Pulmoner atrezi - Pulmonary atresia

Pulmoner atrezi
Diğer isimlerPulmoner atrezi - sağlam ventriküler septum[1]
Gray494.png
Pulmoner valf (orta sol)
UzmanlıkKardiyoloji  Bunu Vikiveri'de düzenleyin
SemptomlarSiyanoz[1]
NedenleriPulmoner atrezi için bilinen bir neden yok[1]
Teşhis yöntemiGöğüs röntgeni, Ekokardiyogram[1]
TedaviProstaglandin E1, Kalp kateterizasyonu[1]

Pulmoner atrezi bir doğuştan malformasyonu pulmoner kapak valf deliğinin gelişmediği. Valf tamamen kapalıdır, bu nedenle kanın dışarıdan akışını engeller. kalp için akciğerler.[2] Pulmoner kapak, kalbin sağ tarafında, sağ ventrikül ve pulmoner arter. Normal işleyen bir kalpte, pulmoner kapağa açılan açıklığın, açılan ve kapanan üç kanadı vardır.[3]

İçinde doğuştan kalp kusurları Pulmoner atrezi gibi yapısal anormallikler, kalbin kapakçıklarını ve duvarları ve arterler /damarlar kalp kasına yakın. Sonuç olarak, yukarıda bahsedilen yapısal anormalliklerden kaynaklanan kan akışı, ya insan kalp kası içinden kan akışını bloke ederek ya da değiştirerek etkilenir.[4]

Belirti ve bulgular

Bebeklerde oluşacak pulmoner atrezi semptomları / bulguları, siyanoz, biraz yorgunluk ve biraz nefes darlığı (yemek yemek de sorun olabilir).[1]

Ventriküler septal defektli pulmoner atrezi durumunda, azalmış pulmoner kan akışının neden olabileceği bulunmuştur. ilişkili kusurlar gibi:[5]

Sebep olmak

Sigara içmek

Pulmoner atrezinin nedeni açısından, bu konjenital kalp kusurunu neyin tetiklediği konusunda belirsizlik vardır.[2] Bu doğuştan kalp kusuruna neden olabilecek potansiyel risk faktörleri, hamile annenin aşağıdaki gibi temas edebileceği faktörlerdir:[2][6]

Teşhis

Pulmoner atrezi tanısı ile ilgili olarak, vücut hayatta kalmak için oksijenli kana ihtiyaç duyar. pulmoner atrezi gelişmekte olan bir fetüs için tehdit oluşturmaz, çünkü annenin plasentası bebeğin akciğerleri henüz işlevsel olmadığı için gerekli oksijeni sağlar. Bebek doğduktan sonra akciğerleri hayatta kalmak için gerekli oksijeni sağlamalıdır, ancak pulmoner atrezi ile pulmoner kapak kanın akciğerlere gitmesi ve oksijenlenmesi için. Bu nedenle yeni doğan bebek mavi renktedir ve pulmoner atrezi genellikle doğumdan saatler veya dakikalar sonra teşhis edilebilir.[tıbbi alıntı gerekli ]

Pulmoner atrezi tanısı aşağıdaki tetkikler / yöntemlerle yapılabilir: ekokardiyogram, göğüs röntgen, EKG ve miktarını ölçmek için bir sınav Ö
2vücutta.[1]

Sınıflandırma

Ekokardiyogram yoluyla ventriküler septal defekt

İki tür pulmoner atrezi vardır.

  • Sağlam Ventriküler Septumlu Pulmoner Atrezi (PA-IVS) nadir doğuştan malformasyon. PA-IVS, pulmoner kapak kalbin sağ tarafında bulunur. Bu tıkanma akciğerlere kan akışını engeller. Kalbin sağ tarafından akan bu kan eksikliğinden dolayı o taraftaki yapılar gibi pulmoner kapak ve triküspit kapak, anormal derecede küçük.[2][7]
  • Ventriküler Septal Defektli Pulmoner Atrezi (PA-VSD) sağ ventrikülün az gelişmişliği ile tanımlanır. Ventriküler Septal Defekt (VSD), ventriküler duvardaki ikinci bir açıklıktır ve içindeki kan için bir çıkış yolu sağlar. sağ ventrikül. Bu ikinci açıklık olmadığında, çok az kan sağ ventriküle gider ki bu da PA-IVS'de gelişmemiş olmasına neden olur, bu kusur doğumdan önce belirlenebilir.[2][5]

Tedavi

Prostaglandin E1

Pulmoner atrezinin tedavisi şunlardan oluşur: prostaglandin Pulmoner atrezi tedavisinde kullanılan E1, duktus arteriozus kapanmasından, pulmoner ve sistemik dolaşımların karışmasına izin vermesine karşın, prostaglandin E1 tehlikeli olabilir, çünkü apne. Bir başka ön tedavi örneği kalp kateterizasyonu kalbin kusurunu veya kusurlarını değerlendirmek için; bu prosedür çok daha invazivdir. Ancak nihayetinde kişinin kan akışını kalıcı olarak iyileştirmek için bir dizi ameliyata ihtiyacı olacaktır. İlk ameliyat muhtemelen doğumdan kısa bir süre sonra yapılacaktır. Bir şant akciğerlere kan akışını artırmaya yardımcı olmak için aort ve pulmoner arter arasında oluşturulabilir. Çocuk büyüdükçe, vücudun gereksinimlerini karşılamak için kalp ve şantın da revize edilmesi gerekebilir.[5][8][9]

Fontan prosedürü

Önerilen ameliyat türü, ameliyatın büyüklüğüne bağlıdır. sağ ventrikül ve pulmoner arter sağ ventrikül küçükse ve pompa görevi göremiyorsa, yapılan ameliyat Fontan prosedürü. Bu üç aşamalı prosedürde, sağ atriyum pulmoner dolaşımdan ayrılmıştır. Sistemik venöz dönüş, kalbi atlayarak doğrudan akciğerlere gider. Pulmoner vasküler direnci yüksek olan çok küçük çocuklar Fontan prosedürüne giremeyebilir. Ameliyata başlamadan önce direnci belirlemek için kalp kateterizasyonu yapılabilir.[10][11][12]

Prognoz

Pulmoner atrezinin prognozu her çocuk için değişir, eğer durum düzeltilmeden bırakılırsa ölümcül olabilir, ancak pulmoner atrezili hastalarda prognoz yıllar içinde büyük ölçüde iyileşmiştir. Çocuğun ne kadar iyi attığını etkileyen bazı faktörler, kalbin ne kadar iyi attığını ve kalbi besleyen kan damarlarının durumunu içerir. Çoğu pulmoner atrezi vakasına, hastanın sağ ventrikül son derece küçük olduğundan, kalbe normal kan dolaşımını uyarmaya yardımcı olmak için birçok ameliyata ihtiyaç duyulacaktır. Düzeltilmemişse, bu türden bebekler konjenital kalp hastalığı hayatın sadece ilk birkaç günü hayatta kalabilir. Pulmoner atrezili pek çok çocuk, aşağıdaki gibi komplikasyonlar olsa da normal yaşamlarını sürdürecektir. endokardit, inme ve nöbetler mümkün.[1][8][13]

Ayrıca bakınız

Referanslar

  1. ^ a b c d e f g h "Pulmoner atrezi: MedlinePlus Tıp Ansiklopedisi". www.nlm.nih.gov. Alındı 2016-05-27.
  2. ^ a b c d e "Pulmoner Atrezi Hakkında Gerçekler | Konjenital Kalp Kusurları | NCBDDD | CDC". www.cdc.gov. Alındı 2016-06-24.
  3. ^ "Pulmonik Kapak Anatomisi: Genel Bakış, Patofizyolojik Varyantlar". 2017-09-14. Alıntı dergisi gerektirir | günlük = (Yardım)
  4. ^ "Doğuştan Kalp Kusurları: MedlinePlus". Alındı 2016-06-24.
  5. ^ a b c "Ventriküler Septal Defektli Pulmoner Atrezi: Arka Plan, Epidemiyoloji, Etiyoloji". Ağustos 2018. Alıntı dergisi gerektirir | günlük = (Yardım)
  6. ^ "Araştırma | Konjenital Kalp Kusurları | NCBDDD | CDC". www.cdc.gov. Alındı 24 Haziran 2016.
  7. ^ "Sağlam Ventriküler Septum ile Pulmoner Atrezi: Arka Plan, Patofizyoloji, Etiyoloji". 2018-06-07. Alıntı dergisi gerektirir | günlük = (Yardım)
  8. ^ a b Murthy, KS; Reddy, K Pramod; Nagarajan, R; Goutami, V; Cherian, KM (2010/01/01). "Pulmoner atrezi ve majör aorto pulmoner kollateral arterlerle ventriküler septal defektin tedavisi: Zorluklar ve tartışmalar". Pediatrik Kardiyoloji Yıllıkları. 3 (2): 127–135. doi:10.4103/0974-2069.74040. ISSN  0974-2069. PMC  3017916. PMID  21234191.
  9. ^ "Duktal Açıklığı Korumak İçin Alprostadil (PGE1)".
  10. ^ Fredenburg, Tyler B .; Johnson, Tiffanie R .; Cohen, Mervyn D. (2011-03-01). "Fontan Prosedürü: Başarısızlığın Anatomisi, Komplikasyonları ve Belirtileri". RadioGraphics. 31 (2): 453–463. doi:10.1148 / rg.312105027. ISSN  0271-5333. PMID  21415190.
  11. ^ White, Charles S .; Haramati, Linda B .; Chen, Joseph Jen-Sho; Levsky, Jeffrey M. (2014-06-03). Kardiyak Görüntüleme. Oxford University Press. s. 477. ISBN  9780199829484.
  12. ^ Feltes, Timothy F .; Bacha, Emile; Beekman, Robert H .; Cheatham, John P .; Feinstein, Jeffrey A .; Gomes, Antoinette S .; Hijazi, Ziyad M .; Ing, Frank F .; Moor, Michael de (2011-06-07). "Pediatrik Kalp Hastalığında Kardiyak Kateterizasyon ve Müdahale Endikasyonları Amerikan Kalp Derneği'nden Bilimsel Bir Açıklama". Dolaşım. 123 (22): 2607–2652. doi:10.1161 / CIR.0b013e31821b1f10. ISSN  0009-7322. PMID  21536996.
  13. ^ Abuhamad, Alfred Z .; Chaoui, Rabih (2012-03-28). Fetal Ekokardiyografi İçin Pratik Bir Kılavuz: Normal ve Anormal Kalpler. Lippincott Williams ve Wilkins. s. 185–86. ISBN  9781451147803.

daha fazla okuma

Dış bağlantılar

Sınıflandırma
Dış kaynaklar