Creutzfeldt-Jakob hastalığı - Creutzfeldt–Jakob disease

İle karıştırılmaması gereken Variant Creutzfeldt – Jakob hastalığı.
Creutzfeldt-Jakob hastalığı
Diğer isimlerKlasik Creutzfeldt – Jakob hastalığı[1]
Practneurol-2016-001571f02.jpg
Manyetik rezonans görüntüsü sporadik CJD[2]
Telaffuz
UzmanlıkNöroloji
Semptomlarerken: hafıza sorunları, davranış değişiklikleri, zayıf koordinasyon, görsel rahatsızlıklar[4]
Sonra: demans istemsiz hareketler, körlük, halsizlik, koma[4]
KomplikasyonlarAspirasyon pnömonisi öksürük zorluğu nedeniyle
Olağan başlangıç60 civarı[4]
Süresi% 70'i bir yıl içinde ölüyor[4]
TürlerSporadik, kalıtsal, edinilmiş, Varyant[4]
NedenleriPrion[4]
Risk faktörleriHastalıkla birlikte yaşayan veya ölen en az bir ataya sahip olmak (kalıtsal CJD durumunda)
Teşhis yöntemiDiğer olası nedenler dışlandıktan sonra semptomlara ve tıbbi testlere dayanır[4]
Ayırıcı tanıEnsefalit, kronik menenjit, Huntington hastalığı, Alzheimer hastalığı[4]
TedaviDestekleyici bakım[4]
PrognozEvrensel olarak ölümcül[4]
SıklıkYılda milyonda 1[4]

Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJD), Ayrıca şöyle bilinir subakut süngerimsi ensefalopati veya prion hastalığına bağlı nörobilişsel bozukluk, ölümcül dejeneratif beyin bozukluğu.[4][1] Erken belirtiler arasında hafıza sorunları, davranış değişiklikleri, zayıf koordinasyon ve görsel rahatsızlıklar bulunur.[4] Daha sonraki semptomlar şunları içerir: demans istemsiz hareketler, körlük, güçsüzlük ve koma.[4] İnsanların yaklaşık% 70'i tanı konulduktan sonraki bir yıl içinde ölür.[4]

CJD, bir protein olarak bilinen bir proteinden kaynaklanır. Prion.[5] Bulaşıcı prionlar yanlış katlanmış Normalde katlanmış proteinlerin yanlış katlanmasına neden olabilen proteinler.[4] Yaklaşık% 85'i kendiliğinden meydana gelirken, vakaların yaklaşık% 7,5'i bir kişinin ebeveynlerinden miras içinde otozomal dominant tavır.[4][6] Enfekte bir kişinin beyin veya omurilik dokusuna maruz kalması da yayılmaya neden olabilir.[4] Normal temas yoluyla insanlar arasında yayılabileceğine dair hiçbir kanıt yoktur veya kan nakilleri.[4] Teşhis, diğer olası nedenleri dışlamayı içerir.[4] Bir elektroensefalogram, omurilikten su almak veya manyetik rezonans görüntüleme teşhisi destekleyebilir.[4]

CJD için spesifik bir tedavi yoktur.[4] Opioidler ağrıya yardımcı olmak için kullanılabilir klonazepam veya sodyum valproat istemsiz hareketlere yardımcı olabilir.[4] CJD her yıl milyonda bir kişiyi etkiler.[4] Başlangıç ​​tipik olarak 60 yaş civarındadır.[4] Durum ilk olarak 1920'de tanımlandı.[4] Bir tür olarak sınıflandırılır bulaşıcı süngerimsi ensefalopati.[7] Kalıtsal CJD, prion hastalığı vakalarının yaklaşık% 10'unu oluşturur.[6] Sporadik CJD farklıdır sığır süngerimsi ensefalopati (deli dana hastalığı) ve varyant Creutzfeldt – Jakob hastalığı (vCJD).[8]

Belirti ve bulgular

CJD'nin ilk semptomu genellikle hızla ilerleyicidir demans, giden hafıza kaybı, kişilik değişiklikler ve halüsinasyonlar. Miyoklonus (sarsıntılı hareketler) tipik olarak vakaların% 90'ında görülür, ancak ilk başlangıçta olmayabilir.[9] Diğer sık ​​karşılaşılan özellikler şunları içerir: kaygı, depresyon, paranoya, obsesif kompulsif semptomlar ve psikoz.[10] Buna aşağıdaki gibi fiziksel sorunlar eşlik eder konuşma bozulma, denge ve koordinasyon bozukluğu (ataksi ), değişiklikler yürüyüş ve sert duruş. CJD'li çoğu insanda bu semptomlara eşlik eder istemsiz hareketler. Hastalığın süresi büyük ölçüde değişir, ancak sporadik (kalıtsal olmayan) CJD aylar hatta haftalar içinde ölümcül olabilir.[11] Kurbanların çoğu, ilk semptomların ortaya çıkmasından altı ay sonra ölüyor. Zatürre bozulmuş öksürük refleksleri nedeniyle. CJD'li kişilerin yaklaşık% 15'i iki veya daha fazla yıl hayatta kalır.[12]

CJD semptomlarına ilerleyen ölüm beynin sinir hücreleri beyinde oluşan anormal prion proteinlerinin birikmesiyle ilişkili olan. CJD'li bir kişiden alınan beyin dokusu, mikroskop sinir hücrelerinin öldüğü yerde birçok küçük delik görülebilir. Beynin bölümleri, prionun beynin bölgelerini enfekte ettiği bir süngere benzeyebilir.[13]

Sebep olmak

CJD bir tür bulaşıcı süngerimsi ensefalopati (TSE), neden olduğu Prionlar.[5] Prionlar, merkezi sinir sistemi (CNS) nöronlarında meydana gelen yanlış katlanmış proteinlerdir. Sinyal verme süreçlerini etkilediği, nöronlara zarar verdiği ve etkilenen beyinde süngerimsi görünüme neden olan dejenerasyona neden olduğu düşünülmektedir.[14]

CJD prion tehlikelidir çünkü yeniden katlama hastalıklı duruma doğal prion proteini.[15] Yanlış katlanmış protein moleküllerinin sayısı artacak üssel olarak ve süreç, etkilenen bölgede büyük miktarda çözünmeyen proteine ​​yol açar. hücreler. Bu yanlış katlanmış protein kütlesi, nöronal hücre fonksiyonunu bozar ve hücre ölümüne neden olur. Prion proteini genindeki mutasyonlar, baskın alfa sarmal bölgelerin beta kıvrımlı tabakalara yanlış katlanmasına neden olabilir. Konformasyondaki bu değişiklik, proteinin sindirime girme yeteneğini devre dışı bırakır. Prion iletildikten sonra, kusurlu proteinler beyni istila eder ve diğer prion protein moleküllerinin kendi kendine devam eden bir şekilde yanlış katlanmasına neden olur. geribildirim döngüsü. Bu nörodejeneratif hastalıklara genellikle prion hastalıkları.

İnsanlar ayrıca CJD geliştirebilirler çünkü prion proteinini kodlayan genin bir mutasyonunu taşırlar (PRNP). Bu, tüm CJD vakalarının sadece% 5-10'unda görülür. Sporadik vakalarda, prion proteininin yanlış katlanması, yaşlanmanın hücresel mekanizma üzerindeki etkilerinin bir sonucu olarak ortaya çıktığı varsayılmış bir süreçtir ve bu, hastalığın neden genellikle daha sonra yaşamda ortaya çıktığını açıklar.[4][16] Bir AB çalışması, "vakaların% 87'sinin sporadik,% 8 genetik,% 5 iyatrojenik ve% 1'den az varyant olduğunu" belirledi.[17]

Aktarma

Büyüme hormonu nedeniyle iCJD'nin MR görüntülemesi

Kusurlu protein, kontamine olmuş insan beyni ürünleri ile bulaşabilir. kornea greftler[18] Dural greftler[19] veya elektrot[20] implantlar ve insan büyüme hormonu.[21]

Ailesel (fCJD) olabilir; veya açık risk faktörleri olmadan görünebilir (sporadik form: sCJD). Ailesel formda bir mutasyon meydana geldi gen PrP için PRNP, o ailede. Kişide nasıl meydana geldiğine bakılmaksızın tüm CJD türleri bulaşıcıdır.[22]

İnsanların, enfekte hayvanlardan yiyecek yiyerek hastalığın varyant formunu kapabileceği düşünülmektedir. sığır süngerimsi ensefalopati (BSE), TSE'nin sığır formu olarak da bilinir Deli dana hastalığı. Bununla birlikte, bazı durumlarda sCJD'ye de neden olabilir.[23][24]

Yamyamlık ayrıca anormal prionlar için bir aktarım mekanizması olarak suçlanmıştır ve bu da hastalığa neden olur. kuru, bir zamanlar öncelikle kadınların ve çocukların Ön insanlar içinde Papua Yeni Gine.[25] Kabilenin erkekleri ölen kişinin kas dokusunu yerken, kadınlar ve çocuklar beyin gibi diğer kısımları da tüketiyorlardı ve erkeklere göre enfekte olmuş dokudan kuru büzülme olasılığı daha yüksekti.

Prionlar, bulaşıcı etken CJD, rutin olarak inaktive edilemez cerrahi araç sterilizasyon prosedürler. Dünya Sağlık Örgütü ve ABD Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezleri bu gibi durumlarda kullanılan aletlerin kullanımdan hemen sonra imha edilmesini tavsiye edin; yok olmadıkça, yüksek enfektiviteli dokularla temas eden aletleri işlemek için ısı ve kimyasal dekontaminasyonun birlikte kullanılması tavsiye edilir. Mevcut sterilizasyon prosedürlerinin kabul edilmesinin ardından veya 1976'dan beri CJD bulaşmasıyla ilişkili sağlık bakımı vakası bildirilmemiştir.[26][27][28] Bakır -hidrojen peroksit şu andaki tavsiyeye alternatif olarak önerilmiştir: sodyum hidroksit veya sodyum hipoklorit.[29] Termal depolimerizasyon aynı zamanda enfekte organik ve inorganik maddelerdeki prionları da yok eder, çünkü proses, moleküler düzeyde proteine ​​kimyasal olarak saldırır, ancak daha etkili ve pratik yöntemler, biyolojik yıkama tozlarına benzer deterjan ve enzim kombinasyonlarının yok edilmesini içerir.[30]

Kan ürünleri

2018 itibariyle, kanıtlar, vCJD'li bireylerin kanında prionlar bulunabilse de, sporadik CJD'li bireylerde durumun böyle olmadığını göstermektedir.[4]

Teşhis

CJD testi, erken semptomların spesifik olmayan doğası ve doğrulama için beyin dokusunu güvenli bir şekilde elde etmedeki zorluk nedeniyle tarihsel olarak sorunlu olmuştur. Hızlı ilerleyen demansı olan bir kişide, özellikle de karakteristik tıbbi hastalıkla birlikte bulunduklarında tanıdan ilk başta şüphelenilebilir. işaretler ve semptomlar gibi istemsiz kas mastürbasyon,[31] koordinasyon / denge ve yürüme ile ilgili zorluk ve görsel rahatsızlıklar.[32] Daha fazla test teşhisi destekleyebilir ve şunları içerebilir:

  • Elektroensefalografi - karakteristik genelleştirilmiş periyodik keskin dalga modeline sahip olabilir. Sporadik CJD'li kişilerin yarısında, özellikle sonraki aşamalarda, periyodik keskin dalga kompleksleri gelişir.[2]
  • Beyin omurilik sıvısı (CSF) analizi yüksek seviyelerde 14-3-3 protein sCJD tanısında destekleyici olabilir. Ancak pozitif sonuç teşhis için yeterli görülmemelidir.[33][34][35] Gerçek Zamanlı Sarsıntıdan Kaynaklanan Dönüşüm (RT-QuIC ) test,% 80'den fazla tanısal hassasiyete ve% 100'e yaklaşan bir özgülüğe sahiptir, tespitte test edilmiştir. PrPSc CJD'li kişilerin CSF örneklerinde.[36][37][38] Bu nedenle, hastalık için yüksek değerli bir tanı yöntemi olarak önerilmektedir.
  • MR beyin - genellikle kaudat çekirdek ve putamende yüksek sinyal yoğunluğunu iki taraflı T2 ağırlıklı görüntülerde gösterir.

Son yıllarda yapılan çalışmalar, tümör belirtecinin Nörona özgü enolaz (NSE) CJD vakalarında sıklıkla yükselir; bununla birlikte, teşhis faydası esas olarak 14-3-3 proteini için bir test ile birleştirildiğinde görülür.[39] 2010 itibariyleYöntemler önerilmiş ve değerlendirilmiş olsa da, kan donörleri gibi enfekte asemptomatik kişileri belirlemeye yönelik tarama testleri henüz mevcut değildir.[40]

Görüntüleme

Beynin görüntülenmesi, hem diğer nedenleri dışlamak hem de tanı için destekleyici kanıtlar elde etmek için tıbbi değerlendirme sırasında yapılabilir. Görüntüleme bulguları, görünümlerinde değişkendir ve ayrıca duyarlılık ve özgüllük açısından değişkendir.[41] CJD tanısında görüntüleme daha az rol oynasa da,[42] Bazı durumlarda beyin MRG'sindeki karakteristik bulgular klinik belirtilerin başlamasından önce gelebilir.[43]

Beyin MRG, CJD ile ilgili değişiklikler için en kullanışlı görüntüleme yöntemidir. MRI sekansları arasında, difüz ağırlıklı görüntüleme sekansları en hassas olanıdır. Karakteristik bulgular aşağıdaki gibidir:

  • Serebral korteks ve / veya bazal gangliyonları içeren odak veya yaygın difüzyon kısıtlaması. Vakaların yaklaşık% 24'ünde DWI yalnızca kortikal hiperintensite gösterir; % 68'de kortikal ve subkortikal anormallikler; ve% 5'inde sadece subkortikal anomaliler.[44] En ikonik ve çarpıcı kortikal anormallik, MRI'da kortekste görünen şeritlere benzeyen hiperintensiteler nedeniyle "kortikal şeritlenme" veya "kortikal şerit işareti" olarak adlandırılmıştır.[45] Talamus tutulumu sCJD'de bulunabilir, vCJD'de daha güçlü ve sabittir.[46]
  • Değişken derecelerde simetrik T2 hiperintens sinyal değişiklikleri Bazal ganglion (yani kaudat ve putamen) ve daha az ölçüde Globus pallidus ve oksipital korteks.[42]
  • Serebellar atrofi

Histopatoloji

CJD'de süngerimsi değişiklik

Doku testi CJD teşhisini doğrulamanın en kesin yolu olmaya devam etmektedir, ancak biyopsinin bile her zaman kesin olmadığı kabul edilmelidir.

Sporadik CJD'li kişilerin üçte birinde "prion proteini (scrapie)" birikintileri, PrPSc, şurada bulunabilir: iskelet kası ve / veya dalak.[kaynak belirtilmeli ] VCJD teşhisi, önemli miktarlarda PrP içeren bademciklerin biyopsisi ile desteklenebilir.Sc; ancak, biyopsi beyin dokusu, diğer tüm prion hastalığı türleri için kesin tanısal testtir. İnvazivitesi nedeniyle, klinik şüphe yeterince yüksek veya düşükse biyopsi yapılmayacaktır. Negatif bir biyopsi, beynin belirli bir bölümünde baskın olabileceğinden CJD'yi ekarte etmez.[47]

Klasik histolojik görünüm gri maddede süngerimsi bir değişikliktir: içinde bir ila 50 mikrometre arasında birçok yuvarlak vakuolün varlığı nöropil serebral korteksteki altı kortikal tabakanın hepsinde veya serebellar moleküler tabakanın yaygın tutulumu ile.[48] Bu vakuoller camsı veya eozinofilik görünür ve birleşebilir. Nöron kaybı ve gliozis de görülür.[49] Bazı CJD vakalarında neokortekste amiloid benzeri materyal plakları görülebilir.

Bununla birlikte, ekstra nöronal vakuolizasyon diğer hastalık durumlarında da görülebilir. Diffüz kortikal vakuolizasyon, Alzheimer hastalığı ve yüzeysel kortikal vakuolizasyon iskemi ve frontotemporal demans. Bu boşluklar net ve delinmiş görünüyor. Nöronları, damarları ve damarları çevreleyen daha büyük boşluklar glia olası bir işleme yapaydır.[47]

Sınıflandırma

CJD türleri şunları içerir:[50]

  • Bir kişide prion proteininin kendiliğinden yanlış katlanmasının neden olduğu sporadik (sCJD).[16] Bu CJD vakalarının% 85'ini oluşturur.[51]
  • Prion-protein genindeki kalıtsal bir mutasyonun neden olduğu ailesel (fCJD).[50] Bu CJD vakalarının diğer% 15'inin çoğunluğunu oluşturmaktadır.[51]
  • Genellikle tıbbi bir işlemin sonucu olarak, enfekte bir kişiden doku ile kontaminasyonun neden olduğu edinilmiş CJD (iyatrojenik CJD). Bu CJD formunun yayılmasıyla ilişkili tıbbi prosedürler arasında enfekte kişiden kan transfüzyonu, insan kaynaklı hipofiz büyüme hormonlarının kullanımı, gonadotropin hormon tedavisi ve kornea ve meningeal nakiller.[50][51][52] Variant Creutzfeldt – Jakob hastalığı (vCJD), potansiyel olarak aşağıdakilerden edinilmiş bir edinilmiş CJD türüdür sığır süngerimsi ensefalopati veya bulaşmış yiyeceklerin tüketilmesinden kaynaklanır Prionlar.[50][53]
Klinik ve patolojik özellikler[54]
KarakteristikKlasik CJDCJD varyantı
Ortalama ölüm yaşı68 yıl28 sene
Medyan hastalık süresi4-5 ay13-14 ay
Klinik belirti ve semptomlarDemans; erken nörolojik belirtilerÖne çıkan psikiyatrik / davranışsal belirtiler; acı verici disestezi; gecikmiş nörolojik işaretler
Periyodik keskin dalgalar elektroensefalogramGenellikle mevcutGenellikle yok
Sinyal hiperintensitesi kuyruk çekirdeği ve Putamen difüzyon ağırlıklı ve FLAIR MRGenellikle mevcutGenellikle yok
Pulvinar eksenelde işaret-iki taraflı yüksek sinyal yoğunlukları FLAIR MR. Ayrıca sagital T2 sekanslarında posterior talamik tutulumRapor edilmemişVakaların>% 75'inde mevcut
İmmünohistokimyasal analiz beyin dokusununDeğişken birikim.Proteaza dirençli prion proteininin belirgin birikimi
Temsilcinin varlığı lenfoid dokuAnında tespit edilmediKolayca tespit edildi
Arttı glikoform oran açık immünoblot proteaza dirençli prion proteininin analiziRapor edilmemişProteaza dirençli prion proteininin belirgin birikimi
Beyin dokusunda amiloid plakların varlığıMevcut olabilirMevcut olabilir

Tedavi

2018 itibariyle CJD için herhangi bir tedavi veya etkili bir tedavi bulunmamaktadır.[55] Gibi semptomlardan bazıları seğirme yönetilebilir, ancak aksi takdirde tedavi palyatif bakım.[55] Anksiyete ve depresyon gibi psikiyatrik semptomlar sakinleştirici ve antidepresanlarla tedavi edilebilir. Miyoklonik sarsıntılar klonazepam veya sodyum valproat ile ele alınabilir. Opiatlar ağrıda yardımcı olabilir.[56] Nöbetler çok nadirdir ancak yine de antiepileptik ilaçlarla tedavi edilebilir.[57]

Prognoz

Durum evrensel olarak ölümcül. 1981 itibariyle, insanların CJD semptomlarının başlamasından sonra 2,5 yıldan daha uzun yaşadıkları bilinmemektedir.[58]

Epidemiyoloji

HKM ulusal mortalite verilerinin periyodik incelemeleri yoluyla Birleşik Devletler'de CJD oluşumunu izler. Göre HKM:[kaynak belirtilmeli ]

  • CJD, dünya çapında yılda bir milyon nüfus başına yaklaşık 1 vaka oranında görülmektedir.
  • 1979'dan 1994'e kadar olan ölüm sürveyansı temelinde, yıllık olay CJD'nin oranı yaklaşık 1 vakada sabit kaldı milyon Amerika Birleşik Devletleri'ndeki insanlar.
  • Amerika Birleşik Devletleri'nde, 30 yaşın altındaki kişilerde CJD ölümleri son derece nadirdir (kişi başına beşten az ölüm milyar yıl başına).[59][60]
  • Hastalık en sık 55-65 yaş arası kişilerde görülür, ancak vakalar 90 yaşından büyük ve 55 yaşından küçük insanlarda ortaya çıkabilir.
  • Vakaların% 85'inden fazlasında CJD süresi semptomların başlamasından sonra 1 yıldan azdır (medyan: dört ay).[59][60]

Tarih

Hastalık ilk olarak Alman tarafından tanımlandı nörolog Hans Gerhard Creutzfeldt 1920'de ve kısa bir süre sonra Alfons Maria Jakob, ona Creutzfeldt – Jakob adını veriyor. İlk makalelerinde açıklanan klinik bulgulardan bazıları, Creutzfeldt-Jakob hastalığı için mevcut kriterlere uymuyor ve ilk çalışmalardaki insanlardan en az ikisinin farklı bir hastalıktan muzdarip olduğu speküle edildi.[61] Ailesel CJD'nin erken bir tanımı Alman psikiyatrist ve nörologdan alınmıştır Friedrich Meggendorfer (1880–1953).[62][63] 1997'de yayınlanan bir çalışmada dünya çapında 100'den fazla bulaşıcı CJD vakası sayıldı ve o sırada yeni vakalar görünmeye devam etti.[64]

İlk şüpheli rapor iyatrojenik CJD 1974'te yayınlandı. Hayvan deneyleri, enfekte hayvanların kornealarının CJD'yi iletebildiğini ve nedensel ajanın görsel yollar boyunca yayıldığını gösterdi. Kornea nakli ile ilişkili ikinci bir CJD vakası ayrıntılar olmadan bildirildi. 1977'de, CJD'li bir kişinin beyninde daha önce kullanılan gümüş elektrotların neden olduğu CJD iletimi ilk kez bildirildi. Elektrotların etanol ve formaldehit ile dekontaminasyonuna rağmen iletim gerçekleşti. Geriye dönük çalışmalar, benzer nedene sahip olması muhtemel dört diğer vakayı tanımladı. Tek bir kontamine aletten bulaşma oranı% 100 olmasa da bilinmemektedir. Bazı durumlarda, maruziyet, aletler CJD'li bir kişi üzerinde kullanıldıktan haftalar sonra meydana geldi.[64] 1980'lerde keşfedildi Lyodura, bir dura mater transplant ürününün, Creutzfeldt-Jakob hastalığını donörden alıcıya ilettiği gösterilmiştir. Bu, ürünün Kanada'da yasaklanmasına yol açtı, ancak 1993 yılına kadar Japonya gibi diğer ülkelerde kullanıldı.[65]

1979'da yayınlanan bir inceleme makalesi, o tarihe kadar Avustralya, Kanada, Almanya, İtalya, Japonya, Yeni Zelanda, İspanya, Birleşik Krallık ve Amerika Birleşik Devletleri'nde 25 dura mater vakası meydana geldiğini belirtti.[64]

1985'e gelindiğinde, Amerika Birleşik Devletleri'ndeki bir dizi vaka raporu, enjekte edildiğinde kadavra çıkarılan hipofizin insan büyüme hormonu CJD'yi insanlara iletebilir.[64]

1992'de insanoğlunun gonadotropin Enjeksiyonla uygulandığında CJD'yi kişiden kişiye de iletebilir.[64]

Stanley B. Prusiner of California Üniversitesi, San Francisco (UCSF), Nobel Fizyoloji veya Tıp Ödülü 1997'de "enfeksiyonun yeni biyolojik prensibi olan Prionları keşfettiği için".[66] Ancak, Yale Üniversitesi nöropatolog Laura Manuelidis hastalık için prion proteini (PrP) açıklamasına meydan okudu. Ocak 2007'de, o ve meslektaşları bir bulduklarını bildirdi. virüs doğal ve deneysel olarak enfekte hayvanlardaki benzeri parçacık. "Antikor etiketleme yoluyla hiçbir intrinsik PrP göstermeyen karşılaştırılabilir, izole edilmiş virüs benzeri partiküllerin yüksek bulaşıcılığı, nükleik asit-protein kompleksleri bozulduğunda bulaşıcılık kayıpları ile birleştiğinde, bu 25 nm partiküllerin nedensel TSE viryonları olma olasılığını arttırır. ".[67]

Avustralya

Avustralya, sağlık hizmeti almış 10 CJD vakası (iyatrojenik veya ICJD) belgelemiştir. Ölümlerin beşi, kısırlık veya boy kısalığı nedeniyle tedavi gören hastaların, kontamine hipofiz özü hormonu ile tedavi edilmesinden sonra meydana geldi, ancak 1991'den beri yeni vaka kaydedilmedi. Diğer beş ölüm, yapılan dura greftleme prosedürlerinden kaynaklandı. beyin örtüsünün onarıldığı beyin ameliyatı sırasında. Avustralya'da sağlık bakımı prosedürleri sırasında bulaşma nedeniyle belgelenen başka hiçbir ICJD ölümü olmamıştır.[68]

Ancak, Avustralyalı muhabirin eski eşi Carol Willesee Mike Willesee, Aralık 2006'da hastalığın sporadik formundan öldü.[68][69]

Yeni Zelanda

1989 yılında Yeni Zelandalı 25 yaşındaki bir erkekte bir vaka bildirildi. dura mater nakli.[64] Beş Yeni Zelandalı'nın 2012'de Creutzfeldt-Jakob hastalığının (CJD) sporadik formundan öldüğü doğrulandı.[70]

Amerika Birleşik Devletleri

1988'de CJD'den bir kişinin ölümü teyit edildi. Manchester, New Hampshire. Massachusetts Genel Hastanesi kişinin hastalığı bir cerrahi aletten aldığına inanıyordu. ayak hastalıkları uzmanı 'nın ofisi.[kaynak belirtilmeli ] Eylül 2013'te, Manchester'da başka bir kişinin hastalıktan öldüğü tespit edildi. Kişi beyin ameliyatı geçirmişti. Katolik Tıp Merkezi ölümünden üç ay önce ve prosedürde kullanılan cerrahi bir sonda daha sonra diğer operasyonlarda tekrar kullanıldı. Halk sağlığı yetkilileri, kontamine sonda yoluyla hastalığa maruz kalmış olabilecek üç hastanede on üç kişiyi belirlediler, ancak herhangi birinin CJD'ye yakalanma riskinin "son derece düşük" olduğunu söyledi.[71][72][73] Ocak 2015'te, eski konuşmacı Utah Temsilciler Meclisi Rebecca D. Lockhart tanıdan sonraki birkaç hafta içinde hastalıktan öldü.[74] John Carroll, eski editörü Baltimore Güneşi ve Los Angeles zamanları Ocak ayında teşhis konulduktan sonra Haziran 2015'te Kentucky'de CJD'den öldü.[75] Amerikalı aktris Barbara Tarbuck (Genel Hastane, Amerikan korku hikayesi ) 26 Aralık 2016'da hastalıktan öldü.[76]

Araştırma

Teşhis

  • 2010 yılında, New York'tan bir ekip PrP'nin tespitini açıkladıSc koyun kanında, başlangıçta yüz milyarda (10−11) koyun beyin dokusunda. Yöntem, amplifikasyonu, adı verilen yeni bir teknoloji ile birleştirir. surround optik fiber immunoassay (SOFIA) ve PrP'ye karşı bazı spesifik antikorlarSc. Teknik, PrP için gelişmiş algılama ve test süresi sağladıSc.[77][78]
  • 2014 yılında bir insan çalışması, CJD'li kişilerin koku alma epitelinde PrP'yi doğru bir şekilde tespit edebilen bir burun fırçalama yöntemi gösterdi.[79]

Tedavi

  • Pentosan polisülfat (PPS) 'nin hastalığın ilerlemesini yavaşlattığı düşünülüyordu ve incelenen yedi kişinin beklenenden daha uzun süre hayatta kalmasına katkıda bulunmuş olabilir.[80] Birleşik Krallık Sağlık Departmanlarının CJD Terapi Danışma Grubu, verilerin pentosan polisülfatın etkili bir tedavi olduğu iddialarını desteklemek için yeterli olmadığını ve hayvan modellerinde daha fazla araştırmanın uygun olduğunu önermektedir.[81] PPS'li 26 kişinin tedavisine ilişkin 2007 tarihli bir inceleme, kabul edilen objektif kriterlerin bulunmaması nedeniyle hiçbir etkililik kanıtı bulamamıştır.[82]
  • Kullanımı RNA interferansı ilerlemesini yavaşlatmak için Scrapie çalışıldı fareler. RNA, CJD işleminin prionlara dönüştürdüğü proteinin üretimini engeller. Bu araştırmanın yıllarca bir insan terapisine yol açma olasılığı düşüktür.[83]
  • Her ikisi de amfoterisin B ve doksorubisin CJD tedavisi olarak araştırılmıştır, ancak henüz her iki ilacın da hastalığı durdurmada etkili olduğuna dair güçlü bir kanıt yoktur. Diğer tıbbi ilaçlarla daha fazla çalışma yapılmıştır, ancak hiçbiri etkili değildir. Bununla birlikte, antikonvülsanlar ve anksiyolitik ajanlar, örneğin valproat veya a benzodiazepin ilişkili semptomları hafifletmek için uygulanabilir.[12]
  • Kinakrin başlangıçta için yaratılmış bir ilaç sıtma, CJD için bir tedavi olarak değerlendirilmiştir. Kinakrinin etkinliği Birleşik Krallık'ta titiz bir klinik çalışmada değerlendirildi ve sonuçlar Lancet Neurology'de yayınlandı,[84] ve kinakrinin CJD'nin klinik seyri üzerinde ölçülebilir bir etkisi olmadığı sonucuna varmıştır.
  • Astemizol İnsan kullanımı için onaylanmış bir ilaç olan, anti-prion aktivitesine sahip olduğu ve Creutzfeldt-Jakob hastalığı için bir tedaviye yol açabileceği bulunmuştur.[85]
  • Kullanımı Antisens oligonükleotitler CJD'nin ilerlemesini yavaşlatmak için araştırılmaktadır ve fare modellerinde umut verici aktivite göstermiştir.[86]

Ayrıca bakınız

Referanslar

  1. ^ a b "Creutzfeldt-Jakob Hastalığı, Klasik (CJD)". HKM. 2 Ekim 2018. Alındı 21 Kasım 2018.
  2. ^ a b Mead S, Rudge P (Nisan 2017). "CJD taklitleri ve bukalemunlar". Pratik Nöroloji. 17 (2): 113–121. doi:10.1136 / Practneurol-2016-001571. PMC  5520355. PMID  28153848.
  3. ^ Wells, John C. (2008), Longman Telaffuz Sözlüğü (3. baskı), Longman, ISBN  9781405881180
  4. ^ a b c d e f g h ben j k l m n Ö p q r s t sen v w x y z aa ab "Creutzfeldt – Jakob Hastalığı Bilgi Sayfası | Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü". DOKUZLAR. Mart 2003. Arşivlendi 4 Temmuz 2017'deki orjinalinden. Alındı 16 Temmuz 2017.
  5. ^ a b "Creutzfeldt-Jakob Hastalığı, Klasik (CJD) | Prion Hastalıkları | CDC". www.cdc.gov. 1 Şubat 2019. Alındı 17 Haziran 2019. Klasik CJD bir insan prion hastalığıdır
  6. ^ a b Manix, Marc; Kalakoti, Piyush; Henry, Miriam; Thakur, Jai; Menger, Richard; Guthikonda, Bharat; Nanda, Anıl (2015-11-01). "Creutzfeldt-Jakob hastalığı: güncellenmiş tanı kriterleri, tedavi algoritması ve beyin biyopsisinin faydası". Nöroşirurji Odak. 39 (5): E2. doi:10.3171 / 2015.8. ODAK15328. ISSN  1092-0684. PMID  26646926.
  7. ^ "CJD Hakkında | Creutzfeldt – Jakob Hastalığı, Klasik (CJD) | Prion Hastalığı". HKM. 11 Şubat 2015. Arşivlendi 8 Ağustos 2017'deki orjinalinden. Alındı 16 Temmuz 2017.
  8. ^ "Creutzfeldt – Jakob Hastalığı, Klasik (CJD) | Prion Hastalıkları". HKM. 6 Şubat 2015. Arşivlendi 18 Temmuz 2017'deki orjinalinden. Alındı 16 Temmuz 2017.
  9. ^ "Unutkanlık ve Yürüyüş Bozukluğu Olan 49 Yaşında Bir Adam". reference.medscape.com/viewarticle/881806_3. Arşivlenen orijinal 2017-07-06 tarihinde. Alındı 2017-07-09.
  10. ^ Murray ED, Buttner N, Fiyat BH. (2012) Nörolojik Uygulamada Depresyon ve Psikoz. In: Klinik Uygulamada Nöroloji, 6. Baskı. Bradley WG, Daroff RB, Fenichel GM, Jankovic J (editörler) Butterworth Heinemann. 12 Nisan 2012. ISBN  1437704344, 978-1437704341
  11. ^ Brown P, Cathala F, Castaigne P, Gajdusek DC (Kasım 1986). "Creutzfeldt-Jakob hastalığı: nöropatolojik olarak doğrulanmış 230 vakadan oluşan ardışık bir serinin klinik analizi". Nöroloji Yıllıkları. 20 (5): 597–602. doi:10.1002 / ana.410200507. PMID  3539001. S2CID  7995631.
  12. ^ a b Gambetti, Pierluigi. "Creutzfeldt – Jakob Hastalığı (CJD)". Merck Kılavuzları: Çevrimiçi Tıp Kütüphanesi. Arşivlendi 2011-06-04 tarihinde orjinalinden. Alındı 2011-06-04.
  13. ^ Atalay, Fatma Öz; Tolunay, Şahsine; Özgün, Gonca; Bekar, Ahmet; Zarifoğlu, Mehmet (2013). "Creutzfeldt-jakob hastalığı: dört vakanın raporu ve literatürün gözden geçirilmesi". Türk Patoloji Dergisi. doi:10.5146 / tjpath.2013.01195. ISSN  1018-5615.
  14. ^ Sattar HA (2017). Patolojinin Temelleri. s. 189. ISBN  9780983224631.
  15. ^ Clarke AR, Jackson GS, Collinge J (Şubat 2001). "Prion yayılmasının moleküler biyolojisi". Londra Kraliyet Cemiyeti'nin Felsefi İşlemleri. Seri B, Biyolojik Bilimler. 356 (1406): 185–95. doi:10.1098 / rstb.2000.0764. PMC  1088424. PMID  11260799.
  16. ^ a b Ridley RM, Baker HF, Crow TJ (Şubat 1986). "Bulaşıcı ve bulaşıcı olmayan nörodejeneratif hastalık: etiyoloji ile ilişkili olarak başlangıç ​​yaşı ve genetik benzerlikler". Psikolojik Tıp. 16 (1): 199–207. doi:10.1017 / s0033291700002634. PMID  3961045.
  17. ^ Will RG, Alperovitch A, Poser S, Pocchiari M, Hofman A, Mitrova E, de Silva R, D'Alessandro M, Delasnerie-Laupretre N, Zerr I, van Duijn C (Haziran 1998). "Altı Avrupa ülkesinde Creutzfeldt-Jakob hastalığının tanımlayıcı epidemiyolojisi, 1993-1995. CJD için AB İşbirliği Çalışma Grubu". Nöroloji Yıllıkları. 43 (6): 763–7. doi:10.1002 / ana.410430611. PMID  9629846. S2CID  13562215.
  18. ^ Armitage WJ, Tullo AB, Ironside JW (Ekim 2009). "Oküler cerrahi ve doku nakli ile Creutzfeldt-Jakob hastalığının bulaşma riski". Göz. 23 (10): 1926–30. doi:10.1038 / göz.2008.381. PMID  19136921.
  19. ^ Esmonde T, Lueck CJ, Symon L, Duchen LW, Will RG (Eylül 1993). "Creutzfeldt-Jakob hastalığı ve liyofilize dura mater greftleri: iki vakanın raporu". Nöroloji, Nöroşirürji ve Psikiyatri Dergisi. 56 (9): 999–1000. doi:10.1136 / jnnp.56.9.999. PMC  489736. PMID  8410042.
  20. ^ Bernoulli C, Siegfried J, Baumgartner G, Regli F, Rabinowicz T, Gajdusek DC, Gibbs CJ (Şubat 1977). "Creutzfeldt-Jakob hastalığının ameliyatla kazara kişiden kişiye bulaşma tehlikesi". Lancet. 1 (8009): 478–9. doi:10.1016 / s0140-6736 (77) 91958-4. PMID  65575. S2CID  26804024.
  21. ^ Brown P, Brandel JP, Sato T, Nakamura Y, MacKenzie J, Will RG, Ladogana A, Pocchiari M, Leschek EW, Schonberger LB (Haziran 2012). "İatrojenik Creutzfeldt-Jakob hastalığı, son değerlendirme". Ortaya Çıkan Bulaşıcı Hastalıklar. 18 (6): 901–7. doi:10.3201 / eid1806.120116. PMC  3358170. PMID  22607808.
  22. ^ Brown P, Gibbs CJ, Rodgers-Johnson P, Asher DM, Sulima MP, Bacote A, Goldfarb LG, Gajdusek DC (Mayıs 1994). "İnsan spongiform ensefalopati: Ulusal Sağlık Enstitüleri, deneysel olarak bulaşan 300 vakalık seri". Nöroloji Yıllıkları. 35 (5): 513–29. doi:10.1002 / ana.410350504. PMID  8179297. S2CID  22496358.
  23. ^ Yeni BSE formu sporadik CJD'ye benziyor
  24. ^ Collinge J, Sidle KC, Meads J, Ironside J, Hill AF (Ekim 1996). "Prion suşu varyasyonunun moleküler analizi ve 'yeni varyant' CJD'nin etiyolojisi". Doğa. 383 (6602): 685–90. Bibcode:1996Natur.383..685C. doi:10.1038 / 383685a0. PMID  8878476. S2CID  4355186.
  25. ^ Collinge J, Whitfield J, McKintosh E, Beck J, Mead S, Thomas DJ, Alpers MP (Haziran 2006). "21. yüzyılda Kuru - çok uzun kuluçka dönemleri olan edinilmiş bir insan prion hastalığı". Lancet. 367 (9528): 2068–74. doi:10.1016 / s0140-6736 (06) 68930-7. PMID  16798390. S2CID  11506094.
  26. ^ "Sorular ve Cevaplar: Creutzfeldt – Jakob Hastalığı Enfeksiyon-Kontrol Uygulamaları". Enfeksiyon Kontrol Uygulamaları / CJD (Creutzfeldt – Jakob Hastalığı, Klasik). Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezleri. 4 Ocak 2007. Arşivlenen orijinal 2007-10-17 tarihinde. Alındı 2007-06-09.
  27. ^ "Bulaşıcı Süngerimsi Ensefalopatiler için DSÖ Enfeksiyon Kontrol Kılavuzları". Dünya Sağlık Örgütü: Bulaşıcı Hastalık Gözetimi ve Kontrolü. 26 Mart 1999. Arşivlendi 18 Mayıs 2007'deki orjinalinden. Alındı 2007-06-09.
  28. ^ McDonnell G, Burke P (Mayıs 2003). "Prion dekontaminasyonunun zorluğu". Klinik Bulaşıcı Hastalıklar. 36 (9): 1152–4. doi:10.1086/374668. PMID  12715310.
  29. ^ Solassol J, Pastore M, Crozet C, Perrier V, Lehmann S (Eylül 2006). "Prion dekontaminasyonu için yeni bir bakır-hidrojen peroksit formülasyonu". Enfeksiyon Hastalıkları Dergisi. 194 (6): 865–9. doi:10.1086/506947. PMID  16941355.
  30. ^ Jackson GS, McKintosh E, Flechsig E, Prodromidou K, Hirsch P, Linehan J, Brandner S, Clarke AR, Weissmann C, Collinge J (Mart 2005). "Cerrahi çeliğin etkili prion dekontaminasyonu için bir enzim-deterjan yöntemi". Genel Viroloji Dergisi. 86 (Pt 3): 869–78. doi:10.1099 / vir.0.80484-0. PMID  15722550.
  31. ^ Sattar, Hussain A. (2011). Patolojinin Temelleri. Chicago: Pathoma LLC. s.187.
  32. ^ "Creutzfeldt – Jakob Hastalığı Bilgi Sayfası | Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü". www.ninds.nih.gov. Alındı 2018-01-13.
  33. ^ Satoh J, Kurohara K, Yukitake M, Kuroda Y (1999). "Prionla ilişkili olmayan nörolojik hastalıkları olan hastaların beyin omurilik sıvısında saptanabilen 14-3-3 proteini, kültürdeki nöronlarda ve glial hücrelerde konstitütif olarak eksprese edilir". Avrupa Nörolojisi. 41 (4): 216–25. doi:10.1159/000008054. PMID  10343153. S2CID  21795464.
  34. ^ Geschwind MD, Martindale J, Miller D, DeArmond SJ, Uyehara-Lock J, Gaskin D, Kramer JH, Barbaro NM, Miller BL (Haziran 2003). "Sporadik Creutzfeldt-Jakob hastalığının teşhisi için 14-3-3 proteininin klinik kullanımına meydan okumak". Nöroloji Arşivleri. 60 (6): 813–6. doi:10.1001 / archneur.60.6.813. PMID  12810484.
  35. ^ Chitravas N, Jung RS, Kofskey DM, Blevins JE, Gambetti P, Leigh RJ, Cohen ML (Eylül 2011). "Creutzfeldt-Jakob hastalığı olarak yanlış teşhis edilen tedavi edilebilir nörolojik bozukluklar". Nöroloji Yıllıkları. 70 (3): 437–44. doi:10.1002 / ana.22454. PMC  3170496. PMID  21674591.
  36. ^ Sano K, Satoh K, Atarashi R, Takashima H, Iwasaki Y, Yoshida M, Sanjo N, Murai H, Mizusawa H, Schmitz M, Zerr I, Kim YS, Nishida N (2013-01-25). "Genetik insan prion hastalıklarında anormal prion proteininin erken tespiti artık gerçek zamanlı QUIC testi kullanılarak mümkün". PLOS ONE. 8 (1): e54915. Bibcode:2013PLoSO ... 854915S. doi:10.1371 / journal.pone.0054915. PMC  3556051. PMID  23372790.
  37. ^ Foutz A, Appleby BS, Hamlin C, Liu X, Yang S, Cohen Y, Chen W, Blevins J, Fausett C, Wang H, Gambetti P, Zhang S, Hughson A, Tatsuoka C, Schonberger LB, Cohen ML, Caughey B , Safar JG (Ocak 2017). "Beyin omurilik sıvısında insan prion tespitinin tanısal ve prognostik değeri". Nöroloji Yıllıkları. 81 (1): 79–92. doi:10.1002 / ana.24833. PMC  5266667. PMID  27893164.
  38. ^ Bongianni M, Orrù C, Groveman BR, Sacchetto L, Fiorini M, Tonoli G, Triva G, Capaldi S, Testi S, Ferrari S, Cagnin A, Ladogana A, Poleggi A, Colaizzo E, Tiple D, Vaianella L, Castriciano S , Marchioni D, Hughson AG, Imperiale D, Cattaruzza T, Fabrizi GM, Pocchiari M, Monaco S, Caughey B, Zanusso G (Şubat 2017). "Koku Mukozası ve Beyin Omurilik Sıvısı Örneklerinde Gerçek Zamanlı Sarsıntıya Bağlı Dönüşüm Testi Kullanılarak İnsan Prion Hastalığının Teşhisi". JAMA Nörolojisi. 74 (2): 155–162. doi:10.1001 / jamaneurol.2016.4614. PMID  27942718. S2CID  40578363.
  39. ^ Sanchez-Juan P, Green A, Ladogana A, Cuadrado-Corrales N, Sáanchez-Valle R, Mitrováa E, Stoeck K, Sklaviadis T, Kulczycki J, Hess K, Bodemer M, Slivarichová D, Saiz A, Calero M, Ingrosso L , Knight R, Janssens AC, van Duijn CM, Zerr I (Ağustos 2006). "Creutzfeldt-Jakob hastalığının ayırıcı tanısında CSF testleri". Nöroloji. 67 (4): 637–43. doi:10.1212 / 01.wnl.0000230159.67128.00. PMID  16924018. S2CID  23306766.
  40. ^ Tattum MH, Jones S, Pal S, Khalili-Shirazi A, Collinge J, Jackson GS (Aralık 2010). "Proteinaz K kullanılmadan tam insan kanında prion ile enfekte materyalin tespiti için oldukça hassas bir immünolojik test" (PDF). Transfüzyon (Gönderilen makale). 50 (12): 2619–27. doi:10.1111 / j.1537-2995.2010.02731.x. PMID  20561299.
  41. ^ Fragoso DC, Gonçalves Filho AL, Pacheco FT, Barros BR, Aguiar Littig I, Nunes RH, Maia Júnior AC, da Rocha AJ (2017/01/01). "Creutzfeldt-Jakob Hastalığının Görüntülenmesi: Görüntüleme Modelleri ve Ayırıcı Tanıları". Radyografi. 37 (1): 234–257. doi:10.1148 / rg.2017160075. PMID  28076012.
  42. ^ a b Finkenstaedt M, Szudra A, Zerr I, Poser S, Hise JH, Stoebner JM, Weber T (Haziran 1996). "Creutzfeldt-Jakob hastalığının MR görüntüsü". Radyoloji. 199 (3): 793–8. doi:10.1148 / radyoloji.199.3.8638007. PMID  8638007.
  43. ^ Ukisu R, Kushihashi T, Kitanosono T, Fujisawa H, Takenaka H, ​​Ohgiya Y, Gokan T, Munechika H (Şubat 2005). "Creutzfeldt-Jakob hastalığının seri difüzyon ağırlıklı MRI". AJR. Amerikan Röntgenoloji Dergisi. 184 (2): 560–6. doi:10.2214 / ajr.184.2.01840560. PMID  15671380.
  44. ^ Young GS, Geschwind MD, Fischbein NJ, Martindale JL, Henry RG, Liu S, Lu Y, Wong S, Liu H, Miller BL, Dillon WP (Haziran – Temmuz 2005). "Creutzfeldt-Jakob hastalığında difüzyon ağırlıklı ve sıvı ile zayıflatılmış inversiyon geri kazanım görüntüleme: tanı için yüksek hassasiyet ve özgüllük". AJNR. Amerikan Nöroradyoloji Dergisi. 26 (6): 1551–62. PMID  15956529. Arşivlendi 2008-09-07 tarihinde orjinalinden.
  45. ^ Abdulmassih R, Min Z (Mart 2016). "Uğursuz bir radyografik özellik: kortikal şerit işareti". Dahili ve Acil Tıp. 11 (2): 281–3. doi:10.1007 / s11739-015-1287-4. PMID  26238299.
  46. ^ Tschampa HJ, Mürtz P, Flacke S, Paus S, Schild HH, Urbach H (Mayıs 2003). "Sporadik Creutzfeldt-Jakob hastalığında talamik tutulum: difüzyon ağırlıklı bir MR görüntüleme çalışması". AJNR. Amerikan Nöroradyoloji Dergisi. 24 (5): 908–15. PMID  12748093. Arşivlendi 10 Ekim 2008 tarihinde orjinalinden.
  47. ^ a b Sternberg'in Teşhis Amaçlı Cerrahi Patolojisi, 5. baskı.
  48. ^ Liberski, P.P. (2004). "Süngerimsi değişim - elektron mikroskobik bir görünüm". Folia Neuropathologica. 42, ek B: 59–70. PMID  16903142.
  49. ^ "Dejeneratif CNS Hastalıklarının Patolojisi". library.med.utah.edu.
  50. ^ a b c d Budka H, ​​Will RG (12 Kasım 2015). "BSE serisinin sonu: insan prion hastalıkları için hala sürveyansa ihtiyacımız var mı?" (PDF). İsviçre Tıp Haftası. 145: w14212. doi:10.4414 / smw.2015.14212. PMID  26715203.
  51. ^ a b c "who.int:" Bilgi notları no 180: Variant Creutzfeldt – Jakob hastalığı "Şubat 2012 ed". Arşivlenen orijinal 4 Şubat 2016.
  52. ^ Bonda DJ, Manjila S, Mehndiratta P, Khan F, Miller BR, Onwuzulike K, Puoti G, Cohen ML, Schonberger LB, Cali I (Temmuz 2016). "İnsan prion hastalıkları: iyatrojenik prion geçişinden öğrenilen cerrahi dersler". Nöroşirurji Odak. 41 (1): E10. doi:10.3171 / 2016.5. ODAK 15126. PMC  5082740. PMID  27364252.
  53. ^ "Creutzfeldt-Jakob Hastalığı Bilgi Sayfası | Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü". DOKUZLAR. Alındı 21 Kasım 2018.
  54. ^ Belay ED, Schonberger LB (Aralık 2002). "Variant Creutzfeldt-Jakob hastalığı ve sığır spongiform ensefalopatisi". Laboratuvar Tıbbı Klinikleri. 22 (4): 849–62, v – vi. doi:10.1016 / S0272-2712 (02) 00024-0. PMID  12489284.
  55. ^ a b Manix M, Kalakoti P, Henry M, Thakur J, Menger R, Guthikonda B, Nanda A (Kasım 2015). "Creutzfeldt-Jakob hastalığı: güncellenmiş tanı kriterleri, tedavi algoritması ve beyin biyopsisinin faydası". Nöroşirurji Odak. 39 (5): E2. doi:10.3171 / 2015.8. ODAK15328. PMID  26646926.
  56. ^ "Tedavi". nhs.uk. 2017-10-23. Alındı 2018-04-17.
  57. ^ Ng MC, Westover MB, Cole AJ (2014-02-07). "Creutzfeldt-Jakob hastalığında nöbetleri tedavi etmek". Epilepsi ve Davranış Vaka Raporları. 2: 75–9. doi:10.1016 / j.ebcr.2014.01.004. PMC  4308028. PMID  25667875.
  58. ^ Mizutani T, Okumura A, Oda M, Shiraki H (Şubat 1981). "Panensefalopatik tip Creutzfeldt-Jakob hastalığı: serebral beyaz cevherin birincil tutulumu". Nöroloji, Nöroşirürji ve Psikiyatri Dergisi. 44 (2): 103–15. doi:10.1136 / jnnp.44.2.103. PMC  490840. PMID  7012278.
  59. ^ a b "CJD (Creutzfeldt – Jakob Hastalığı, Klasik)". Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezleri. 2008-02-26. Arşivlenen orijinal 2009-05-06 tarihinde. Alındı 2009-06-20.
  60. ^ a b "vCJD (Variant Creutzfeldt – Jakob Hastalığı)". Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezleri. 2007-01-04. Arşivlenen orijinal 2009-05-07 tarihinde. Alındı 2009-06-20.
  61. ^ Ironside JW (1996). "İnsan prion hastalığının nöropatolojik teşhisi; morfolojik çalışmalar". Baker HF, Ridley RM (editörler). Prion Hastalıkları. 3. s. 35–57. doi:10.1385/0896033422. ISBN  978-0-89603-342-9.
  62. ^ Meggendorfer F (1930). "Klinische und genealogische Beobachtungen bei einem Fall von spastischer Pseudokosklerose Jakobs". Zeitschrift für die Gesamte Neurologie und Psychiatrie. 128 (1–4): 337–41. doi:10.1007 / bf02864269.
  63. ^ Gambetti P, Kong Q, Zou W, Parchi P, Chen SG (2003). "Sporadik ve ailesel CJD: sınıflandırma ve karakterizasyon". İngiliz Tıp Bülteni. 66: 213–39. doi:10.1093 / bmb / 66.1.213. PMID  14522861.
  64. ^ a b c d e f Ricketts MN, Cashman NR, Stratton EE, ElSaadany S (1997). "Creutzfeldt-Jakob hastalığı kana bulaşır mı?". Ortaya Çıkan Bulaşıcı Hastalıklar. 3 (2): 155–63. doi:10.3201 / eid0302.970208. PMC  2627622. PMID  9204296.
  65. ^ Ae R, Hamaguchi T, Nakamura Y, Yamada M, Tsukamoto T, Mizusawa H, Belay ED, Schonberger LB (Mart 2018). "Güncelleme: Dura Mater Aşıyla İlişkili Creutzfeldt-Jakob Hastalığı - Japonya, 1975-2017". MMWR. Haftalık Morbidite ve Mortalite Raporu. 67 (9): 274–278. doi:10.15585 / mmwr.mm6709a3. PMC  5844283. PMID  29518068.
  66. ^ "1997 Nobel Fizyoloji veya Tıp Ödülü: Stanley B. Prusiner". NobelPrize.org. Arşivlendi 2011-02-20 tarihinde orjinalinden. Alındı 2011-02-21.
  67. ^ Manuelidis L, Yu ZX, Barquero N, Banquero N, Mullins B (Şubat 2007). "Scrapie ve Creutzfeldt-Jakob hastalığı ajanları ile enfekte olmuş hücreler hücre içi 25 nm virüs benzeri partiküller üretir". Amerika Birleşik Devletleri Ulusal Bilimler Akademisi Bildirileri. 104 (6): 1965–70. Bibcode:2007PNAS..104.1965M. doi:10.1073 / pnas.0610999104. PMC  1794316. PMID  17267596.
  68. ^ a b Creutzfeldt – Jakob Hastalığı (CJD) - gerçekler. Bulaşıcı Hastalıklar Epidemiyoloji ve Gözetim - Sağlık Bakanlığı, Victoria, Avustralya Arşivlendi 2015-06-28 de Wayback Makinesi
  69. ^ Muhabir, Natasha Wallace Health (15 Nisan 2008). "Hastane, aktris teşhis edemedi". The Sydney Morning Herald.
  70. ^ "Avcının ölümündeki deli dana bağlantısı". Şey.
  71. ^ "Otopsi, NH hastasında nadir görülen beyin hastalığını doğruladı". MyFoxBoston. 2013-09-20. Arşivlendi 21 Eylül 2013 tarihinde orjinalinden. Alındı 20 Eylül 2013.
  72. ^ "NH Hastası Muhtemelen Nadir Beyin Hastalığından Öldü". AP. Arşivlendi 8 Eylül 2013 tarihinde orjinalinden. Alındı 5 Eylül 2013.
  73. ^ Kowalczyk, Liz. "5 patients at Cape hospital at risk for rare brain disease". Boston Globe. Arşivlenen orijinal 9 Eylül 2013 tarihinde. Alındı 25 Kasım 2013.
  74. ^ "Officials: Lockhart, 'Utah's Iron Lady' died from Creutzfeldt-Jakob disease". Arşivlendi 2015-01-20 tarihinde orjinalinden. Alındı 2015-01-18.
  75. ^ Schudel, Matt (June 14, 2015). "John S. Carroll, acclaimed newspaper editor in Baltimore and L.A., dies at 73". Washington post. Arşivlendi 19 Eylül 2016 tarihinde orjinalinden.
  76. ^ "Barbara Tarbuck, 'General Hospital' and 'American Horror Story' Actress, Dies at 74". 2016-12-30. Arşivlendi 2016-12-30 tarihinde orjinalinden. Alındı 2016-12-30.
  77. ^ "Detecting Prions in Blood" (PDF). Mikrobiyoloji Bugün: 195. August 2010. Archived from orijinal (PDF) 31 Mart 2012 tarihinde. Alındı 2011-08-21.
  78. ^ Rubenstein R, Chang B, Gray P, Piltch M, Bulgin MS, Sorensen-Melson S, Miller MW (July 2010). "A novel method for preclinical detection of PrPSc in blood". Genel Viroloji Dergisi. 91 (Pt 7): 1883–92. doi:10.1099/vir.0.020164-0. PMID  20357038.
  79. ^ Orrú CD, Bongianni M, Tonoli G, Ferrari S, Hughson AG, Groveman BR, Fiorini M, Pocchiari M, Monaco S, Caughey B, Zanusso G (August 2014). "A test for Creutzfeldt-Jakob disease using nasal brushings". New England Tıp Dergisi. 371 (6): 519–29. doi:10.1056/NEJMoa1315200. PMC  4186748. PMID  25099576.
  80. ^ Bone, Ian (12 July 2006). "Intraventricular Pentosan Polysulphate in Human Prion Diseases: A study of Experience in the United Kingdom". Tıbbi Araştırma Konseyi. Arşivlendi 3 Kasım 2012 tarihinde orjinalinden. Alındı 2012-11-09.
  81. ^ "Use of Pentosan Polysulphate in the treatment of, or prevention of, vCJD". Department of Health:CJD Therapy Advisory Group. Arşivlendi 2007-07-05 tarihinde orjinalinden. Alındı 2007-10-30.
  82. ^ Rainov NG, Tsuboi Y, Krolak-Salmon P, Vighetto A, Doh-Ura K (May 2007). "Experimental treatments for human transmissible spongiform encephalopathies: is there a role for pentosan polysulfate?". Biyolojik Terapi Konusunda Uzman Görüşü. 7 (5): 713–26. doi:10.1517/14712598.7.5.713. PMID  17477808. S2CID  12725001.
  83. ^ Pfeifer A, Eigenbrod S, Al-Khadra S, Hofmann A, Mitteregger G, Moser M, Bertsch U, Kretzschmar H (December 2006). "Lentivector-mediated RNAi efficiently suppresses prion protein and prolongs survival of scrapie-infected mice". Klinik Araştırma Dergisi. 116 (12): 3204–10. doi:10.1172/JCI29236. PMC  1679709. PMID  17143329. Lay özeti – BBC haberleri (2006-12-04).
  84. ^ Collinge J, Gorham M, Hudson F, Kennedy A, Keogh G, Pal S, Rossor M, Rudge P, Siddique D, Spyer M, Thomas D, Walker S, Webb T, Wroe S, Darbyshire J (April 2009). "Safety and efficacy of quinacrine in human prion disease (PRION-1 study): a patient-preference trial". Neşter. Nöroloji. 8 (4): 334–44. doi:10.1016/S1474-4422(09)70049-3. PMC  2660392. PMID  19278902.
  85. ^ Karapetyan YE, Sferrazza GF, Zhou M, Ottenberg G, Spicer T, Chase P, Fallahi M, Hodder P, Weissmann C, Lasmézas CI (April 2013). "Unique drug screening approach for prion diseases identifies tacrolimus and astemizole as antiprion agents". Amerika Birleşik Devletleri Ulusal Bilimler Akademisi Bildirileri. 110 (17): 7044–9. Bibcode:2013PNAS..110.7044K. doi:10.1073/pnas.1303510110. PMC  3637718. PMID  23576755.
  86. ^ "Prion disease in mice treated successfully with antisense oligonucleotides". News-Medical.net. 2019-08-01. Alındı 2019-08-09.

Dış bağlantılar

Sınıflandırma
Dış kaynaklar