Melkersson-Rosenthal sendromu - Melkersson–Rosenthal syndrome
| Melkersson-Rosenthal sendromu | |
|---|---|
| Diğer isimler | MRO, Miescher – Melkersson – Rosenthal sendromu[1] |
 | |
| Bu durum, otozomal dominant bir şekilde kalıtılır. | |
| Uzmanlık | Nöroloji  |
Melkersson-Rosenthal sendromu nadir nörolojik bozukluk tekrarlayan yüz ile karakterize felç, yüzde ve dudaklarda şişlik (genellikle üst dudak: cheilitis granülomatozis) ve dilde kıvrım ve olukların gelişimi (çatlak dil).[2]:799 Başlangıç çocuklukta veya erken ergenlik döneminde. Tekrarlayan ataklardan sonra (günler ila yıllar arasında değişen), şişlik devam edebilir ve artabilir ve sonunda kalıcı hale gelebilir.[3] Dudak kırmızımsı kahverengi bir renk değişikliği ile sertleşebilir, çatlayabilir ve çatlayabilir. Melkersson-Rosenthal sendromunun nedeni bilinmemektedir, ancak genetik bir yatkınlık olabilir. Bolivya'daki belirli etnik gruplar arasında özellikle yaygın olduğu kaydedildi. Semptomatik olabilir Crohn hastalığı veya sarkoidoz.[kaynak belirtilmeli ] Dünya çapında yaklaşık 400 vaka bildirilmiştir.
Sebep olmak
Pıhtılaşma faktörü XI eksikliğinin neden olduğu Rosenthal sendromu yani hemofili C ile karıştırılmamalıdır. İkizler ve aile üyeleriyle ilişkili olduğu için yalnızca genetik nedensellik kurulmuştur.[kaynak belirtilmeli ]
Teşhis
Teşhis esas olarak klinik özelliklere dayanmaktadır. Bununla birlikte, biyopsi, teşhisin yanı sıra farklı hastalık türlerini ayırt etmede yararlı olmuştur.[kaynak belirtilmeli ]
Tedavi
Tedavi semptomatiktir ve şunları içerebilir: steroid olmayan antienflamatuvar ilaçlar (NSAID'ler) ve kortikosteroidler şişliği azaltmak için, antibiyotikler ve immünosupresanlar. Yüz sinirleri üzerindeki baskıyı hafifletmek ve şişliği azaltmak için ameliyat endike olabilir, ancak etkinliği belirsizdir. Masaj ve elektriksel uyarı da verilebilir.[kaynak belirtilmeli ]
Prognoz
Melkersson-Rosenthal sendromu ilk ortaya çıktıktan sonra aralıklı olarak tekrarlayabilir. Kronik bir hastalık haline gelebilir. Takip bakımı, Crohn hastalığı veya sarkoidoz gelişimini dışlamalıdır.[kaynak belirtilmeli ]
İsim
Koşulun adı Ernst Melkersson ve Curt Rosenthal.[4][5][6]
Araştırma
NINDS, Melkersson-Rosenthal sendromu gibi nörolojik bozukluklarla ilgili araştırmaları desteklemektedir. Bu araştırmanın çoğu, bu bozukluklarla ilgili bilgileri artırmayı ve onları tedavi etmek, önlemek ve nihayetinde iyileştirmenin yollarını bulmayı amaçlamaktadır.[kaynak belirtilmeli ]
Ayrıca bakınız
Referanslar
- ^ Ngan V. "Granülomatöz keilit". DermNet Yeni Zelanda Vakfı.
- ^ James, William D .; Berger, Timothy G .; et al. (2006). Andrews'un Deri Hastalıkları: Klinik Dermatoloji. Saunders Elsevier. ISBN 978-0-7216-2921-6.
- ^ Bakshi SS. Melkersson-Rosenthal Sendromu. J Allergy Clin Immunol Pract. 2017 Mart - Nisan; 5 (2): 471-472. doi: 10.1016 / j.jaip.2016.09.034
- ^ synd / 9 -de Kim Adlandırdı?
- ^ Melkersson, E. (1928). "Etten düşmek av recidiverande facialispares i samband med ett angioneurotiskt ödem. Hygiea. Stockholm. 90: 737–741.
- ^ Rosenthal, C. (1931). "Klinisch-erbbiologischer Beitrag zur Konstitutionspathologie. Gemeinsames Auftreten von Facialislähmung, angioneurotischem Gesichtsödem und Lingua plicata in Artritismus-Familien". Zeitschrift für die Gesamte Neurologie und Psychiatrie. 131: 475–501. doi:10.1007 / bf02865984.
- Bu makalenin orijinal sürümü şu adresteki kamu malı kaynağından alınmıştır: Nih.gov'da Melkersson-Rosenthal sendromu
Dış bağlantılar
| Sınıflandırma | |
|---|---|
| Dış kaynaklar |