İnterstisyel akciğer hastalığı - Interstitial lung disease - Wikipedia

İnterstisyel akciğer hastalığı
Diğer isimlerDiffüz parankimal akciğer hastalığı (DPLD)
Son dönem interstisyel akciğer hastalığı (bal peteği akciğer) .jpg
Son dönem pulmoner fibrozis kaynağı bilinmeyen, otopsi
UzmanlıkGöğüs hastalıkları
Sıklık1,9 milyon (2015)[1]
Ölümler122,000 (2015)[2]

İnterstisyel akciğer hastalığı (ILD) veya yaygın parankimal akciğer hastalığı (DPLD),[3] bir grup Solunum hastalıkları etkileyen interstitium (etrafındaki doku ve boşluk alveoller (hava keseleri) akciğerler.[4] İlgilendirir alveolar epitel, pulmoner kılcal damar endotel, taban zarı, ve perivasküler ve perilfatik Dokular. Akciğerlerdeki bir hasar anormal bir iyileşme tepkisini tetiklediğinde ortaya çıkabilir. Normalde, vücut hasarı onarmak için doğru miktarda doku üretir, ancak interstisyel akciğer hastalığında onarım süreci kesintiye uğrar ve hava keselerinin (alveoller) etrafındaki doku yaralanır ve kalınlaşır. Bu, oksijenin kan dolaşımına geçmesini zorlaştırır. Hastalık kendini şu semptomlarla gösterir: nefes darlığı, verimsiz öksürük, yorgunluk ve birkaç ay içinde yavaş gelişme eğiliminde olan kilo kaybı. Bu hastalığa sahip birinin ortalama hayatta kalma oranı üç ila beş yıl arasındadır.[5] ILD terimi, bu hastalıkları hastalıklardan ayırt etmek için kullanılır. obstrüktif hava yolu hastalıkları.

Çocuklarda belirli türler vardır. ChILD kısaltması, bu hastalık grubu için kullanılır ve İngilizce adı olan Children's Interstial Lung Diseases - chILD'den türetilmiştir.[6]

Uzun süreli ILD, pulmoner fibroz, ancak bu her zaman böyle değildir. İdiyopatik pulmoner fibroz bariz bir nedeni belirlenemeyen (idiyopatik) interstisyel akciğer hastalığıdır ve hem radyografik (bazal ve bal peteği oluşumuyla birlikte plevral tabanlı fibroz) tipik bulgularla hem de patolojik (zamansal ve uzamsal olarak heterojen fibroz, histopatolojik bal peteği oluşumu ve fibroblastik odak) tipik bulgularla ilişkilidir.

2015 yılında interstisyel akciğer hastalığı, pulmoner sarkoidoz 1.9 milyon kişiyi etkiledi.[1] 122.000 ölümle sonuçlandı.[2]

Nedenleri

İnterstisyel akciğer hastalığı, alveollerde gaz akışını etkiler
Alveoller
Mikrograf nın-nin olağan interstisyel pnömoni (UIP). UIP, en yaygın modeldir idiyopatik interstisyel pnömoni (bir tür interstisyel akciğer hastalığı) ve genellikle idiyopatik pulmoner fibroz. H&E boyası. Otopsi örnek.

Bir ILD, nedeninin bilinmediğine (idiyopatik) veya bilinmediğine (ikincil) göre sınıflandırılabilir.[7]

İdiyopatik

İdiyopatik interstisyel pnömoni nedeni bilinmeyen ILD'lere verilen terimdir. İnterstisyel akciğer hastalığı vakalarının çoğunu temsil ederler (vakaların üçte ikisine kadar).[8] 2002 yılında Amerikan Toraks Derneği tarafından 7 alt gruba ayrıldılar:[kaynak belirtilmeli ]

İkincil

İkincil ILD'ler, aşağıdakileri içeren, etiyolojisi bilinen hastalıklardır:

Teşhis

Pneumocystis pnömoni bu AP üzerindeki retiküler işaretlerde görüldüğü gibi interstisyel akciğer hastalığı ile kendini gösterebilir Göğüs röntgeni.
Gösteren bir göğüs röntgeni pulmoner fibroz Nedeniyle amiodaron

Soruşturma semptomlara ve belirtilere göre düzenlenir. Mesleki maruziyetleri ve yukarıda listelenen durumların belirtilerini arayan uygun ve ayrıntılı bir geçmiş, interstisyel akciğer hastalığı olan hastalarda çalışmanın ilk ve muhtemelen en önemli kısmıdır. Solunum fonksiyon testleri genellikle difüzyon kapasitesi azalmış kısıtlayıcı bir kusur gösterir (DLCO ).[kaynak belirtilmeli ]

Bir akciğer biyopsisi klinik geçmiş ve görüntüleme, belirli bir tanıyı açıkça düşündürmüyorsa gereklidir veya Kötücül hastalık aksi takdirde göz ardı edilemez. Akciğer biyopsisinin endike olduğu durumlarda, trans-bronşiyal biyopsi genellikle işe yaramaz ve sıklıkla cerrahi akciğer biyopsisi gerekir.[kaynak belirtilmeli ]

X ışınları

Göğüs radyografisi genellikle interstisyel akciğer hastalıklarını saptayan ilk testtir, ancak göğüs röntgeni hastaların% 10'una kadar, özellikle hastalığın erken dönemlerinde normal olabilir.[10][11]

Göğüs için yüksek çözünürlüklü BT tercih edilen yöntemdir ve göğüsün rutin BT'sinden farklıdır. Geleneksel (normal) BT göğüs, 10 mm aralıklarla elde edilen 7-10 mm'lik dilimleri inceler; yüksek çözünürlüklü BT, yüksek uzaysal frekans rekonstrüksiyon algoritması kullanarak 1–1,5 mm'lik dilimleri 10 mm aralıklarla inceler. Bu nedenle YÇBT, geleneksel BT göğsünden yaklaşık 10 kat daha fazla çözünürlük sağlar ve YÇBT'nin başka türlü görselleştirilemeyen ayrıntıları ortaya çıkarmasına izin verir.[10][12]

Tek başına radyolojik görünüm yeterli değildir ve hastalık sürecinin zamansal profili akılda tutularak klinik bağlamda yorumlanmalıdır.[10]

İnterstisyel akciğer hastalıkları radyolojik paternlere göre sınıflandırılabilir.[10]

Opasite paterni

Konsolidasyon

Akut: Alveolar kanama sendromları, akut eozinofilik pnömoni, akut interstisyel pnömoni, kriptojenik organize pnömoni

Kronik: Kronik eozinofilik pnömoni, kriptojenik organize pnömoni, lenfoproliferatif bozukluklar, pulmoner alveolar proteinoz, sarkoidoz

Doğrusal veya retiküler opasiteler

Akut: Pulmoner ödem

Kronik: İdiyopatik pulmoner fibroz, bağ dokusu ile ilişkili interstisyel akciğer hastalıkları, asbestoz, sarkoidoz, aşırı duyarlılık pnömonisi, ilaca bağlı akciğer hastalığı

Küçük nodüller

Akut: Aşırı duyarlılık pnömonisi

Kronik: Aşırı duyarlılık pnömonisi, sarkoidoz, silikoz, kömür işçileri pnömokonyozu, solunum bronşioliti, alveolar mikrolitiyazis

Kistik hava sahaları

Kronik: Pulmoner langerhans hücreli histiyositoz, pulmoner lenfanjiyoleiomiyomatoz, IPF veya diğer hastalıkların neden olduğu bal peteği akciğer

Buzlu cam opasiteleri

Akut: Alveolar kanama sendromları, pulmoner ödem, hipersensitivite pnömonisi, akut inhalasyon maruziyetleri, ilaca bağlı akciğer hastalıkları, akut interstisyel pnömoni

Kronik: Spesifik olmayan interstisyel pnömoni, solunum bronşiyolitiyle ilişkili interstisyel akciğer hastalığı, deskuamatif interstisyel pnömoni, ilaca bağlı akciğer hastalıkları, pulmoner alveolar proteinosis

Kalınlaşmış alveolar septa

Akut: Pulmoner ödem

Kronik: Lenfangitik karsinomatoz, pulmoner alveolar proteinoz, sarkoidoz, pulmoner ven tıkayıcı hastalık[10]

Dağıtım

Üst akciğer baskınlığı

Pulmoner Langerhans hücreli histiyositoz, silikoz, kömür işçileri pnömokonyozu, karmustin ile ilişkili pulmoner fibroz, interstisyel akciğer hastalığı ile ilişkili solunum bronkoliti.

Alt akciğer baskınlığı

İdiyopatik pulmoner fibroz, bağ dokusu hastalıkları ile ilişkili pulmoner fibroz, asbestoz, kronik aspirasyon

Merkezi baskınlık (perihilar)

Sarkoidoz, berilyoz

Çevresel üstünlük

İdiyopatik pulmoner fibroz, kronik eozinofilik pnömoni, kriptojenik organize pnömoni[10]

İlişkili bulgular

Plevral efüzyon veya kalınlaşma

Pulmoner ödem, bağ dokusu hastalıkları, asbestoz, lenfanjitik karsinomatoz, lenfoma, lenfanjiyoleyomiyomatoz, ilaca bağlı akciğer hastalıkları

Lenfadenopati

Sarkoidoz, silikozis, berilyoz, lenfanjitik karsinomatoz, lenfoma, lenfositik interstisyel pnömoni[10]

Genetik test

Bazı pediatrik ILD türleri ve çok azı yetişkin ILD formları için genetik nedenler tanımlanmıştır. Bunlar kan testleri ile belirlenebilir. Kesin bir moleküler tanı yapılabildiğinden, sınırlı sayıda vaka için bu kesin bir avantajdır; çoğu zaman akciğer biyopsisine gerek yoktur. Test için mevcuttur

Alveolar sürfaktan bölgesi ile ilgili ILD'ler

Sürfaktan-Protein-B Eksikliği ( SFTPB )

Sürfaktan-Protein-C Eksikliği ( SFTPC )

ABCA3 Eksikliği (Mutasyonlar ABCA3 )

Beyin Akciğer Tiroid Sendromu ( TTF1 )

Konjenital Pulmoner Alveolar Proteinoz (CSFR2A, CSFR2B'deki Mutasyonlar)

Yaygın gelişimsel bozukluk

Alveolar Kapiller Displazi ( FoxF1 )

İdiyopatik pulmoner fibroz

Telomeraz ters transkriptazdaki mutasyonlar (TERİM )

Telomeraz RNA bileşenindeki (TERC) mutasyonlar

Telomer uzama helikaz 1 (RTEL1) regülatöründeki mutasyonlar

Poli (A) -spesifik ribonükleazdaki (PARN) mutasyonlar

Tedavi

ILD tek bir hastalık değildir, ancak birçok farklı patolojik süreci kapsar. Dolayısıyla tedavi her hastalık için farklıdır. Belirli bir mesleki maruziyet nedeni bulunursa, kişi bu ortamdan kaçınmalıdır. Eğer bir uyuşturucu madde neden şüpheleniliyorsa, o ilaç kesilmelidir.

Nedeniyle birçok vaka Bilinmeyen veya bağ dokusu temelli nedenler ile tedavi edilir kortikosteroidler,[13] gibi prednizolon. Bazı insanlar cevap veriyor bağışıklık baskılayıcı tedavi. Oksijen terapisi Oksijen seviyeleri önemli ölçüde düşük olanlara evde tavsiye edilir.[14]

Pulmoner rehabilitasyon faydalı görünüyor.[15] Akciğer transplantasyonu, başka kontrendikasyonları olmayan uygun şekilde seçilmiş hastalarda tedaviye rağmen ILD ilerlediğinde bir seçenektir.[16][17]

16 Ekim 2014'te, Gıda ve İlaç Dairesi, İdiopatik Pulmoner Fibroz (IPF) tedavisi için yeni bir ilacı onayladı. Bu ilaç, Ofev (Nintedanib ), Boehringer Ingelheim Pharmaceuticals, Inc. tarafından pazarlanmaktadır. Bu ilacın, ölüm oranını azalttığı veya akciğer fonksiyonunu iyileştirdiği gösterilmemiş olmasına rağmen, bu ilacın akciğer fonksiyonundaki düşüşü yavaşlattığı gösterilmiştir. İlacın yıllık tahmini maliyeti yaklaşık 94.000 dolardır.[18]

Referanslar

  1. ^ a b GBD 2015 Hastalık ve Yaralanma Sıklığı ve Yaygınlığı, İşbirliği Yapanlar. (8 Ekim 2016). "Küresel, bölgesel ve ulusal insidans, yaygınlık ve 310 hastalık ve yaralanmada engellilikle geçen yıllar, 1990–2015: Küresel Hastalık Yükü Çalışması 2015 için sistematik bir analiz". Lancet. 388 (10053): 1545–1602. doi:10.1016 / S0140-6736 (16) 31678-6. PMC  5055577. PMID  27733282.
  2. ^ a b GBD 2015 Mortalite ve Ölüm Nedenleri, İşbirliği Yapanlar. (8 Ekim 2016). "Küresel, bölgesel ve ulusal yaşam beklentisi, tüm nedenlere bağlı ölüm oranı ve 249 ölüm nedeni için nedene özgü ölüm oranı, 1980–2015: Küresel Hastalık Yükü Çalışması 2015 için sistematik bir analiz". Lancet. 388 (10053): 1459–1544. doi:10.1016 / S0140-6736 (16) 31012-1. PMC  5388903. PMID  27733281.
  3. ^ King TE (Ağustos 2005). "İnterstisyel akciğer hastalıklarının tanı ve tedavisinde klinik gelişmeler". Amerikan Solunum ve Yoğun Bakım Tıbbı Dergisi. 172 (3): 268–79. doi:10.1164 / rccm.200503-483OE. PMID  15879420.
  4. ^ "Geçişli Akciğer Hastalığı Hakkında Sık Sorulan Sorular". Chicago Üniversitesi Tıp Merkezi.
  5. ^ Meyer, Keith C; Decker, Catherine A (2017/04/03). "Pulmoner fibroz tedavisinde pirfenidonun rolü". Terapötikler ve Klinik Risk Yönetimi. 13: 427–437. doi:10.2147 / TCRM.S81141. ISSN  1176-6336. PMC  5388201. PMID  28435277.
  6. ^ Bush A, Cunningham S, de Blic J, Barbato A, Clement A, Epaud R, Hengst M, Kiper N, Nicholson AG, Wetzke M, Snijders D, Schwerk N, Griese M (Kasım 2015). "Çocuklarda interstisyel akciğer hastalığının teşhisi ve ilk tedavisi için Avrupa protokolleri". gözden geçirmek. Toraks. 70 (11): 1078–84. doi:10.1136 / thoraxjnl-2015-207349. PMID  26135832.
  7. ^ Bourke SJ (Ağustos 2006). "İnterstisyel akciğer hastalığı: ilerleme ve sorunlar". Lisansüstü Tıp Dergisi. 82 (970): 494–9. doi:10.1136 / pgmj.2006.046417. PMC  2585700. PMID  16891438.
  8. ^ Kreuter, Michael; Herth, Felix J. F .; Wacker, Margarethe; Leidl, Reiner; Hellmann, Andreas; Pfeifer, Michael; Behr, Jürgen; Witt, Sabine; Kauschka, Dagmar (2015). "İnterstisyel Akciğer Hastalıklarının Klinik ve Epidemiyolojik Özelliklerini Keşfetmek: Ülke Çapında Bir Prospektif Kaydın Gerekçesi, Amaçları ve Tasarımı — EXCITING-ILD Kaydı". BioMed Research International. 2015: 123876. doi:10.1155/2015/123876. PMC  4657073. PMID  26640781.
  9. ^ "İtalya Bergamo'daki COVID-19 Hastalarını Tedavi Eden Dr. Daniele Macchini, Korkunç Durumu Anlatıyor". 11 Mart 2020.
  10. ^ a b c d e f g Ryu JH, Olson EJ, Midthun DE, Swensen SJ (Kasım 2002). "Yaygın akciğer hastalığı olan hastaya tanısal yaklaşım". Mayo Clinic Proceedings. 77 (11): 1221–7, test 1227. doi:10.4065/77.11.1221. PMID  12440558.
  11. ^ "Pulmoner Fibrozis Nedir?". Kuzeybatı Tıbbı. Arşivlenen orijinal 2014-02-26 tarihinde. Alındı 2014-02-22.
  12. ^ Zare Mehrjardi M, Kahkouee S, Pourabdollah M (Mart 2017). "Organize pnömoninin (OP) radyo-patolojik korelasyonu: resimli bir inceleme". İngiliz Radyoloji Dergisi. 90 (1071): 20160723. doi:10.1259 / bjr.20160723. PMC  5601538. PMID  28106480.
  13. ^ "İnterstisyel akciğer hastalığı: Tedaviler ve ilaçlar". MayoClinic.com.
  14. ^ Hayes D, Jr; Wilson, KC; Krivchenia, K; Hawkins, SMM; Balfour-Lynn, IM; Gozal, D; Panitch, HB; Splaingard, ML; Rhein, LM; Kurland, G; Abman, SH; Hoffman, TM; Carroll, CL; Cataletto, ME; Tumin, D; Oren, E; Martin, RJ; Baker, J; Porta, GR; Kaley, D; Gettys, A; Deterding, RR (1 Şubat 2019). "Çocuklar İçin Evde Oksijen Tedavisi. Resmi Amerikan Toraks Derneği Klinik Uygulama Kılavuzu". Amerikan Solunum ve Yoğun Bakım Tıbbı Dergisi. 199 (3): e5 – e23. doi:10.1164 / rccm.201812-2276ST. PMC  6802853. PMID  30707039.
  15. ^ Dowman L, Hill CJ, Holland AE (Ekim 2014). "İnterstisyel akciğer hastalığı için pulmoner rehabilitasyon". Sistematik İncelemelerin Cochrane Veritabanı. 10 (10): CD006322. doi:10.1002 / 14651858.CD006322.pub3. PMID  25284270.
  16. ^ Kotloff RM, Thabut G (Temmuz 2011). "Akciğer nakli". Amerikan Solunum ve Yoğun Bakım Tıbbı Dergisi. 184 (2): 159–71. doi:10.1164 / rccm.201101-0134CI. PMID  21471083.
  17. ^ Whelan TP (Mart 2012). "İnterstisyel akciğer hastalığı için akciğer nakli". Göğüs Hastalıkları Klinikleri. 33 (1): 179–89. doi:10.1016 / j.ccm.2011.12.003. PMID  22365254.
  18. ^ "FDA, Ofev'in idiyopatik pulmoner fibrozu tedavi etmesini onayladı". ABD Gıda ve İlaç İdaresi. Arşivlenen orijinal 17 Ekim 2014.

19. ^ Sağlık, St Vincent’ın Kalbi. "Ev." St Vincent'ın Akciğer Sağlığı, St Vincent'ın Kalp Sağlığı, www.svhlunghealth.com.au/conditions/ild-interstitial-lung-disease.

20. ^ “Geçişli Akciğer Hastalığı: Belirtiler, Nedenler, Testler ve Tedavi.” Cleveland Clinic, my.clevelandclinic.org/health/diseases/17809-interstitial-lung-disease.


Dış bağlantılar

Sınıflandırma
Dış kaynaklar