Foix-Chavany-Marie sendromu - Foix–Chavany–Marie syndrome

Foix-Chavany-Marie sendromu
Diğer isimlerFacio-pharyngo-glosso-çiğneme dipleji
Operculum.png
Operculum (beyin)
UzmanlıkNöroloji

Foix-Chavany-Marie Sendromu (FCMS) olarak da bilinir Bilateral Operküler Sendrom, bir nöropatolojik yüz, dil, yutak felci ile karakterize bozukluk ve çiğneme kasları çiğnemeye yardımcı olan ağzın.[1] Bozukluğun başlıca nedeni trombotik ve embolik beyinde oksijen eksikliğine neden olan felçler. Sonuç olarak, iki yanlı lezyonlar arasındaki bağlantılarda oluşabilir. Frontal lob ve Temporal lob, parietal lob ve kortikal lob veya beynin subkortikal bölgesi.[2][3] FCMS, doğumda var olan, kalıtsal veya kalıtsal olmayan kusurlardan da kaynaklanabilir. FCMS semptomları herhangi bir yaştaki kişide bulunabilir ve otomatik-gönüllü ayrışma değerlendirmesi kullanılarak teşhis edilir, psikolinguistik test yapmak, nöropsikolojik test ve beyin taraması. FCMS tedavisi, semptomların şiddetine olduğu kadar başlangıcına da bağlıdır ve multidisipliner bir yaklaşımı içerir.

Sınıflandırma

Frontal (koronal) bölüm insan beyni. Vurgulanan bölgelerde meydana gelen lezyonlar Foix-Chavany-Marie Sendromunun karakteristiğidir.

FCMS'nin iki formu ("sınıflandırmalar" olarak da anılır) vardır; iki taraflı ve tek taraflı. Bilateral form en yaygın olanıdır ("klasik form" olarak da adlandırılır) ve operkülumun ön veya arka bölgesinin her iki tarafında lezyonların oluşumundan kaynaklanır. Aksine, tek taraflı form nadirdir ve operkülumun ön veya arka bölgesinin bir tarafında lezyonların oluşumundan kaynaklanır.[1] Operkülumun ön bölgelerinde bulunan lezyonlar motor defisitler ile ilişkilidir ve anartri konuşma veya dil oluşturma yeteneğinin tamamen yokluğu. Operkülumun arka bölgelerinde yer alan lezyonlar, parietal operküler fonksiyonlarla ilişkilidir.[2] FCMS'nin iki sınıflandırması, beyni etkileyen lezyon, felç ve travmanın konumuna göre oluşturulmuştur. FCMS'yi yalnızca lezyonlara göre sınıflandırmak, şu anda iki taraflı ve tek taraflı kategorilere girdiği bilinen beş spesifik FCMS alt tipi verir:[1][3]

  • Bilateral anterior operküler sendrom (hem ön hem de frontal operkülde lezyon)
  • Operküler-suboperküler sendrom (bir tarafta operküler kortekste lezyonlar ve karşı taraftaki suboperküler lezyon).
  • Suboperküler sendrom ( subkortikal yalnızca kortikobülbar projeksiyonları).
  • Frontal operkülumu içeren tek taraflı anterior sendrom.
  • Operkülumun frontal ve paryetal lobu arasındaki bağlantıyı içeren posterior sendrom.

İkili

FCMS'nin iki taraflı formu (facio-labio-pharyngo-glosso-laryngo-brakiyal felç olarak da bilinir) klasik iki taraflı sunum ile tutarlıdır kortikobülbar katılım. İyi korunmuş otomatik ve refleks hareketlerle karakterizedir. Frontal, temporal ve paryetal lobların giruslarını oluşturan insulayı çevreleyen anterior operküler bölgenin kortikal veya subkortikal bölgesindeki lezyonlardan kaynaklanır.[4]

Tek taraflı

Tek taraflı operkulum sendromu, tek taraflı lezyonların oluşumunun neden olduğu çok nadir bir FCMS formudur. Bu FCMS formunda, beynin etkilenmemiş yarım küresi tek taraflı lezyonu telafi eder. Bu genellikle, etkilenmemiş bölge bireyin baskın yarım küresi olduğunda meydana gelir.[1]

Semptomlar

FCMS'den etkilenen bir birey, yüz, dil, faringeal ve çiğneme kaslarını kullanarak istemli hareketlerle ilişkili sakatlıklar geliştirir. Ancak bu kas gruplarının refleksif ve otonomik fonksiyonları genellikle sağlamdır. Yaygın semptomlar arasında salya akması, mandibulayı yükseltip bastıramama, çiğneme güçlüğü, çıkıntı yapan dilin yetersizliği, yutma ve konuşma kaybı yer alır.[3][1][4]

Bozukluğun sınıflandırılması, oluşan lezyonların konumu ile ayırt edilir, bu da belirli semptomların mevcut olmasına veya çoğalmasına neden olur. İki taraflı lezyonların oluşumunun neden olduğu FCMS, yüz, dil, faringeal ve çiğneme kaslarında felce neden olur. Bu FCMS formu, gönüllü-otonom ayrışmayı ve konuşmayı oluşturmada yetersizliği içerir. Posterior operkülumla sınırlı iki taraflı lezyonların oluşumu, kelime sağırlığının belirgin bir semptomuna, dili anlamada yetersizliğe sahiptir.

Tek taraflı lezyon oluşumunun neden olduğu FCMS, konuşma ve üst motor nöron kraniyal sinirin sessizliğine neden olur. parezi, kas zayıflığı. Posterior operkulum ile sınırlı tek taraflı lezyonların oluşumu, lezyonun yerine karşı tarafta ve elde duyu kaybını içeren farklı semptomlara sahiptir.[4]

Nedenleri

Foix-Chavany-Marie Sendromu öncelikle birden fazla vuruş ve lezyonlar. Bununla birlikte, sonunda lezyonlara neden olabilecek daha az yaygın nedenler operkulum FCMS sendromuyla sonuçlanan aşağıdakileri içerir; tümörler, travma, ensefalit, nörodejeneratif hastalıklar ve vaskülit. Viral enfeksiyonlar, örneğin Uçuk ve HIV FCMS'ye de neden olabilir. Ayrıca kortikal veya subkortikal bölgedeki lezyonu etkileyen herhangi bir lezyon kortikobülbar yolları FCMS üretecek.[1]

Serebrovasküler hastalık

Felç, Foix-Chavany-Marie Sendromunun en yaygın nedenlerinden biridir. Bu sendromla ilişkili felç türleri şunları içerir: embolik ve trombotik vuruşlar. Orta serebral arteri ve operkülumun içinden veya yakınından geçen dalları etkileyen vuruşlar, FCMS'nin karakteristiğidir.[1]

Merkezi sinir sistemi enfeksiyonu

Özellikle enfeksiyon belirtileri HIV ve Herpes simpleks ensefaliti FCMS'ye neden olabilir. HIV enfeksiyonlarıyla çok sayıda lezyon gelişebilir ve bu da muhtemelen FCMS'nin gelişmesiyle sonuçlanır.[1][5]

Epilepsi

Epilepsi Nöbetler gibi semptomlar FCMS'ye neden olan deşarjları yayabilir. Bu nedensellik, tedavi edildiğinde konuşma, yutma ve çiğneme güçlüklerinden tam iyileşmeye izin veren tek neden olduğundan FCMS'nin tek geri dönüşümlü gelişimi ile sonuçlanır.[3] Bu nedensellik en yaygın olarak FCMS'li çocuklarda görülür.[3]

Olağandışı Nedenler

Mekanizma

FCMS temel olarak inferior frontal girusun arka bölgesinde ve precentral girusun inferior bölgesinde meydana gelen hasarlardan kaynaklanır.[6] Anatomik olarak operculum kelimesi, operculum kelimesini kapsayan korteksler olarak tanımlanır. Insula, pre ve post-center, inferior-frontal, supramarjinal, angular inferior parietal ve superior temporal kıvrımları içerir.[1] Beynin bazı bölümleri Heschl girus, Broadmann bölgesi, Broca'nın alanı, Wernicke Bölgesi operkulumdaki en alakalı olanlardan biridir. Bu alanlar sorumludur işitsel işlevler için dil ve konuşma.[7]

Alt frontal girusun operkülumu.

FCMS, bazen kortikal olarak adlandırılır psödobulbar felci, operkülumun her iki tarafını da etkileyen lezyonlarla karakterizedir. Bu lezyonlar tipik olarak kafatası sinirleri hem motor hem de duyusal eksikliklere yol açar. Bozulmuş kraniyal sinirler şunları içerir; Kraniyal Sinir (CN) V ( trigeminal sinir ), CN VII ( Yüz siniri ), CN IX ( glossofarengeal sinir ), CN X ( vagus siniri ) ve CN XII ( hipoglossal sinir ). Serebral malformasyon, yani tek taraflı şizensefali kontralateral ile bağlantılı olarak polimikrogri Perisylvian bölgesinde simetrik olarak FCMS'nin bilinen bir başka özelliğidir. Ayrıca, FCMS ile bulunan başka bir deformasyon, 32. haftada fetal beyinde bulunan operkülün ön kısmının az gelişmesinin neden olduğu operkülarizasyon başarısızlığını içerir.[7]

Nöropatoloji

Otomatik istemli ayrışmanın anatomik temeli aşağıdakilerle karakterize edilir. Operkulumda bitişik olarak bulunan nöronlar, yüz, faringeal, lingual ve çiğneme kaslarının istemli hareketi için supranükleer lifleri kraniyal çekirdeklere yansıtır. Bu kasların duygusal hareketi, amigdaladan ve lateralden uzanan alternatif yollarla kontrol edilir. hipotalamus için beyin sapı medial ön beyin demeti ve dorsal uzunlamasına fasikül yoluyla.[8]

Insulayı çevreleyen operküler korteks, iki anatomik bileşenle ayrılır: lateralin yükselen ramisi sulkus ve posterior rami operkülumun üç farklı bölümüne ayrılmıştır.[3]

  1. İnferior frontalın arka kısmından oluşan frontal operkulum girus.
  2. Ön ve arka girusun en alt kısmı ile ön ve arka girusun ön ve en alt kısmı tarafından oluşturulan fronto-parietal operkül alt parietal lobül.
  3. Üst temporal tarafından oluşturulan zamansal operkül girus.[3]

Teşhis

Kriterler

FCMS, aşağıdaki bozukluklarla benzer özellikleri paylaşır: katatoni, akinetik mutizm, orobuccal apraksi, Broca’nın afazi, psödobulbar felci myastenia gravise sekonder bulber felci, Guillain-Barré sendromu ve beyin sapı vuruşları.[1]

Katatoni, akinetik mutizm ve FCMS arasında bir tanı belirlerken, bir kişi uzuvların gönüllü işlevini yerine getirme yeteneklerini göstermelidir. Katatoni veya akinetik mutizmi olan hastalar, uzuvların kullanımını içeren istemli komutları yerine getiremezken, FCMS'li hastalar hala gönüllü olarak uzuv kullanımına sahiptir.[1] Bir kişi uzuvları gönüllü olarak kullanma becerisini gösterebilirse, katatoni ve akinetik mutizm büyük olasılıkla tanıdan çıkarılır.

Broca afazisi ve FCMS arasındaki bir teşhisi belirlerken, kişi kraniyal kasların istemli hareketinde yeteneklerini göstermelidir. Broca afazisi olan kişiler, çiğnemeye yardımcı olan yüz kasları, faringeal kaslar, gırtlak kasları, brakiyal kaslar, dil kasları ve ağız kaslarında tam bir istemli hareket kaybı göstermeyebilir. Bu gönüllü işlevler, değişen derecelerde hala mevcut olabilir. FCMS'li kişiler bu yeteneğe sahip değildir. FCMS'li insanlar için, kraniyal kasların gönüllü hareketi tamamen yoktur.[1]

Pseudobulbar palsi arasında bir tanı belirlerken, kişi sessizliğin olup olmadığını ve ayrıca yüz, bukkal, lingual ve faringeal kasları hareket ettirebilme yeteneğini göstermelidir. Psödobulbar felci olan kişiler, değişen derecelerde bu işlevlerde bir yetenek sergilerken, FCMS'li hastalar bunu yapmaz.[1]

Teknikler

FCMS için bir tanı belirlerken doktorlar tarafından kullanılan üç genel test sınıfı vardır: (1) otomatik-gönüllü ayrılma değerlendirmesi, (2) psikolinguistik test ve (3) nöropsikolojik test yapmak.[9] Ek olarak, kortekslerin operkülum bölgesinde iskemik anormalliklerin veya lezyonların mevcut olup olmadığını gözlemlemek için beyin tarama teknikleri kullanılır.

Otomatik gönüllü ayrışma değerlendirmesi

FCMS büyük ölçüde yüz, dil, faringeal ve çiğneme kaslarında istemli hareketin felci ile karakterize edilirken, bu dört kas grubunun otomatik, istemsiz işlevleri devam eder.[3] Otomatik işlevler, palatal, laringeal, göz kırpma ve öğürme refleksleri gibi istemsiz refleksleri indükleyerek gerçekleştirilir. Test edilen diğer istemsiz işlevler arasında kendiliğinden gülümseme, kahkaha ve esneme bulunur.[10] Bozukluğu olan hastalar bu işlevleri otomatik, istemsiz refleks altında yapabilirler. Bir bireyin bu işlevleri gönüllü olarak yerine getirme yeteneği, doktor tarafından bir dizi komutla belirlenir. Tipik olarak, bozukluğa sahip bireyler, komut üzerine bu işlevlerden hiçbirini gerçekleştiremezler. Otomatik ve gönüllü ayrışma arasında ayrım, bir bireyin istemsiz, otomatik işlevleri yerine getirme becerisi ve aynı eylemleri gönüllü olarak gerçekleştirememesiyle gösterilir.

Psikolinguistik test

Psikodilbilim, insanların dili edinmesine, kullanmasına, anlamasına ve üretmesine izin veren psikolojik ve nörobiyolojik bileşenlerle ilgilidir. Psikolinguistik testler için en yaygın olarak kullanılan testler, Aachen afazi testi, sözdizimsel anlama testi ve Token testi.[10] Psikodilbilim, doktorların bir hastayı teşhis ederken FCMS'ye benzer olabilecek diğer bozuklukları daraltmasına ve ekarte etmesine izin verir.

Nöropsikolojik testler

Nöropsikoloji, nörobiyoloji ve psikolojinin incelenmesidir. Nöropsikolojik testler, bir bireyin bilişsel işlev, muhakeme ve anılardaki yeteneklerini gözlemlemek amacıyla kullanılır.[10] Nöropsikolojik testler için en sık kullanılan testler şunları içerir: WAIS-III, Stroop testi, Bourdon Wiersma testi, ve Rey-Osterrieth karmaşık şekil testi. Bu testler, doktorların operkulumdaki bilateral lezyonların ne derece etkilendiğini değerlendirmesine ve uygun tedavinin belirlenmesine izin verir.

Görüntüleme

Tarama teknikleri arasında EEG, SPECT, MRI ve CT beyin taraması bulunur.[1][2] Bu ek teknikler, hastanın ne tür bir lezyona sahip olduğunu belirlemede yararlıdır ve hekimlerin hastayı tedavi etmek için daha etkili yollar belirlemesine olanak tanır.

(A) Temporal ve frontal loblar içindeki hipodansite alanlarını gösteren orta serebral arter felci olan bir hastanın BT taraması. (B) fronto-parietal operküler korteksi (kırmızı ok) çevreleyen bir iskemik inmeyi ve fronto-parietal operküler korteksin sol taraftaki bir ikemik lezyonunu (mavi ok) gösteren BT taraması.

Manyetik rezonans görüntüleme

MR FCMS'nin beynindeki bazı zamanların sadece bir Bilgisayar Tomografi Taraması kullanılarak kaçırıldığı lezyonları tespit edebilen en iyi tekniklerden biridir. Ayrıca, bu tür bir görüntüleme, ön operkulumu, premotor alanı ve kan dolaşımını kapsayan sağ frontal lob kontüzyonlarını ortaya çıkarabilir. dernek alanı.[10]

CT tarama

Bu bilgisayarlı tomografi görüntüleme türü, herhangi bir klinik ortamda en çok kullanılanlardan biridir ve bir felç veya travmadan etkilenen bazı beyin alanlarını tespit edebilmesine rağmen, manyetik rezonans görüntüleme ile aynı keskinliği sağlamaz. BT taramaları, sendromlu hastalarda, operküler alanları içeren arka frontal bölgede yer alan bilateral kortikal enfarktları da ortaya çıkarabilir.[3]

SPECT

Tek foton emisyonlu bilgisayarlı tomografi beynin sağ frontal lobunda alım alanı gösterebilir ve normal alım sol yarım kürede olabilir.[10] Bu tür bir görüntüleme, beynin belirli bir bölgesinin daha ayrıntılı bir görünümünü verebilir.

Diğer teknikler

FCMS'li hastalarda bir elektroensefalografi (EEG) de kullanılır ve fokal yavaşlamayı ve sol fronto-temporal bölgelerden epileptik deşarjları ortaya çıkarabilir.[3]

Yönetim

Foix-Chavany-Marie sendromunun tedavisi semptomların başlangıcına bağlıdır ve multidisipliner bir yaklaşımı içerir. FCMS'nin etiyolojik sınıflandırmasına bağlı olarak ilaçlar nörolojik iyileşmede kullanılır. Epilepsinin neden olduğu, özellikle beynin bilateral ve subkortikal bölgelerinde lezyonların gelişmesine neden olan FCMS, anormal EEG değişikliklerini tersine çevirmek ve tam nörolojik iyileşmeyi sağlamak için antiepileptik ilaçlar kullanılarak tedavi edilebilir.[3] Ek olarak, bir hemisferektomi nörolojik defisitleri tersine çevirmek ve nöbetleri kontrol etmek için yapılabilir. Bu prosedür, epileptik nöbetlerin tamamen iyileşmesine neden olabilir.[3] Fizik tedavi ayrıca semptomları yönetmek ve yaşam kalitesini iyileştirmek için kullanılır. Klasik FCMS konuşma ve yutma yeteneğinin azalmasına neden olan nöromüsküler elektriksel stimülasyon ve geleneksel yöntemlerle tedavi edilebilir. disfaji terapi. Disfajiyi daha fazla hedef alan konuşma terapisi, değiştirilmiş beslenme teknikleri ve duruşları kullanarak oral kas sistemini güçlendirebilir. Terapötik beslenmeler arasında, buz parçacıkları kullanarak sözlü ve dilsel hareketler yapılır.[1] Ek olarak, bazı semptomları hafifletmek için bir beyin cerrahı tarafından farklı prosedürler gerçekleştirilebilir.

Ayrıca bakınız

Referanslar

  1. ^ a b c d e f g h ben j k l m n Ö Bakar, M; Kirshner, HS; Niaz, F (1998). "Operküler-suboperküler sendrom: literatür taraması ile dört vaka". Davranışsal Nöroloji. 11 (2): 97–103. doi:10.1155/1998/423645. PMID  11568407.[güvenilmez kaynak? ]
  2. ^ a b c Starkstein, SE; Berthier, M; Leiguarda, R (Temmuz 1988). "Bilateral operküler sendrom ve sağ insüler lezyona bağlı çapraz afemi: bir klinikopaholojik çalışma". Beyin ve Dil. 34 (2): 253–61. doi:10.1016 / 0093-934X (88) 90137-X. PMID  3401694.[güvenilmez kaynak? ][birincil olmayan kaynak gerekli ]
  3. ^ a b c d e f g h ben j k l Lekhjung, Thapa; Raju, Paudel; PVS, Rana (2010). "Operküler sendrom: Olgu sunumları ve literatürün gözden geçirilmesi" (PDF). Nöroloji Asya. 15 (2): 145–152.[güvenilmez kaynak? ]
  4. ^ a b c Desai, SD; Patel, D; Bharani, S; Kharod, N (Mayıs 2013). "Operküler sendrom: Bir vaka raporu ve inceleme". Pediatrik Nörobilim Dergisi. 8 (2): 123–5. doi:10.4103/1817-1745.117842. PMC  3783719. PMID  24082930.
  5. ^ Johanna C. van der Poel, PhD, Charles A. Haenggeli, MD ve Wouterina C.G. Overweg-Plandsoen, PhD (1995). "Operculum Sendromu: Herpes Simpleks Ensefalitinin Sıradışı Özelliği". Pediatrik Nöroloji. 12 (3): 246–249. doi:10.1016 / 0887-8994 (95) 00005-z. PMID  7619193.CS1 bakım: birden çok isim: yazar listesi (bağlantı)
  6. ^ a b Milanlıoğlu, A; Aydın, MN; Gökgül, A; Hamamcı, M; Erkuzu, MA; Tombul, T (2013). "İskemik bilateral operküler sendrom". Tıpta Vaka Raporları. 2013: 513572. doi:10.1155/2013/513572. PMC  3588394. PMID  23476665.
  7. ^ a b Szabó, N; Hegyi, A; Boda, M; Páncsics, M; Pap, C; Zágonyi, K; Romhányi, E; Túri, S; Sztriha, L (Mayıs 2009). "Çocuklukta bilateral operculum sendromu". Çocuk Nörolojisi Dergisi. 24 (5): 544–50. doi:10.1177/0883073808327841. PMID  19196875.
  8. ^ Ohtomo, R; Iwata, A; Tsuji, S (Ocak 2014). "Foix-Chavany-Marie Sendromu ile kendini gösteren tek taraflı operküler enfarktüs". İnme ve Serebrovasküler Hastalıklar Dergisi. 23 (1): 179–81. doi:10.1016 / j.jstrokecerebrovasdis.2012.08.015. PMID  23040957.
  9. ^ Onlar, Tom; Van Cauter, Sofie; Kho, Kuan H .; Vijverman, Anne-Catherine; Peeters, Ronald R .; Sunaert, Stefan; van Loon, Johannes (2013-02-01). "Foix-Chavany-Marie sendromundan iyileşmenin sinirsel bağlantıları". Nöroloji Dergisi. 260 (2): 415–420. doi:10.1007 / s00415-012-6641-0. ISSN  1432-1459. PMID  22893305.
  10. ^ a b c d e Nitta, N; Shiino, A; Sakaue, Y; Nozaki, K (Ağustos 2013). "Tek taraflı anterior operküler kontüzyon sonrası Foix-Chavany-Marie sendromu: bir olgu sunumu". Klinik Nöroloji ve Nöroşirurji. 115 (8): 1539–41. doi:10.1016 / j.clineuro.2012.12.036. PMID  23369402.[birincil olmayan kaynak gerekli ]

daha fazla okuma

Dış bağlantılar

Sınıflandırma
Dış kaynaklar