M: F oranını bildirmektedir. Sanayileşmiş ülkelerde farklı coğrafi alanlarda bildirilen insidans oranlarındaki farklılıkların, öncelikle dahil etme ve hariç tutma için kullanılan kriterlerdeki tutarsızlıklardan kaynaklandığı düşünülmektedir.
Serebral palsili hastaların iki veya daha fazla kaydını karşılaştırırken ve ayrıca hafif serebral palsili çocukların kapsamını karşılaştırırken bu tür tutarsızlıklar dikkate alındığında, insidans oranları hala ortalama 2: 1000 oranına yaklaşmaktadır.
Amerika Birleşik Devletleri'nde her yıl yaklaşık 10.000 bebek ve bebek SP ile doğar ve 1200-1500 çocuk, semptomlar daha belirgin hale geldiğinde okul öncesi çağda teşhis edilir. Son derece hafif spastik SP'li olanlar, yaşamlarının çok sonraki dönemlerine kadar durumlarının farkında bile olmayabilir: İnternet sohbet forumları, spastik CP'si ile henüz yeni teşhis edilen 30 yaşındaki kadın ve erkekleri kaydetti.
Genel olarak, hamile annelerin ve bebeklerinin bakımındaki ilerlemeler, SP'de gözle görülür bir düşüşe neden olmamıştır; Aslında, prematüre bebeklerin bakımı ile ilgili alanlardaki tıbbi gelişmeler son yıllarda daha büyük bir hayatta kalma oranıyla sonuçlandığından, aslında Daha serebral palsili bebeklerin geçmişte olduğundan çok şimdi dünyaya gelmesi muhtemel. Sadece yeterli tıbbi bakımın yetersiz olduğu yerlerde kaliteli tıbbi bakımın sunulması, SP vakalarında herhangi bir düşüş olduğunu göstermiştir; geri kalanı ya hiç değişiklik göstermedi ya da gerçekten bir artış gösterdi. SP görülme sıklığı prematüre veya çok düşük kilolu bebeklerde bakımın kalitesine bakılmaksızın artar.
Ayrıca bakınız
Referanslar
daha fazla okuma
- Miller, F .; Bachrach, S.J. (2006). Serebral Palsi Bakım için Eksiksiz Bir Kılavuz (2. baskı). Johns Hopkins Üniversitesi Yayınları. ISBN 978-0801883552.
- Miller, Freeman; Bachrach Steven J. (1998). Serebral Palsi: Bakım için Eksiksiz Bir Kılavuz. Johns Hopkins Üniversitesi Yayınları. ISBN 978-0-8018-5949-6.
- Kasper, D.L. et al. (2005), Harrison'ın İç Hastalıkları İlkeleri, McGraw-Hill
- Collison, L (2020). Spastik Dipleji - Bilateral Serebral Palsi. Gillette Çocuk Sağlığı Basın. ISBN 978-1952181009.
Dış bağlantılar
| Sınıflandırma |
|---|