Sialoblastoma - Sialoblastoma

Bir sialoblastoma düşük dereceli tükürük bezi neoplazmı ilkel tükürük bezini tekrarlayan Anlage. Daha önce şu şekilde anılmıştır: konjenital bazal hücre adenomu, embriyomaveya bazaloid adenokarsinomDünya çapında bildirilen 100'den az vaka ile son derece nadir bir tümördür.[1][2][3][4]

Belirti ve bulgular

Tümörlerin çoğu, parotis tükürük bezi submandibuler bez ayrıca etkilenebilir. Semptomlar spesifik değildir, ancak kitleyi, sıklıkla hızla genişleyen bir kitleyi veya kitleyi örten deride ülserasyonu içerir.[5] Çok nadir durumlarda, diğer tümörler gibi nevüs sebase ve hepatoblastom belgelenmiştir.[6] Doğum öncesi bile uygulanabilen bir teknik olan kütleyi taramak için ultrason kullanılabilir. MRI da kullanılabilir, ancak bulgular spesifik değildir.[1][7]

Patoloji Bulguları

Bir sialoblastomun hematoksilen ve eozinle boyanmış görüntüsü (orta güç).

Tümörler multinodüler veya lobülerdir, bazen nekroz veya kanama. Boyutları 2–7 cm arasında değişir. Bekleneceği gibi, mikroskop altındaki histolojik özellikler, embriyolojik gelişim yaklaşık üçüncü ayda. İki ana model var.

  • Uygun model: hafif bazaloid hücreler ve araya giren stroma ile kısmen kapsüllenmiş.
  • Olumsuz patern: Perinöral veya perivasküler invazyon ile infiltre sınırlar.

Her iki model de, fokal periferik palisading ile katı yuvalar, nodüller veya trabekül şeklinde düzenlenmiş bazaloid hücrelere sahiptir. Çekirdekler narin, ovalden ovaldir. kromatin ve genellikle bekar çekirdekçik. Kanallar bazen görülebilir. Arkaplan stroma gevşek, olgunlaşmamış ve bazen miksoiddir. Nekroz mevcut olabilir. Mitotik figürler bulması genellikle kolaydır.[2][5][8][9]Tümör hücreleri şu şekilde test edilebilir: immünohistokimya şunu gösterir: Duktal hücreler: keratinlerle pozitif, CK7 ve CK19.Basaloid veya miyoepitelyal hücreler: pozitif S100 proteini, kasa özgü aktin, calponin ve s63.[2][5][8]Yayılma belirteci, Ki-67, artan etiketleme gösterebilir ve ortaya çıktığında, olumsuz bir sonuçla ilişkilendirilir.[10]

Teşhis

Diğer tümörler önemlidir. pleomorfik adenom bazal hücre adenomu adenoid kistik karsinom, ve teratom tedavi başlamadan önce dışlanmalıdır.[6][9][11]

Yönetim

Tedavi tam cerrahi eksizyonu içerir. Tümör tamamen çıkarılamazsa, o zaman kemoterapi düşünülebilir. Bununla birlikte, kemoterapi, genellikle çok genç olan hastalar için uzun vadeli olumsuz sonuçlara sahip olabilir.[12][13][14]

Epidemiyoloji

Hastaların çoğu iki yaşından küçüktür ve çoğu yenidoğan döneminde ortaya çıkar. Erkekler kızlardan biraz daha sık etkilenir (1.2: 1).[8]

Referanslar

  1. ^ a b Som PM, Brandwein M, Silvers AR, Rothschild MA (1997). "Sialoblastoma (embriyoma): Nadir bir pediyatrik tükürük bezi tümörünün MR bulguları". AJNR Am J Neuroradiol. 18 (5): 847–50. PMID  9159361.
  2. ^ a b c Dehner LP, Valbuena L, Perez-Atayde A, Reddick RL, Askin FB, Rosai J (Ocak 1994). "Tükürük bezi anlaj tümörü (" konjenital pleomorfik adenom "). Dokuz vakanın klinikopatolojik, immünohistokimyasal ve ultrastrüktürel çalışması". Am J Surg Pathol. 18 (1): 25–36. doi:10.1097/00000478-199401000-00003. PMID  8279626.
  3. ^ Batsakis JG, Frankenthaler R (Kasım 1992). Tükürük bezlerinin "embriyomu (sialoblastoma)". Ann Otol Rhinol Laringol. 101 (11): 958–60. doi:10.1177/000348949210101115. PMID  1444105.
  4. ^ Taylor, G.P. (1988). "Parotis-sialoblastomun konjenital epitel tümörü". Pediatrik Patoloji. 8 (4): 447–452. doi:10.3109/15513818809041583. PMID  3211816.
  5. ^ a b c Brandwein M, Al-Naeif NS, Manwani D, Som P, Goldfeder L, Rothschild M, Granowetter L (Mart 1999). "Sialoblastoma: klinikopatolojik / immünohistokimyasal çalışma". Am J Surg Pathol. 23 (3): 342–8. doi:10.1097/00000478-199903000-00015. PMID  10078927.
  6. ^ a b Seifert, G .; Donath, K. (1997). "Tükürük bezlerinin konjenital bazal hücre adenomu. Konjenital tükürük bezi tümörlerinin ayırıcı tanısına katkı". Virchows Arşivi. 430 (4): 311–319. doi:10.1007 / bf01092754. PMID  9134042.
  7. ^ Yekeler, E .; Dursun, M .; Gun, F .; Kılınçaslan, H .; Uçar, A .; Genchellac, H .; Acunas, G. (2004). "Sialoblastoma: MRI bulguları". Pediatrik Radyoloji. 34 (12): 1005–1007. doi:10.1007 / s00247-004-1286-5. PMID  15278323.
  8. ^ a b c Williams SB, Ellis GL, Warnock GR (Aralık 2006). "Sialoblastoma: 7 vakanın klinikopatolojik ve immünohistokimyasal çalışması". Ann Diagn Pathol. 10 (6): 320–6. doi:10.1016 / j.anndiagpath.2006.02.008. PMID  17126248.
  9. ^ a b Herrmann BW, Dehner LP, Lieu JE (Şubat 2005). "Konjenital tükrük bezi anlaj tümörü: bir olgu serisi ve literatürün gözden geçirilmesi". Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 69 (2): 149–56. doi:10.1016 / j.ijporl.2004.08.014. PMID  15656947.
  10. ^ Patil, D. T .; Chou, P.M. (2010). "Sialoblastoma: Prognostik Bir Araç Olarak Ki-67 ve p53'ün Kullanımı ve Literatür İncelemesi". Pediatrik ve Gelişimsel Patoloji. 13 (1): 32–38. doi:10.2350 / 09-05-0650-OA.1. PMID  20001735.
  11. ^ Dardick, I .; Daley, T. D .; McComb, R.J. (2010). "Yetişkinlerde sialoblastoma: Adenoid kistik karsinomdan ayrılma". Ağız Cerrahisi, Ağız Tıp, Ağız Patolojisi, Ağız Radyolojisi ve Endodontoloji. 109 (1): 109–116. doi:10.1016 / j.tripleo.2009.07.049. PMID  19880331.
  12. ^ Mertens, F .; Wahlberg, P .; Domanski, H. A. (2009). "Bir sialoblastomda klonal kromozom sapmaları". Kanser Genetiği ve Sitogenetik. 189 (1): 68–69. doi:10.1016 / j.cancergency to.2008.10.005. PMID  19167616.
  13. ^ Scott, J. X .; Krishnan, S .; Bourne, A. J .; Williams, M. P .; Agzaryan, M .; Revesz, T. (2008). "Metastatik sialoblastomun kemoterapi ve cerrahi ile tedavisi". Pediatrik Kan ve Kanser. 50 (1): 134–137. doi:10.1002 / pbc.20788. PMID  16514617.
  14. ^ Mostafapour, S. P .; Folz, B .; Barlow, D .; Manning, S. (2000). "Submandibuler bezin sialoblastomu: Bir olgu sunumu ve literatürün gözden geçirilmesi". International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology. 53 (2): 157–161. doi:10.1016 / s0165-5876 (00) 00311-6. PMID  10906522.

daha fazla okuma

Lester D. R. Thompson; Bruce M Wenig (2011). Tanısal Patoloji: Baş ve Boyun: Amirsys tarafından yayınlandı. Hagerstown, MD: Lippincott Williams & Wilkins. sayfa 5: 152–155. ISBN  978-1-931884-61-7.