Uygunsuz antidiüretik hormon sekresyonu sendromu - Syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion

Uygunsuz antidiüretik hormon sekresyonu sendromu
Diğer isimlerSchwartz-Bartter sendromu, uygunsuz antidiürez sendromu (SIAD)
UzmanlıkEndokrinoloji
Semptomlarİştahsızlık, mide bulantısı, kusma, karın ağrısı, nöbetler ve koma[1]

Uygunsuz antidiüretik hormon sekresyonu sendromu (SIADH) aşırı bastırılamaz salınımı ile karakterizedir antidiüretik hormon (ADH) ya arka hipofiz bezi veya anormal hipofiz olmayan bir kaynak.[1] Bastırılmamış ADH, böbrek tübülleri tarafından çözünen içermeyen suda amansız bir artışa neden olur. venöz dolaşım.

SIADH'nin nedenleri altı kategoriye ayrılmıştır: 1) Merkezi sinir sistemi doğrudan uyaran hastalıklar hipotalamus ADH salgısının kontrol yeri; 2) sentezleyen ve salgılayan çeşitli kanserler ektopik ADH; 3) çeşitli akciğer hastalıkları; 4) hipotalamusu kimyasal olarak uyaran çok sayıda ilaç; 5) kalıtsal mutasyonlar; ve 6) muhtelif büyük ölçüde geçici koşullar.[2]

ADH, bir preprohormon içindeki hücrelerde sentezlenen öncül hipotalamus ve arka hipofizdeki veziküllerde depolanır. Uygun ADH salgılanması tarafından düzenlenir Osmoreceptors üzerinde hipotalamik ADH'yi sentezleyen ve depolayan hücreler: plazma hipertonisite bu reseptörleri aktive eder, ADH kan dolaşımına salınır, böbrek solutsuz suyun dolaşıma geri dönüşünü artırır ve hipertonisite azalır. Uygunsuz (artmış) ADH salgılanması, amansız artış tarafından çözünen madde içermeyen su ("serbest su") absorpsiyonunda böbrekler, iki sonuçla. İlk olarak Hücre dışı sıvı (ECF) alanı, bir seyreltme kanın çözünenler, hipoya neden olmakozmolalite düşük dahil sodyum konsantrasyon - hiponatremi. Sonra neredeyse aynı anda hücre içi boşluk hücreler şişer, yani hücre içi hacim artar. Şişme beyin hücreleri çeşitli neden olur nörolojik şiddetli veya akut durumlarda ortaya çıkan anormallikler konvülsiyonlar, koma, ve ölüm.

SIADH'nin potansiyel tedavileri arasında sıvı alımının kısıtlanması, altta yatan tanımlanabilir bir tersine çevrilebilir nedenin düzeltilmesi ve / veya böbrek tarafından çözünen madde içermeyen su atılımını teşvik eden ilaç tedavisi yer alır. Varlığı beyin ödemi intravenöz izotonik veya hipertonik salin uygulamasını gerektirebilir.[2] SIADH ilk olarak 1957'de iki kişide tanımlandı: küçük hücreli karsinom Akciğerin[3]

Belirti ve bulgular

Mide-bağırsak

Kas-iskelet sistemi

  • Kas ağrıları
  • Genelleştirilmiş kas zayıflığı[4]

Nöro-kaslı

Solunum

Nörolojik

Nedenleri

SIADH'nin nedenleri arasında, merkezi sinir sisteminde ADH salgılanmasını düzensizleştiren durumlar, ADH salgılayan tümörler, ADH salgılanmasını artıran ilaçlar ve diğerleri bulunur. Yaygın nedenlerin bir listesi aşağıdadır:[2]

Patofizyoloji

Normalde vardır homeostatik vücut konsantrasyonunu koruyan vücuttaki işlemler çözünenler dar bir aralık içinde, hem iç hem de dış hücreler. Süreç şu şekilde gerçekleşir: bazı hipotalamik hücrelerde Osmoreceptors ADH salgılaması için posterior hipofiz bezine sinyal göndererek vücut sıvılarındaki hiperozmolaliteye yanıt verir.[5] Bu serumu tutar sodyum konsantrasyon - çözünen konsantrasyon için bir temsilci - normal seviyelerde, hipernatremi ve osmoreceptors kapatır.[6] Spesifik olarak, serum sodyum 142 mEq / L'nin üzerine çıktığında, ADH sekresyonu maksimumdur (ve susuzluk da uyarılır); 135 mEq / L'nin altına düştüğünde sekresyon yoktur.[7] ADH, böbrek toplama kanalındaki ana hücrelerin bazolateral membranındaki V2 reseptörlerini aktive ederek, artan su kanalları üretimi (aquaporin 2) ve bunların hücrelerin lümen membranlarına eklenmesiyle sonuçlanan döngüsel AMP'ye bağlı bir süreci başlatır.[8]

Aşırı ADH bir uygunsuz çözünen madde içermeyen suyun böbreklerde yeniden emiliminde artış ("serbest su"): fazla su distal kıvrımlı tübüller (DCT ) s ve toplama boruları of nefronlar - aktivasyonu yoluyla Akuaporinler sitesi ADH reseptörleri - geri dön dolaşım. Bunun iki sonucu vardır. İlk olarak Hücre dışı sıvı (ECF) alanı, bir seyreltme kanın çözünenler, hipoya neden olmakozmolalite düşük dahil sodyum konsantrasyon - hiponatremi. [ECF hacminde genişleme yok çünkü genişlemeye çalıştığı için, aldosteron bastırılır ve atriyal natriüretik peptid (ANP) uyarılır: bu hormonların her ikisi de izotonik ECF sıvısının, ECF hacmini normal bir seviyede tutmaya yetecek kadar böbrekler tarafından atılmasına neden olur.] Ayrıca, bu ECF olaylarıyla hemen hemen aynı anda, hücre içi boşluk (ICF) hacmi genişler. Bunun nedeni, ECF'nin ozmolalitesinin (geçici olarak) ICF'ninkinden daha az olmasıdır; ve su, hücre zarlarını kolayca geçirebildiği için, çözünen madde içermeyen su, ECF'den ICF bölmesine ozmoz: herşey hücreler şişer. Şişme beyin hücreleri - beyin ödemi - çeşitli nedenler nörolojik akut ve / veya şiddetli vakalarda ortaya çıkan anormallikler konvülsiyonlar, koma, ve ölüm.[kaynak belirtilmeli ]

ADH'nin normal işlevi böbrekler böbrek tarafından emilen su miktarını kontrol etmektir nefronlar. ADH, renal tübülün distal kısmında etkilidir (Distal kıvrık tüp ) yanı sıra toplama kanalı ve suyun tutulmasına neden olur, ancak değil çözünen. Bu nedenle, ADH aktivitesi kanı etkin bir şekilde sulandırır (örn. sodyum ), neden olan hiponatremi; Bu, vücudun su tutmaya azalarak tepki vermesi ile birleşir. aldosteron böylece daha fazla sodyum israfına izin verir. Bu nedenle idrarla yüksek sodyum atılımı görülecektir.

Uygunsuz antidiüretik hormon hipersekresyonunun tip D sendromunun altında yatan anormallikler, vazopressin salınımı ve yanıtının normal olduğu, ancak anormal böbrek ekspresyonunun ve translokasyonunun aquaporin 2 veya her ikisi de bulunur.[9]

Bunun salgılanmasındaki anormalliklerden kaynaklandığı öne sürülmüştür. sekreter beyin ve "Posterior hipofizden nörosekretuar bir hormon olarak sekretin, bu nedenle, klinisyenleri ve fizyologları on yıllardır şaşırtan bilmeceyi çözmek için uzun süredir aranan vazopressinden bağımsız mekanizma olabilir."[9] Toplam vücut sodyum metabolizmasında herhangi bir anormallik yoktur.[10] Hiponatremi ve uygun olmayan şekilde konsantre idrar (UOsm > 100 mOsm / L) görülür[11]

Teşhis

Tanı, düşük serum ozmolalitesi ve düşük serum sodyumunun klinik ve laboratuvar bulgularına dayanır.[12]

İdrar tahlili, yüksek fraksiyonel sodyum atılımı (serum sodyum ile karşılaştırıldığında yüksek sodyum idrar içeriği) ile oldukça konsantre bir idrar ortaya çıkarır.[13]Şüpheli bir tanı, 138'in altındaki bir serum sodyumuna dayanır. Doğrulanmış bir tanı yedi öğeye sahiptir: 1) azalmış etkili serum ozmolalitesi - <275 mOsm / kg su; 2) yeterli diyet tuzu alımı ile yüksek idrar sodyum konsantrasyonu - 40 mEq / L'nin üzerinde; 3) yakın zamanda diüretik kullanımı yok; 4) ECF hacim azalması veya fazlalığı belirtisi yok; 5) arteriyel kan hacminde azalma belirtisi yok - siroz, nefroz veya konjestif kalp yetmezliği; 6) normal adrenal ve tiroid fonksiyonu; ve 7) hiperglisemi (diabetes mellitus), hipertrigliseridemi veya hiperproteini (miyelom) kanıtı yok.[1]

Dokuz tamamlayıcı özellik vardır: 1) düşük bir BUN; 2) düşük ürik asit; 3) normal bir kreatinin; 4) hiponatreminin IV normal salin ile düzeltilememesi; 5) hiponatreminin sıvı kısıtlaması ile başarılı bir şekilde düzeltilmesi; 6)>% 1'lik bir fraksiyonel sodyum atılımı; 7) fraksiyonel üre atılımı>% 55; 8) anormal bir su yükü testi; ve 9) yüksek plazma AVP.[2]

Ayırıcı tanı

Antidiüretik hormon (ADH) arka hipofizden bir dizi fizyolojik nedenden dolayı salınır. Aşırı su alımı olanlar dışındaki hiponatremi hastalarının çoğu (polidipsi ) veya böbrek tuzu kaybı, hiponatreminin nedeni olarak ADH'yi yükseltir. Bununla birlikte, hiponatremi ve yüksek ADH'si olan her kişide SIADH yoktur. Teşhise yönelik bir yaklaşım, ADH salımını uygun (SIADH değil) veya uygunsuz (SIADH) olarak bölmektir.

Uygun ADH salımı, ADH salımının ozmotik olmayan tetikleyicisi olarak adlandırılan hipovoleminin bir sonucu olabilir. Serbest su ile yer değiştiren sıvı kayıpları ile dehidrasyonun bir sonucu olarak bu gerçek hipovolemi olabilir. Koşullarda olduğu gibi hipovolemi de algılanabilir. konjestif kalp yetmezliği (CHF) ve siroz böbreklerin intravasküler hacim eksikliği algıladığı. Hem KKY'de hem de sirozda uygun ADH salınımının (böbrekler açısından) neden olduğu hiponatreminin, mortalitenin bağımsız bir zayıf prognostik göstergesi olduğu gösterilmiştir.

Uygun ADH salımı, ozmotik olmayan tetikleyicilerin bir sonucu da olabilir. Mide bulantısı / kusma ve ağrı gibi semptomlar ADH salınımının önemli nedenleridir. ADH salınımının ozmotik ve ozmotik olmayan tetikleyicilerinin kombinasyonu, akut hastalık nedeniyle hastaneye yatırılan ve hafif ila orta derecede hiponatremi olduğu bulunan kişilerin çoğunda hiponatremiyi yeterince açıklayabilir. SIADH, uygun ADH salınımından daha az yaygındır. Farklı olarak ele alınması gerekirken, diğer nedenler de dikkate alınmalıdır.[14]

Serebral tuz kaybı sendromu (CSWS) ayrıca sunar hiponatremi işaretler var dehidrasyon bu nedenle yönetim, SIADH ile taban tabana zıttır. Daha da önemlisi, CSWS ile ilişkilendirilebilir subaraknoid hemoraji (SAH) beyin hasarını önlemek için kısıtlama yerine sıvı takviyesi gerektirebilir.[15]

Çocuklarda hiponatremi vakalarının çoğu, uygun şekilde salgılanmasından kaynaklanır. antidiüretik hormon SIADH veya başka bir nedenden ziyade.[16]

Tedavi

SIADH'nin nasıl yönetileceği semptomların mevcut olup olmadığına, hiponatreminin ciddiyetine ve süresine bağlıdır. SIADH yönetimi şunları içerir:[2]

  • Mümkün olduğunda altta yatan nedeni ortadan kaldırmak.
  • Hafif ve asemptomatik hiponatremi, yeterli çözünen alımı (tuz ve protein dahil) ve serum sodyum seviyelerine dayalı ayarlamalarla günde 500 ml sudan başlayarak sıvı kısıtlaması ile tedavi edilir. Uzun vadeli sıvı kısıtlaması 1,200-1,800 mL / gün, kişiyi semptomsuz bir durumda tutabilir.[17]
  • Orta ve semptomatik hiponatremi, furosemid kullanımı ile serum sodyum seviyesi saatte 0,5-1 mmol artırılarak ilk gün litre başına toplam 8 mmol artırılarak ve sodyum ve potasyum kayıpları% 0,9 salin ile değiştirilerek tedavi edilir.
  • Şiddetli semptomları (şiddetli konfüzyon, konvülsiyon veya koma) olan kişiler için hipertonik salin (% 3) 1–2 ml / kg IV, 3-4 saatte verilmelidir.[kaynak belirtilmeli ]
  • İlaçlar
    • Demeclocycline sıvı kısıtlamalarının sürdürülmesinin zor olduğu kronik durumlarda kullanılabilir; demeclocycline, Vasopressin (ADH / AVP) etkisinin en güçlü inhibitörüdür. Bununla birlikte, demeklosiklin, cilt fotosensitivitesi ve nefrotoksisite dahil olmak üzere geniş yan etki profiliyle birlikte 2-3 günlük bir gecikmeye sahiptir.[18]
    • Üre: Günlük oral alım, koruyucu etkileri olan olumlu uzun vadeli sonuçlar göstermiştir. miyelinoz ve beyin hasarı.[18] İstenmeyen tat olarak belirtilen sınırlamalar ve sirozu olan kişilerde tedavinin başlamasını veya güçlenmesini önlemek için kontrendikedir. hepatik ensefalopati.
    • Konivaptan - her iki V'nin bir antagonisti1 A ve V2 vazopressin reseptörleri.[18]
    • Tolvaptan - V'nin bir antagonisti2 vazopressin reseptörü.

Serum sodyum konsantrasyonunun çok hızlı yükseltilmesi, santral pontin miyelinoliz.[19] 12 mEq / L / gün üzerinde düzeltme yapmaktan kaçının. Hipertonik salin ile ilk tedavi, aniden hızlı bir seyreltik diüreze ve ADH'de düşüşe neden olabilir.[kaynak belirtilmeli ]

Epidemiyoloji

SIADH insidansı yaşla birlikte artmaktadır. Huzurevi sakinleri en yüksek risk altındadır.[20]

Tarih

Durum ilk olarak ayrı kurumlarda tanımlandı. William Schwartz ve Frederic Bartter iki kişide akciğer kanseri.[21][3] Kriterler 1967'de Schwartz ve Bartter tarafından geliştirildi ve o zamandan beri değişmeden kaldı.[21][22]

Toplum ve kültür

Koşul bazen ilk raporun yazarlarının isimleriyle anılır: Schwartz-Bartter sendromu.[23] Bu sendroma sahip tüm insanlar yüksek vazopressin seviyelerine sahip olmadığından, bu durumun daha doğru bir açıklaması olarak "uygunsuz antidiürez sendromu" (SIAD) terimi önerilmiştir.[24]

Referanslar

  1. ^ a b c Babar SM (Ekim 2013). "Siprofloksasin ile ilişkili SIADH". Farmakoterapi Yıllıkları. 47 (10): 1359–63. doi:10.1177/1060028013502457. PMID  24259701. S2CID  36759747.
  2. ^ a b c d e Ellison, David H .; Berl, Tomas (2007). "Uygunsuz Antidiürez Sendromu". New England Tıp Dergisi. 356 (20): 2064–72. doi:10.1056 / NEJMcp066837. PMID  17507705. [güncellenmesi gerekiyor ]
  3. ^ a b Schwartz, William B .; Bennett, Warren; Curelop, Sidney; Bartter, Frederic C. (1957). "Muhtemelen uygunsuz antidiüretik hormon salgılanmasından kaynaklanan böbrek sodyum kaybı ve hiponatremi sendromu". Amerikan Tıp Dergisi. 23 (4): 529–42. doi:10.1016/0002-9343(57)90224-3. PMID  13469824. Nefrolojide bir Dönüm Noktası olarak yeniden üretilirken, yazar yorumları Schwartz, William B .; Bennett, Warren; Curelop, Sidney; Bartter, Frederic C. (2001). "Muhtemelen uygunsuz antidiüretik hormon salgılanmasından kaynaklanan böbrek sodyum kaybı ve hiponatremi sendromu. 1957" (PDF). Amerikan Nefroloji Derneği Dergisi. 12 (12): 2860–70. PMID  11729259.
  4. ^ a b c d e f g h ben j k l m n Thomas, Christie P (30 Temmuz 2018). "Uygunsuz Antidiüretik Hormon Salgısı Sendromu". Medscape. Alındı 30 Ekim 2018.
  5. ^ Antunes-Rodrigues, J; de Castro, M; Elias, LL; Valença, MM; McCann, SM (Ocak 2004). "Vücut sıvısı metabolizmasının nöroendokrin kontrolü". Fizyolojik İncelemeler. 84 (1): 169–208. doi:10.1152 / physrev.00017.2003. PMID  14715914. [güncellenmesi gerekiyor ]
  6. ^ Baylis, PH; Thompson, CJ (Kasım 1988). "Sağlık ve hastalıkta vazopressin salgılanması ve susuzluğun ozmoregülasyonu". Klinik Endokrinoloji. 29 (5): 549–76. doi:10.1111 / j.1365-2265.1988.tb03704.x. PMID  3075528. S2CID  10897593. [güncellenmesi gerekiyor ]
  7. ^ Sterns, RH; Gümüş, SM; Hicks, JK (2013). "44: Hiponatremi". Alpern, Robert J .; Moe, Orson W .; Caplan, Michael (editörler). Seldin ve Giebisch'in Böbrek Fizyolojisi ve Patofizyolojisi (5. baskı). Burlington: Elsevier Science. ISBN  9780123814630.
  8. ^ Kwon, TH; Hager, H; Nejsum, LN; Andersen, ML; Frøkiaer, J; Nielsen, S (Mayıs 2001). "Renal akuaporinlerin fizyolojisi ve patofizyolojisi". Nefroloji Seminerleri. 21 (3): 231–8. doi:10.1053 / snep.2001.21647. PMID  11320486. [güncellenmesi gerekiyor ]
  9. ^ a b Chu, J. Y. S .; Lee, L. T. O .; Lai, C. H .; Vaudry, H .; Chan, Y. S .; Yung, W. H .; Chow, B.K.C (2009). "Vücut suyu homeostazını düzenleyen nörohipofiziyal bir faktör olarak sekretin". Ulusal Bilimler Akademisi Bildiriler Kitabı. 106 (37): 15961–6. Bibcode:2009PNAS..10615961C. doi:10.1073 / pnas.0903695106. JSTOR  40484830. PMC  2747226. PMID  19805236.
  10. ^ Onitilo, A. A .; Kio, E .; Doi, S.A.R. (2007). "Tümöre Bağlı Hiponatremi". Klinik Tıp ve Araştırma. 5 (4): 228–37. doi:10.3121 / cmr.2007.762. PMC  2275758. PMID  18086907.
  11. ^ Adrogué, Horacio J .; Madias, Nicolaos E. (2000). "Hiponatremi". New England Tıp Dergisi. 342 (21): 1581–9. doi:10.1056 / NEJM200005253422107. PMID  10824078.
  12. ^ Gross, P (Nisan 2012). "SIADH'nin klinik yönetimi". Endokrinoloji ve Metabolizmada Terapötik Gelişmeler. 3 (2): 61–73. doi:10.1177/2042018812437561. PMC  3474650. PMID  23148195.
  13. ^ Thomas, Christie P (22 Nisan 2017). "Uygunsuz Antidiüretik Hormon Salgısı Sendromu: Uygulama Esasları, Arka Plan, Patofizyoloji". Medscape. Alındı 16 Eylül 2017.
  14. ^ Pillai, Binu P .; Unnikrishnan, Ambika Gopalakrishnan; Pavithran, Praveen V. (Eylül 2011). "Uygunsuz antidiüretik hormon salgılanması sendromu: Klasik bir endokrin bozukluğunun yeniden görülmesi". Hint Endokrinoloji ve Metabolizma Dergisi. 15 (Ek3): S208 – S215. doi:10.4103/2230-8210.84870. ISSN  2230-8210. PMC  3183532. PMID  22029026.
  15. ^ Sen J, Belli A, Albon H, vd. (2003). "Anevrizmal subaraknoid kanama tedavisinde Triple-H tedavisi". Lancet Nörolojisi. 2 (10): 614–621. doi:10.1016 / s1474-4422 (03) 00531-3. PMID  14505583. S2CID  38149776.
  16. ^ Rivkees, Scott A (2008). "Uygun antidiüretik hormon salgılanmasını, uygunsuz antidiüretik hormon salgılanmasını ve serebral tuz kaybını ayırt etmek: yaygın, nadir ve yanlış adlandırılmış". Pediatride Güncel Görüş. 20 (4): 448–52. doi:10.1097 / MOP.0b013e328305e403. PMID  18622203. S2CID  41194368.
  17. ^ Schürer, Ludwig; Kurt, Stefan; Lumenta, Christianto B. (2010). "Su ve Elektrolit Yönetmeliği". Lumenta'da, Christianto B .; Di Rocco, Concezio; Haase, Jens; et al. (eds.). Nöroşirürji. Avrupa Tıp El Kitabı. pp.611 –5. doi:10.1007/978-3-540-79565-0_40. ISBN  978-3-540-79565-0.
  18. ^ a b c Zietse, R .; van der Lubbe, N .; Hoorn, E.J. (2009). "SIADH'de mevcut ve gelecekteki tedavi seçenekleri". Klinik Böbrek Dergisi. 2 (Suppl_3): iii12 – iii19. doi:10.1093 / ndtplus / sfp154. PMC  2762827. PMID  19881932.
  19. ^ Ashrafian, H .; Davey, P. (2001). "Santral pontin miyelinozun nedenlerinin bir incelemesi: başka bir apoptotik hastalık mı?". Avrupa Nöroloji Dergisi. 8 (2): 103–9. doi:10.1046 / j.1468-1331.2001.00176.x. PMID  11430268.
  20. ^ Upadhyay, A; Jaber, BL; Madias, NE (Temmuz 2006). "Hiponatreminin görülme sıklığı ve yaygınlığı". Amerikan Tıp Dergisi. 119 (7 Ek 1): S30-5. doi:10.1016 / j.amjmed.2006.05.005. PMID  16843082. [güncellenmesi gerekiyor ]
  21. ^ a b Verbalis, JG; Kuyumcu, SR; Greenberg, A; Korzelius, C; Schrier, RW; Sterns, RH; Thompson, CJ (Ekim 2013). "Hiponatreminin teşhisi, değerlendirilmesi ve tedavisi: uzman panel önerileri". Amerikan Tıp Dergisi. 126 (10 Ek 1): S1-42. doi:10.1016 / j.amjmed.2013.07.006. PMID  24074529.
  22. ^ Bartter, Frederic C .; Schwartz, William B. (1967). "Antidiüretik hormonun uygunsuz sekresyon sendromu". Amerikan Tıp Dergisi. 42 (5): 790–806. doi:10.1016/0002-9343(67)90096-4. PMID  5337379.
  23. ^ Schwartz-Bartter sendromu -de Kim Adlandırdı?
  24. ^ Feldman, BJ; Rosenthal, SM; Vargas, GA; Fenwick, RG; Huang, EA; Matsuda-Abedini, M; Lustig, RH; Mathias, RS; Portale, AA; Miller, WL; Gitelman, SE (5 Mayıs 2005). "Uygunsuz antidiürezin nefrojenik sendromu". New England Tıp Dergisi. 352 (18): 1884–90. doi:10.1056 / NEJMoa042743. PMC  5340184. PMID  15872203.

Dış bağlantılar

Sınıflandırma
Dış kaynaklar