Hipokampal skleroz - Hippocampal sclerosis

Hipokampal skleroz
Mesial Temporal Sklerosis.jpg
Mesiyal Temporal Skleroz
UzmanlıkNöroloji

Hipokampal skleroz (HS) bir nöropatolojik şiddetli nöronal hücre kaybı olan durum ve gliosis içinde hipokamp, özellikle CA-1 (Cornu Ammonis bölgesi 1) ve alt okul hipokampus. İlk kez 1880'de Wilhelm Sommer tarafından tanımlanmıştır.[1] Hipokampal skleroz toplum temelli hastalıklarda sık görülen bir patolojik bulgudur demans. Hipokampal skleroz otopsi veya MRI ile tespit edilebilir. Hipokampal sklerozlu bireyler, benzer başlangıç ​​semptomlarına ve bunama ilerleme oranlarına sahiptir. Alzheimer hastalığı (AD) ve bu nedenle sıklıkla Alzheimer Hastalığı olarak yanlış sınıflandırılır. Ancak klinik ve patolojik bulgular, hipokampal sklerozun, altta yatan neden belirsiz kalmasına rağmen, ilerleyici bir bozukluk niteliği taşıdığını düşündürmektedir.[2]Hipokampal skleroz tanısı, dikkat çekici mortalite nedeniyle hastaların yaşamında önemli bir etkiye sahiptir, hastalık ve ilgili sosyal etki epilepsi antiepileptik tedavilerle ilişkili yan etkilerin yanı sıra.[3]

Semptomlar

Histopatolojik hipokampal sklerozun ayırt edici özellikleri arasında piramidal nöronlar, granül hücre dağılım ve reaktif gliosis. Bu, piramidal nöronal hücrelerin kaybolduğu, granül hücrelerin geniş bir alana yayıldığı veya uzaklaştırıldığı ve merkezi sinir sistemine (CNS) verilen hasara yanıt olarak glial hücrelerin değiştiği anlamına gelir. Genellikle, bazı epilepsi vakalarında hipokampal skleroz görülebilir. temporal lob epilepsisi. Hipokampal skleroza büyük olasılıkla neden olmuş ve epileptojenik süreci başlatmış olan hakaretlerin doğasını açıklığa kavuşturmak önemlidir.[açıklama gerekli ][4] Hipokampal skleroz varlığı ve 10 yıldan uzun epilepsi süresinin neden olduğu bulundu. parasempatik otonom disfonksiyon, oysa nöbet refrakterliğinin neden olduğu bulundu sempatik otonom disfonksiyon. Epilepsinin kronik doğası ile ilişkisinin yanı sıra, hipokampal sklerozun dahili kardiyak otonomik disfonksiyonda önemli bir rolü olduğu gösterilmiştir. Sol hipokampal sklerozlu hastalarda, sağ hipokampal sklerozlu hastalara göre daha şiddetli parasempatik disfonksiyon vardı.[5] Genç bireylerde mezial temporal skleroz genellikle temporal lob epilepsisi (TLE). Öte yandan, genellikle ciddi hafıza kaybıyla ortaya çıkan bilişsel gerilemenin genellikle bilinmeyen bir nedenidir.[6]

Temporal lob epilepsisi

Ammon boynuzu (veya hipokampal) skleroz (AHS), en yaygın görülen tiptir. nöropatolojik temporal lob epilepsisi olan kişilerde görülen hasar.[7] Bu çeşit nöron hücre kaybı Bu epilepsi türünden muzdarip insanların yaklaşık% 65'inde öncelikle hipokampusta gözlenebilir. Sklerotik Hipokampus, temporal lob epilepsi hastalarında kronik nöbetlerin en olası kaynağı olarak gösterilmektedir. amigdala veya diğeri Temporal lob bölgeler.[8] Hipokampal skleroz, temporal lob epilepsisi ile ilişkili patolojinin ayırt edici bir özelliği olarak tanımlanmış olsa da, bu bozukluk iddia edildiği gibi sadece uzun süreli nöbetlerin bir sonucu değildir.[8] Uzun ve devam eden bir tartışma, hipokampal sklerozun kronik ve kronik hastalıkların nedeni mi yoksa sonucu mu olduğu konusunu ele almaktadır. farmasötik olarak dirençli nöbet aktivitesi. Geçici lobektomi TLE için yaygın bir tedavidir, komplikasyonlar ciddi olabilir, ancak nöbet odak alanını cerrahi olarak çıkarır.[9]

Temporal lob epilepsisinin diğer varyantları arasında meziyal temporal lob epilepsisi (MTLE),[10] Hipokampal skleroza bağlı MTLE,[11] hipokampal skleroz olan ve olmayan temporal lob epilepsisindeki talamik değişiklikler,[12] ve mezial temporal lob epilepsisi olan ve olmayan hipokampal skleroz.[10]

Nedenleri

Yaşlanma

Hipokampal skleroz yaşlı insanlar arasında nispeten yaygın olarak bulunmasına rağmen (85 yaşın üzerindeki bireylerin% 10'u), bu hastalık ile yaşlanma arasındaki ilişki bilinmemektedir.[13]

Vasküler risk faktörleri

Hipokampal sklerozun vasküler risk faktörleri ile ilişkili olduğuna dair gözlemler de vardı. Hipokampal skleroz vakalarının Alzheimer hastalığından daha fazla inme (% 56 -% 25) veya hipertansiyon (% 56'ya karşı% 40), küçük damar hastalığı kanıtı (% 25'e karşı% 6), ancak sahip olma olasılığı daha düşük şeker hastalığı (% 0 -% 22).[6]

Sosyo-ekonomik durum

Sağlıkla ilgili sosyoekonomik bağlantılar, kalp hastalığı, akciğer kanseri ve diyabet araştırmalarında iyi bir şekilde kurulmuştur. Daha düşük olan kişilerde bu koşulların artan görülme sıklığına ilişkin açıklamaların çoğu sosyo-ekonomik durum (SES) bunların kötü beslenme, düşük egzersiz seviyeleri, tehlikeli işler (toksinlere maruz kalma vb.) Ve sosyal açıdan yoksun nüfuslarda artan sigara ve alkol alım seviyelerinin bir sonucu olduğunu öne sürmektedir. Hesdorffer vd. zayıf eğitim ve ev sahibi olamama ile indekslenen düşük SES'in yetişkinlerde epilepsi için bir risk faktörü olduğunu, ancak bir popülasyon çalışmasında çocuklarda olmadığını bulmuştur.[14] Düşük sosyoekonomik durum, ömür boyu epilepsi gelişme riski üzerinde kümülatif bir etkiye sahip olabilir.[15]

Teşhis

Sınıflandırma

Mesiyal temporal skleroz belirli bir kalıptır hipokampal nöron hücre kaybı.[16][17] 3 spesifik hücre kaybı modeli vardır. Hücre kaybı, CA1 ve CA4, tek başına CA4 veya CA1 ila CA4 sektörlerini içerebilir.[17] İlişkili hipokampal atrofi ve gliosis yaygındır.[16] MRI taraması genellikle artmış T2 sinyali ve hipokampal atrofi gösterir.[16] Mesial temporal skleroz, diğer temporal lob anormallikleriyle (ikili patoloji) ortaya çıkabilir.[16] Mesiyal temporal skleroz, en sık görülen patolojik anormalliktir. temporal lob epilepsisi.[16][17] İçindeki anormalliklerle bağlantılıydı TDP-43.[18]

Tedavi

Referanslar

  1. ^ Sommer, W (1880). "Erkrankung des Ammon'un boynuz als aetiologis ches moment der epilepsien". Arch Psychiatr Nurs. 10 (3): 631–675. doi:10.1007 / BF02224538.
  2. ^ Leverenz, JB; Agustin, CM; Tsuang, D; Peskind, ER; Edland, SD; Nochlin, D; DiGiacomo, L; Bowen, JD; McCormick, WC; Teri, L; Raskind, MA; Kukull, WA; Larson, EB (2002). "Hipokampal sklerozun klinik ve nöropatolojik özellikleri: toplum temelli bir çalışma". Arch. Neurol. 59 (7): 1099–1106. doi:10.1001 / archneur.59.7.1099. PMID  12117357.
  3. ^ Kadom, N; Tsuchida, T; Gaillard, WD (2011). "2 yaşından küçük çocuklarda hipokampal skleroz". Pediatr Radiol. 41 (10): 1239–1245. doi:10.1007 / s00247-011-2166-4. PMID  21735179.
  4. ^ Norwood, BA; Burmanglag, AV; Osculati, F; Sbarbati, A; Marzola, P; Nicolato, E; Fabene, PF; Sloviter, RS (2010). "Uyanık sıçanlarda fokal hipokampal uyarmanın tek bir" şifreli "bölümü tarafından üretilen klasik hipokampal skleroz ve hipokampal başlangıçlı epilepsi". Karşılaştırmalı Nöroloji Dergisi. 518 (16): 3381–3407. doi:10.1002 / cne.22406. PMC  2894278. PMID  20575073.
  5. ^ Köseoğlu, E; Küçük, S; Arman, F; Erosoy, AO (2009). "Temporal lob epilepsisinde interiktal kardiyovasküler otonomik disfonksiyonu etkileyen faktörler: Hipokampal sklerozun rolü". Epilepsi Davranışı. 16 (4): 617–621. doi:10.1016 / j.yebeh.2009.09.021. PMID  19854109.
  6. ^ a b Zarow, C; Weiner, MW; Ellis, WG; Chui, HC (2012). "Bir otopsi örneğinde hipokampal skleroz prevalansı, lateralitesi ve komorbiditesi". Beyin Davranışı. 2 (4): 435–442. doi:10.1002 / brb3.66. PMC  3432966. PMID  22950047.
  7. ^ Blümcke, ben; Thom, M; Wiestler, OD (2002). "Ammon Boynuzu Sklerozu: Temporal Lob Epilepsisiyle İlişkili Gelişimsel Bozukluk". Beyin Patolojisi. 12: 199–211.
  8. ^ a b De Lanerolle, NC; Lee, TS (2005). "Nöropatolojinin yeni yönleri ve insan temporal lob epilepsisinin moleküler profili". Epilepsi Davranışı. 7 (2): 190–203. doi:10.1016 / j.yebeh.2005.06.003. PMID  16098816.
  9. ^ Borelli, P; Shorvon, SD; Stevens, JM; Smith, SJ; Scott, CA; Walker, MC (2008). "Hipokampal sklerozda ekstratemporal iktal klinik özellikler: hipokampal hacim kaybının derecesi ve temporal lobektominin sonucu ile ilişkileri". Epilepsi. 49 (8): 1333–1339. doi:10.1111 / j.1528-1167.2008.01694.x. PMID  18557777.
  10. ^ a b Blumcke, I; Coras, R; Miyata, H; Özkara, C (2012). "Hipokampal Skleroz ile Mesial Temporal Lob Epilepsisinin Clinico-Nöropatolojik Alt Tiplerinin Tanımlanması". Beyin Patolojisi. 22 (3): 402–411. doi:10.1111 / j.1750-3639.2012.00583.x. PMID  22497612.
  11. ^ Asuman, OV; Serap, S; Hamit, A; Abdurrahman, C (2009). "Hipokampal skleroza bağlı mezial temporal lob epilepsisi olan hastaların prognozu". Epilepsi Araştırması. 85 (2): 206–211. doi:10.1016 / j.eplepsyres.2009.03.001. PMID  19345070.
  12. ^ Kim, CH; Koo, BB; Chung, CK; Lee, JM; Kim, JS; Lee, SK (2010). "Hipokampal sklerozlu ve hipokampal sklerozsuz temporal lob epilepsisinde talamik değişiklikler: Bir difüzyon tensör görüntüleme çalışması". Epilepsi Res. 90 (1): 21–27. doi:10.1016 / j.eplepsyres.2010.03.002. PMID  20307957.
  13. ^ Nelson, PT; Schmitt, FA; Lin, YS; Abner, EL; Jicha, GA; Patel, E; Thomason, PC; Neltner, JH; Smith, CD; Santacruz, KS; Sonnen, JA; Poon, LW; Dişli, M; Yeşil, RC; Woodard, JL; Van Eldik, LJ; Rj, Kryscio (2011). "İleri yaşta hipokampal skleroz: klinik ve patolojik özellikler". Beyin. 134 (5): 1506–1518. doi:10.1093 / beyin / awr053. PMC  3097889. PMID  21596774.
  14. ^ Hesdorffer, DC; Tian, ​​H; Anand, K; et al. (2005). "Sosyoekonomik durum, İzlandalı yetişkinlerde epilepsi için bir risk faktörüdür, ancak çocuklarda değildir". Epilepsi. 46 (8): 1297–303. doi:10.1111 / j.1528-1167.2005.10705.x. PMID  16060943.
  15. ^ Bazendale S, Heaney D (2010). "Sosyoekonomik durum, biliş ve hipokampal skleroz". Epilepsi Davranışı. 20 (1): 64–67. doi:10.1016 / j.yebeh.2010.10.019. PMID  21130698.
  16. ^ a b c d e Bronen RA, Fulbright RK, Spencer DD ve diğerleri. 1997
  17. ^ a b c [1] Trepeta, Scott 2007
  18. ^ Aoki N, Murray ME, Ogaki K, Fujioka S, Rutherford NJ, Rademakers R, Ross OA, Dickson DW (Ocak 2015). "Lewy vücut hastalığında hipokampal skleroz, FTLD-TDP Tip A'ya benzer bir TDP-43 proteinopatidir". Açta Nöropathol. 129 (1): 53–64. doi:10.1007 / s00401-014-1358-z. PMC  4282950. PMID  25367383.

Dış bağlantılar

Sınıflandırma