Landau-Kleffner sendromu - Landau–Kleffner syndrome

Landau-Kleffner sendromu
Eeg raw.svg
Landau-Kleffner sendromu, afazi ve anormal EEG
UzmanlıkNöroloji, psikiyatri  Bunu Vikiveri'de düzenleyin

Landau-Kleffner sendromu (LKS)-olarak da adlandırılır infantil edinilmiş afazi, edinilmiş epileptik afazi[1] veya konvülsif bozukluğu olan afaziNadir bir çocukluktur nörolojik sendrom.

Adını almıştır William Landau ve Frank Kleffner 1957'de altı çocuk teşhisi ile karakterize eden.[2][3]

Belirti ve bulgular

Landau-Kleffner sendromu, ani veya tedrici gelişme ile karakterizedir. afazi (dili anlayamama veya ifade edememe) ve anormal elektroensefalogram (EEG).[4] LKS, beynin anlama ve konuşmayı kontrol eden kısımlarını etkiler (Broca'nın alanı ve Wernicke bölgesi ). Bozukluk genellikle 3 ile 7 yaş arasındaki çocuklarda ortaya çıkar. Sendromun tanısında erkek egemenliği var gibi görünmektedir (1,7: 1, erkek / kadın oranı).[5]

Tipik olarak, LKS'li çocuklar normal olarak gelişir, ancak daha sonra dil becerilerini kaybederler. Etkilenen bireylerin çoğunda klinik nöbetler varken, bazılarında sadece elektrografik nöbetler vardır, bunlar arasında elektrografik epileptik durum (ESES) vardır. Dil probleminin ilk göstergesi genellikle işitsel sözel agnozi. Bu, hastalarda tanıdık sesleri tanıyamama ve sesi lateralize etme veya lokalize etme kabiliyetindeki bozulma dahil olmak üzere çeşitli şekillerde gösterilir. Ek olarak, alıcı dil genellikle kritik olarak bozulur, ancak bazı hastalarda, ifade edici dilde bozulma en derin olanıdır. 77 Landau-Kleffner sendromu vakası üzerinde yapılan bir çalışmada, 6 tanesinde bu tip afazi olduğu bulunmuştur. Bu sendrom, bir çocuğun hayatında böylesine kritik bir dil edinimi döneminde ortaya çıktığı için, konuşma üretimi, dili anlama kadar ciddi şekilde etkilenebilir.[5] LKS'nin başlangıcı tipik olarak 18 ay ile 13 yıl arasındadır, en baskın ortaya çıkma zamanı 3 ile 7 yıl arasındadır.

Genel olarak, hastalığın daha erken ortaya çıkışı, zayıf dil iyileşmesi ve 36 aydan uzun süren gece nöbetlerinin ortaya çıkması ile ilişkilidir.[5] LKS, çok çeşitli semptom farklılıklarına sahiptir ve tanı kriterlerinde vakalar arasında bir tekdüzelikten yoksundur ve birçok çalışma hastaların takibini içermemektedir, bu nedenle semptomlar ve iyileşme arasındaki başka hiçbir ilişki bilinmemektedir.[3]

Hastalarda dil bozulması tipik olarak haftalarca veya aylarca sürebilir. Bununla birlikte, durumun akut başlangıcı ve epizodik afazi de bildirilmiştir.

Özellikle gece nöbetleri LKS'nin ağır ağırlıklı bir göstergesidir. Edinsel epileptik afazide (LKS) klinik nöbet prevalansı% 70-85'dir. Hastaların üçte birinde sadece tek bir nöbet vakası kaydedildi. Nöbetler tipik olarak 4 ila 10 yaşları arasında ortaya çıkar ve yetişkinlikten önce (15 yaş civarında) kaybolur.[5]

Genellikle davranışsal ve nöropsikolojik bozukluklar LKS'nin ilerlemesine eşlik eder. Davranış sorunları, tüm vakaların% 78'inde görülür. Hastaların% 80'inin yanı sıra öfke, saldırganlık ve anksiyete kadar hiperaktivite ve azalmış bir dikkat süresi gözlenir. Bu davranış kalıpları, LKS'deki dil bozukluğuna ikincil olarak kabul edilir. Bozulmuş kısa süreli hafıza, uzun süredir edinilmiş epileptik afazi vakalarında kaydedilen bir özelliktir.[5]

Sebep olmak

Çoğu LKS vakasının bilinen bir nedeni yoktur. Bazen durum, düşük dereceli beyin tümörleri, kapalı kafa yaralanmaları, Nörosistiserkoz ve Demiyelinizan Hastalık gibi diğer tanılara ikincil olarak indüklenebilir. Merkezi Sinir Sistemi vasküliti de bu durumla ilişkili olabilir.

Teşhis

Sendromun teşhis edilmesi zor olabilir ve şu şekilde yanlış teşhis edilebilir: otizm yaygın gelişimsel bozukluk, işitme bozukluğu, öğrenme güçlüğü, işitsel / sözlü işlem bozukluğu, Dikkat eksikliği hiperaktivite bozukluğu, zihinsel engelli, çocukluk şizofreni veya duygusal / davranışsal sorunlar. Teşhis için bir EEG (elektroensefalogram) testi zorunludur. LKS sergileyen birçok hasta vakası, beynin hem sağ hem de sol hemisferlerinde anormal elektriksel beyin aktivitesi gösterecektir; bu sık sık uyku sırasında sergilenir.[3] LKS hastalarında anormal bir EEG okuması yaygın olmasına rağmen, EEG anormallikleri ile dil problemlerinin varlığı ve yoğunluğu arasında bir ilişki tespit edilmemiştir. Bununla birlikte, birçok durumda, EEG testindeki anormallikler, dilin bozulmasından önce gelmiştir ve EEG izlemedeki iyileşme, dil gelişiminden önce gelmiştir (bu, etkilenen tüm çocukların yaklaşık yarısında görülür). EEG verilerinin güvenilirliğini birçok faktör engeller: nörolojik eksiklikler, zaman içindeki maksimum EEG değişikliklerini yakından takip etmez.[5]

LKS'yi doğrulamanın en etkili yolu, uykunun tüm aşamalarında EEG'ler de dahil olmak üzere gece uyku EEG'leri elde etmektir. Demiyelinizasyon ve beyin tümörleri gibi birçok durum, manyetik rezonans görüntüleme (MRI) kullanılarak göz ardı edilebilir. LKS'de florodeoksiglukoz (FDG) ve pozitron emisyon tomografisi (PET) taraması, temporal lobların birinde veya her ikisinde de azalmış metabolizma gösterebilir - edinilmiş epileptik afazili hastalarda hipermetabolizma görülmüştür.[5]

Çoğu LKS vakasının bilinen bir nedeni yoktur. Bazen durum, düşük dereceli beyin tümörleri, kapalı kafa yaralanması gibi diğer tanılara ikincil olarak ortaya çıkabilir. nörosistiserkoz, ve demiyelinizan hastalık. Merkezi Sinir Sistemi vasküliti de bu durumla ilişkili olabilir.[5]

Ayırıcı tanı

Aşağıdaki tablo, Bilişsel ve Davranışsal Regresyon ile birlikte edinilmiş epileptik afazinin kapsamlı ve ayırıcı tanısını göstermektedir:[5]

TeşhisBozulmaEEG Kalıpları
Otistik epileptiform regresyonİfade edici dil, RL, S, sözlü ve sözsüz iletişimCentrotemporal sivri uçlar
Otistik regresyonİfade edici dil, RL, S, sözlü ve sözsüz iletişimNormal
Edinilmiş epileptik afaziRL, muhtemelen davranışsalSol veya sağ temporal veya parietal sivri uçlar, muhtemelen ESES
Etkileyici epileptik afazi edinildiİfade edici dil, oromotor apraksiCentrotemporal sivri
(ESES)İfade edici dil, RL, muhtemelen davranışsalESES
Gelişimsel disfazi (gelişimsel ifade edici dil hastalığı)Hayır; ifade edici dil ediniminin eksikliğiTemporal veya parietal sivri uçlar
Parçalayıcı epileptiform bozuklukİfade edici dil, RL, S, sözlü ve sözsüz iletişim, muhtemelen davranışsalESES
Kekemelikİfade edici dil, sözel-işitsel agnozi yokSol temporosentral ve frontal bölgelerde sivri ve dalga deşarjları[6]

Not: EEG = elektroensefalografik; ESES = uykunun elektrik durumu epileptikusu; RL = alıcı dil; S = sosyallik

  • Sürekli yükselen yavaş dalga uykusu (yavaş dalga uykusunun>% 85'i).

Tedavi

LKS tedavisi genellikle aşağıdakiler gibi ilaçlardan oluşur: antikonvülsanlar[7] ve kortikosteroidler[8] (gibi prednizon ),[9] ve konuşma terapisi erken başlanmalıdır. Bazı hastalar, kortikosteroidlerin veya adrenokortikotropin hormonunun (ACTH) kullanımıyla iyileşir ve bu da araştırmaların, bazı edinsel epileptik afazi vakalarında inflamasyon ve vazospazmın rol oynayabileceğine inanmasına yol açar.[5]

Tartışmalı bir tedavi seçeneği, adı verilen cerrahi bir tekniği içerir. çoklu subpial transeksiyon[10] içinden birden fazla kesinin yapıldığı korteks etkilenen kısmın beyin altında pia mater, ayırmak aksonal alttaki yollar Beyaz madde. Korteks, kortikal disfonksiyona neden olmadan epileptiform aktivitenin yayılmasını hafifletmek için orta temporal girus ve perisilvian alana paralel çizgiler halinde dilimlenir. Morrell'in yaptığı bir çalışma var et al. çoklu subpial transeksiyonlar geçiren edinilmiş epileptik afazili 14 hasta için sonuçlar rapor edilmiştir. On dört hastadan yedisi yaşa uygun konuşmayı düzeltti ve artık konuşma terapisine ihtiyaç duymadı. 14 kişiden 4'ü sözlü olarak verilen konuşma ve anlama talimatlarında gelişme gösterdi, ancak yine de konuşma terapisine ihtiyaç duydular. On bir hastada iki veya daha fazla yıl boyunca dil bozukluğu vardı.[11] Sawhney'den başka bir çalışma et al. aynı prosedürü uygulayan edinilmiş epileptik afazili üç hastasında da iyileşme bildirmişlerdir.[12]

Çeşitli hastaneler, Boston Çocuk Hastanesi ve Artırıcı İletişim Programı gibi LKS gibi durumları tedavi etmek için tasarlanmış programlar içerir. Konuşmayan veya ciddi şekilde engelli çocuklar veya yetişkinlerle yaptığı çalışmalarla uluslararası olarak bilinir. Tipik olarak, LKS'li çocuklar için bir bakım ekibi bir nörolog, bir nöropsikolog ve bir konuşma patoloğu veya odyologdan oluşur. Davranış sorunları olan bazı çocukların bir çocuk psikoloğuna ve bir psikofarmakoloğa görünmesi gerekebilir. Konuşma terapisi, steroidleri ve anti-epileptik veya anti-konvülsan ilaçları içerebilen tıbbi tedaviyle birlikte teşhis anında hemen başlar.

Hasta eğitiminin de LKS tedavisinde yardımcı olduğu kanıtlanmıştır. Onlara işaret dilini öğretmek yararlı bir iletişim aracıdır ve eğer çocuk LKS'nin başlangıcından önce okuyup yazabiliyorsa, bu da son derece yararlıdır.

Prognoz

LKS'li çocuklar için prognoz değişir. Etkilenen bazı çocuklarda kalıcı bir şiddetli dil bozukluğu olabilirken, diğerleri dil becerilerinin çoğunu geri kazanabilir (aylar veya yıllar sürebilmesine rağmen). Bazı durumlarda remisyon ve nüks meydana gelebilir. Hastalığın başlangıcı 6 yaşından sonra ve konuşma terapisine erken başlandığında prognoz iyileşir. Nöbetler genellikle yetişkinlikte kaybolur. Kısa süreli remisyonlar LKS'de nadir değildir, ancak bir hastanın çeşitli terapötik modalitelere yanıtını değerlendirmede zorluklar yaratır.

Aşağıdaki tablo, birçok farklı enstrümantal çalışmada Edinilmiş Epileptik Afazinin Uzun Süreli Takibini göstermektedir:[5]

Ders çalışmaHasta SayısıOrtalama Takip, yNormal veya Hafif Dil Problemi Olan Hasta Sayısı
Soprano et al. (1994)1283
Mantovani ve Landau (1980)9226
Paquier (1992)68.13
Rossi (1999)119.72
Robinson ve hepsi (2001)185.63
Duran et al. (2009)79.51
Toplam6318 (28.6%)

% 14 ile% 50 arasında değişen daha düşük iyi sonuç oranları bildirilmiştir. Duran et al. çalışmasında LKS'li 7 hastayı (tümü 8-27 yaş arası erkekler) kullandı. Uzun süreli takipte hastalarının çoğu total epilepsi remisyonu göstermedi ve dil sorunları devam etti. Yedi hastadan biri normal bir yaşam kalitesi bildirirken, diğer altısı afazinin önemli bir mücadele olduğunu bildirdi. Duran et al. çalışma, LKS'nin uzun vadeli takip raporlarını içeren ve hastalarını analiz etmek için EEG testi, MRI'lar, Vineland Uyarlanabilir Davranış Ölçekleri, Connor'ın Derecelendirme Ölçekleri tarafından gözden geçirilmiş ve Kısa Form Sağlık Anketi kullanan birkaç çalışmadan biridir.[13]

Literatürde küresel olarak 200'den fazla edinilmiş epileptik afazi vakası tanımlanmıştır. 1957 ve 1980 yılları arasında 81 edinilmiş epileptik afazi vakası rapor edilmiş ve genellikle her 10 yılda bir 100 vaka teşhis edilmiştir.[5]

Referanslar

  1. ^ "Landau-Kleffner sendromu " Dorland'ın Tıp Sözlüğü
  2. ^ Landau WM, Kleffner FR (Ağustos 1957). "Çocuklarda konvülsif bozukluğu olan edinilmiş afazi sendromu". Nöroloji. 7 (8): 523–30. doi:10.1212 / wnl.7.8.523. PMID  13451887. Olarak yeniden üretildi Landau WM, Kleffner FR (Kasım 1998). "Çocuklarda konvülsif bozukluğu olan edinilmiş afazi sendromu. 1957". Nöroloji. 51 (5): 1241, 1241'in ardından 8 sayfa. doi:10.1212 / wnl.51.5.1241-a. PMID  9867583.
  3. ^ a b c "Landau-Kleffner Sendromu (LKS veya İnfantil Edinilmiş Afazi)" (tıbbi). WebMD Health Professional Ağının Medscape parçası.
  4. ^ Pearl PL, Carrazana EJ, Holmes GL (Kasım 2001). "Landau – Kleffner Sendromu". Epilepsi Akımı. 1 (2): 39–45. doi:10.1046 / j.1535-7597.2001.00012.x. PMC  320814. PMID  15309183.
  5. ^ a b c d e f g h ben j k l "Edinilmiş Epileptik Afazi" (tıbbi). WebMD Health Professional Ağının Medscape Bölümü. 2019-03-05.
  6. ^ Tütüncüoğlu S, Serdaroğlu G, Kadioğlu B (Ekim 2002). "Kekemelikle başlayan Landau-Kleffner sendromu: olgu sunumu". Çocuk Nörolojisi Dergisi. 17 (10): 785–8. doi:10.1177/08830738020170101808. PMID  12546439.
  7. ^ Guevara-Campos J, González-de Guevara L (2007). "Landau-Kleffner sendromu: Venezuela'daki 10 vakanın analizi". Rev Neurol (ispanyolca'da). 44 (11): 652–6. PMID  17557221.
  8. ^ Sinclair DB, Snyder TJ (Mayıs 2005). "Landau-Kleffner sendromunun tedavisi için kortikosteroidler ve uyku sırasında sürekli ani dalga akıntısı". Pediatr. Neurol. 32 (5): 300–6. doi:10.1016 / j.pediatrneurol.2004.12.006. PMID  15866429.
  9. ^ Santos LH, Antoniuk SA, Rodrigues M, Bruno S, Bruck I (Haziran 2002). "Landau-Kleffner sendromu: dört vakanın incelenmesi". Arq Neuropsiquiatr. 60 (2 – A): 239–41. doi:10.1590 / s0004-282x2002000200010. PMID  12068352.
  10. ^ Grote CL, Van Slyke P, Hoeppner JA (Mart 1999). "Landau-Kleffner sendromu için çoklu subpial transeksiyonu takiben dil sonucu". Beyin. 122 (3): 561–6. doi:10.1093 / beyin / 122.3.561. PMID  10094262.
  11. ^ Morrell F, Whisler WW, Smith MC, vd. (Aralık 1995). "Landau-Kleffner sendromu. Subpial intrakortikal transeksiyon ile tedavi". Beyin. 118 (Pt 6): 1529–46. doi:10.1093 / beyin / 118.6.1529. PMID  8595482.
  12. ^ Sawhney IM, Robertson IJ, Polkey CE, Binnie CD, Elwes RD (Mart 1995). "Çoklu subpial transeksiyon: 21 vakanın incelemesi". J. Neurol. Neurosurg. Psikiyatri. 58 (3): 344–9. doi:10.1136 / jnnp.58.3.344. PMC  1073374. PMID  7897419.
  13. ^ Duran MH, Guimarães CA, Medeiros LL, Guerreiro MM (Ocak 2009). "Landau-Kleffner sendromu: uzun vadeli takip". Brain Dev. 31 (1): 58–63. doi:10.1016 / j.braindev.2008.09.007. PMID  18930363.

daha fazla okuma

Dış bağlantılar

Sınıflandırma
Dış kaynaklar